第三單元 骨髓增生異常綜合征

　　一、A1

　　1、骨髓增生異常分型包括哪些除了

　　A、MDS-RA

　　B、CMML

　　C、RARS

　　D、RAEB

　　E、AML

　　2、下列關(guān)于骨髓增生異常綜合征敘述正確的是

　　A、以病態(tài)造血，高風(fēng)險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征

　　B、僅有一系細胞減少

　　C、80%為兒童發(fā)病

　　D、RA和RAS一般是出血和感染為主

　　E、全血細胞減少多為粒-單核系減少

　　3、下列不屬于骨髓增生異常綜合征骨髓常見病態(tài)造血表現(xiàn)的是

　　A、紅系核質(zhì)發(fā)育不平衡

　　B、粒系核分葉過多

　　C、粒系細胞顆粒過多

　　D、粒系細胞顆粒過少

　　E、見到淋巴樣小巨核細胞

　　4、骨髓增生異常的治療除了

　　A、對于貧血的可輸注洗滌紅和血小板

　　B、雄激素、造血的生長因子治療

　　C、應(yīng)用誘導(dǎo)的分化劑

　　D、對于臟器功能良好的不考慮聯(lián)合化療

　　E、異基因是造血干細胞的移植

　　5、體外集落培養(yǎng)可出現(xiàn)“流產(chǎn)”的是

　　A、MDS

　　B、AA

　　C、PNH

　　D、CML

　　E、HA

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　　6、下列哪項不是MDS血細胞減少的標準

　　A、Hb<100g/L

　　B、中性粒細胞絕對值(ANC)<1.5×109/L

　　C、血小板(PLT)<100×109/L

　　D、持續(xù)(≥6月)一系或多系血細胞減少

　　E、血小板(PLT)<150×109/L

　　二、A2

　　1、女，24歲。頭暈、乏力伴月經(jīng)量增多1年。既往體健。查體：下肢皮膚瘀點，肝脾肋下未觸及。血常規(guī)：Hb 60g/L，WBC2.8x109/L，PIt38x109/L，網(wǎng)織紅細胞0.001。胸骨骨髓細胞學(xué)檢查：骨髓增生活躍，未見巨核細胞。最可能的診斷是

　　A、特發(fā)性血小板減少性紫癜

　　B、再生障礙性貧血

　　C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

　　D、慢性失血性貧血

　　E、骨髓增生異常綜合征

　　2、男，60歲。面色逐漸蒼白，乏力伴牙齦出血半年，檢查Hb60g/L，WBC3.3×109/L，Plt35×109/L，經(jīng)骨穿細胞學(xué)檢查診斷為骨髓增生異常綜合征，為進行FAB分行，最重要的檢查是

　　A、網(wǎng)織紅細胞

　　B、骨髓鐵染色

　　C、染色體檢查

　　D、免疫分型

　　E、血清鐵檢查

　　3、男，50歲，1年來面色蒼白、乏力，1個月來出現(xiàn)牙齦出血�；�驗：Hb 68g/l，WBC 2.6×109/L，PLT 32×109/L，骨髓檢查增生明顯活躍，原始細胞15%，可見到Auer小體，鐵染色結(jié)果示細胞外鐵(+++)，環(huán)狀鐵粒幼細胞占11%，診斷骨髓增生異常綜合征(MDS)，根據(jù)FAB分型最可能的類型是

　　A、RA型

　　B、RAS型

　　C、RAEB型

　　D、RAEB-T型

　　E、CMML型

　　4、MDS(骨髓增殖異常綜合征)患者血象原始細胞為7%，骨髓中原始細胞占25%，此患者應(yīng)診斷為

　　A、難治性貧血(RA)

　　B、環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS)

　　C、難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T)

　　D、難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB)

　　E、慢性粒單細胞白血病(CMML)

　　5、老年男性，近半年來頭暈、乏力，偶有出血傾向，檢查Hb60g/L，WBC3.3×109/L，Plt35×109/L，經(jīng)骨穿細胞學(xué)檢查診斷為骨髓增生異常綜合征，為進行FAB分型，首選的檢查是

　　A、網(wǎng)織紅細胞

　　B、骨髓鐵染色

　　C、染色體檢查

　　D、免疫分型

　　E、血清鐵檢查

　　6、老年女性，頭暈乏力伴牙齦出血5個月;化驗Hb72g/L，WBC3.5×109/L，分類N65%，L32%，M3%，Plt45×109/L，骨髓增生明顯活躍，原始細胞15%，可見Auer小體，全片見巨核細胞48個，易見小巨核細胞，骨髓細胞外鐵(++)，內(nèi)鐵見環(huán)狀鐵粒幼細胞10%。臨床考慮MDS，根據(jù)FAB分型最可能的類型是

　　A、RA型

　　B、RAS型

　　C、RAEB型

　　D、RAEB-t型

　　E、CMML型

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 FAB分型 難治性貧血(RA) 環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS) 難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變性(RAEB-T) 慢性粒-單細胞白血病(CMML)。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常的是一組異質(zhì)性疾病起源于造血干細胞，以病態(tài)造血，高風(fēng)險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征，表現(xiàn)為難治性一系或者多系細胞減少性血液病。任何年齡的男、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲。多為紅細胞減少，RA和RAS一般是貧血為主。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的實驗室檢查中，粒系細胞的顆粒過少，而不是過多。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 對于臟器的良好的患者可考慮聯(lián)合化療，如蒽環(huán)類抗生素聯(lián)合阿糖胞苷。預(yù)激化療的部分患者能獲得一段緩解期，化療后骨髓抑制期長，要注意加強支持治療和隔離保護。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常的患者體外集落培養(yǎng)出現(xiàn)集落“流產(chǎn)”形成的集落少或不能形成集落。粒-單核祖細胞培養(yǎng)常出現(xiàn)集落減少而集簇增多，集簇/集落比值增高。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 MDS血細胞減少，中性粒細胞<1.5×109/L，血紅蛋白<100g/L，血小板<100×109/L。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者貧血、出血，血常規(guī)：Hb60g/L，WBC2.8x109/L，PIt38x109/L提示全血減少，網(wǎng)織紅細胞減少，結(jié)合骨髓細胞學(xué)檢查首先考慮骨髓增生異常綜合征。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 MDS的FAB分型為RA、RAS、RAEB、RAEB-t、CMML。分型的依據(jù)是外周血、骨髓中原始細胞所占比例及單核細胞數(shù)量，所以必須行骨髓鐵染色確定鐵粒幼細胞比例，以助明確診斷分型。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 “原始細胞15%，可見到Auer小體”，再加上患者的實驗室檢查，知是RAEB-T型骨髓增生異常綜合征。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 RAEB-t的診斷是外周血原始細胞≥5%，骨髓中原始細胞20-30%，或幼粒細胞出現(xiàn)Auer小體。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 進行分型，主要根據(jù)骨髓中的原始細胞比例、形態(tài)學(xué)改變及單核細胞數(shù)量將MDS分為五型。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 老年女性病人，病程5個月，呈全血細胞減少，診斷MDS。根據(jù)FAB的MDS分型標準，最可能的類型是RAEB-T型，因為FAB分型規(guī)定符合下列一條即可診斷為RAEB—T型：①外周血原始細胞≥5%;②骨髓原始細胞>20%而<30%;③幼粒細胞出現(xiàn)Auer小體。本例雖然原始細胞比例數(shù)不夠，但已見到Auer小體，所以仍符合RAEB—T型。

　　【該題針對“骨髓增生異常綜合征”知識點進行考核】