答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾 。

　　【該題針對“慢性粒細胞白血病”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 貧血，常為首發(fā)表現(xiàn)，進行性加重。

　　【該題針對“急性白血病的臨床表現(xiàn)”知識點進行考核】

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點、瘀斑、鼻出血、牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。

　　【該題針對“急性白血病的臨床表現(xiàn)”知識點進行考核】

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性淋巴細胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　【該題針對“急性白血病的臨床表現(xiàn)”知識點進行考核】

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性髓系白血病可伴綠色瘤，急性單核細胞白血病特異性皮膚損害多見，急性淋巴細胞白血病多見中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，慢性淋巴細胞白血病，起病緩慢，多無自覺癥狀。

　　【該題針對“急性白血病的臨床表現(xiàn)”知識點進行考核】

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 化療原則是：早期、聯(lián)合、足量、分階段。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤到顱內(nèi)造成的.也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　發(fā)病機理就是白血病細胞通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上。

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見，現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿，抽出腦脊液化驗一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，同時再通過腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物，萬一顱內(nèi)有白血病細胞就被注射的化療藥物給殺滅了，因為化療藥物不能透過血腦屏障，所以白血病細胞進入顱內(nèi)是很容易的，顱內(nèi)也就成了白血病細胞的蔽護所，所以不管白血病細胞是否已經(jīng)進入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時將化療藥物注射到椎管內(nèi)，這又是預(yù)防的辦法同時也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤到顱內(nèi)造成的，也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　發(fā)病機理就是白血病細胞通過血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上。

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見，現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿，抽出腦脊液化驗一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，同時再通過腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物，萬一顱內(nèi)有白血病細胞就被注射的化療藥物給殺滅了，因為化療藥物不能透過血腦屏障，所以白血病細胞進入顱內(nèi)是很容易的，顱內(nèi)也就成了白血病細胞的蔽護所，所以白血病細胞是否已經(jīng)進入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時將化療藥物注射到椎管內(nèi).這又是預(yù)防的辦法同時也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法。

　　甲氨喋呤，本品是一種葉酸還原酶抑制劑，主要抑制二氫葉酸還原酶而使二氫葉酸不能被還原成生理活性的四氫葉酸，從而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成過程中一碳基因的轉(zhuǎn)移受阻，導(dǎo)致DNA的生物合成受抑制，本品主要作用于細胞周期的S期，屬細胞周期特異性藥物。

　　劑量:用于治療腦膜白血病，鞘注每次6mg/m2，成人常用量為5-12mg，一日1次，5天為一療程，用于預(yù)防腦膜白血病時，每日10-15mg，一日1次，每隔6-8周一次。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 不是所有的白血病均需要骨髓移植來治愈，如M3就可以單獨應(yīng)用化療來治愈。骨髓移植(BMT)療效與分型的關(guān)系不甚明確，似乎是AML療效優(yōu)于ALL，對于ALL患者，下列指標(biāo)可以認為是高危因素：

　　(1)年齡小于2歲或大于15歲，初診時周圍血白細胞>50×109/L;

　　(2)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;

　　(3)T細胞型或有特殊細胞遺傳學(xué)改變的ALL;

　　(4)對AML患者，初診時白細胞計數(shù)>75×109/L，或為M4，M5患者，預(yù)后差。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 M3(急性早幼粒細胞白血病)

　　M5(急性單核細胞白血病)

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴細胞性白血病

　　組織化學(xué)染色主要用于研究骨髓細胞的生物化學(xué)性質(zhì)，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學(xué)特征為

　�、� 過氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性;

　�、� 糖原染色(±)～(+);

　�、� 酸性磷酸酶(-)～(±)，T細胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性;

　�、� 非特異性酯酶陰性，加氟化鈉不抑制。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細胞系，除原粒細胞外，隨細胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(嗜堿性粒細胞反應(yīng)陰性)。單核細胞系從幼單核細胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細胞系、紅細胞系及巨核細胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細胞類型，急性粒細胞性白血病呈強陽性，單核細胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　◆細胞化學(xué)染色

　�、胚^氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性(陽性<3%;急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。

　�、铺窃�染色：急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血�。河准t細胞呈強陽性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧�：急單細胞呈強陽性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細胞呈陽性或弱陽性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜毎麎A性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　◆關(guān)于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上，我國在1988年天津白血病分類、分型討論會建議試行以下分型法;

　　(一)急性淋巴細胞白血病(ALL)可分為3個亞型：L1型，細胞分化較好，以小淋巴細胞為主，治療反應(yīng)較好;L2型，以大淋巴細胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對較差;L3型，以大淋巴細胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　　(二)急性非淋巴細胞白血病(ANLL)可分為7個亞型;

　　1.M1即急性粒細胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細胞≥90%(非幼紅系細胞)。

　　2.M2即急性粒細胞白血病部分分化型又分為2個亞型。

　　M2a骨髓中原粒細胞占非幼紅細胞的30-80%，單核細胞>20%，早幼粒細胞以下階段>10%。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細胞增多，以異常的中幼粒細胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細胞>30%。

　　3.M3即急性早幼粒細胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細胞增生為主，占非幼紅細胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細小。

　　4.M4即為粒-單核細胞白血病，按粒和單核細胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型;

　　M4a以原始和早幼粒細胞增生為主，原幼單和單核細胞占非紅系細胞的>20%。

　　M4b以原幼單核細胞增生為主，原始和早幼粒細胞占非紅系細胞的>20%。

　　M4c原始細胞即具粒系，又具單核細胞系形態(tài)特征細胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細胞，占5-30%。

　　5.M5 為急性單核細胞白血病，又可分二個亞型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細胞占非系細胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細胞占非紅系細胞的>30%，原單核細胞<80%。

　　6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細胞>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細胞中的原始粒細胞(或原始+幼單核細胞)>30%，血片中原粒(或原單)細胞>5%，骨髓中非紅系細胞中原粒細胞(或原+幼單)>20%。

　　7.M7巨核細胞白血病。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細胞系，除原粒細胞外，隨細胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(嗜堿性粒細胞反應(yīng)陰性)。單核細胞系從幼單核細胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細胞系、紅細胞系及巨核細胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細胞類型，急性粒細胞性白血病呈強陽性，單核細胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細胞性白血病呈陰性反應(yīng)。細胞化學(xué)染色

　�、胚^氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細胞呈陰性;急粒細胞呈強陽性;急單細胞呈陽性或弱陽性。

　�、铺窃�染色：急淋細胞呈陽性(粗顆粒或粗塊狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細胞呈弱陽性(彌散性細顆粒狀);紅白血�。河准t細胞呈強陽性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧�：M3的特點如教材描述非特異酯酶，AML(-)或(+)，不被氟化鈉抑制。

　�、戎行粤＜毎麎A性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性早幼粒細胞白血病容易發(fā)生DIC。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可發(fā)生于急性白血病的各個階段，既可為白血病的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于白血病治療緩解后多年，以發(fā)病后半年左右的完全緩解期多見，ALL明顯多于AML。白細胞高于50×109/L及有肝、脾、淋巴結(jié)腫大的患者易發(fā)生CNSL。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 Ph 染色體除見于 95%以上的慢性髓性白血病患者(多表達 P210 蛋白 )以外，還可見于 20%~40%的 成人急性淋巴細胞白血病 (多表達 P190 蛋白)。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Auer小體見于AML。

　　【該題針對“急性白血病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷”知識點進行考核】

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細胞(慢性粒細胞白血病)或成熟的小淋巴細胞(慢性淋巴細胞白血病)。

　　【該題針對“急性白血病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷”知識點進行考核】

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急慢性白血病的區(qū)分除發(fā)病的急緩?fù)�，還主要依據(jù)：

　　(1)預(yù)期壽命或自然進程：未經(jīng)治療的急性白血病患者的預(yù)期壽命平均不到1年，而慢性白血病的預(yù)期壽命則平均為1-3年;

　　(2)白血病細胞的分化、成熟程度：急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細胞(慢性粒細胞白血病)或成熟的小淋巴細胞(慢性淋巴細胞白血病)。

　　【該題針對“急性白血病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷”知識點進行考核】

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細胞白血病的治療中對白細胞淤滯癥的緊急處理是白細胞單采并用羥基脲。

　　【該題針對“慢性粒細胞白血病”知識點進行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血象白細胞明顯增高，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減低或呈陰性反應(yīng)，骨髓象以粒系增生為主，其中中性中幼和晚幼及桿狀明顯增多，故根據(jù)題干，該患者診斷為慢性粒細胞白細胞，首選的化療藥物是羥基脲，故選A。

　　【該題針對“慢性粒細胞白血病”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據(jù)題干中所述，提示為ALL，過氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)均陰性提示為ALL，長春新堿和潑尼松組成的VP方案是ALL誘導(dǎo)緩解治療的基本方案。故選C。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 病情緩解，需行鞏固和強化治療。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 當(dāng)尿酸性腎病出現(xiàn)慢性腎功能不全時，血尿素氮和肌酐進行性升高。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 免疫抑制劑MTX對慢性病理性疼痛存在預(yù)防及治療作用。其可能的機制是通過抑制激活的膠質(zhì)細胞所分泌的細胞因子而達到鎮(zhèn)痛作用。

　　【該題針對“急性白血病的治療”知識點進行考核】

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 M4原始細胞占骨髓非紅系有核細胞的30%以上，各階段粒細胞30%~80%，各階段單核細胞占大于20%。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 M3為急性早幼粒細胞白血病，其骨髓特點為骨髓中以早幼粒為主，早幼粒細胞在NEC中占比30%以上。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細胞系，除原粒細胞外，隨細胞成熟，POX陽性反應(yīng)增強(嗜堿性粒細胞反應(yīng)陰性)。單核細胞系從幼單核細胞起呈弱陽性反應(yīng)，淋巴細胞系、紅細胞系及巨核細胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細胞類型，急性粒細胞性白血病呈強陽性，單核細胞性白血病呈弱陽性，急性淋巴細胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　【該題針對“急性白血病的分類”知識點進行考核】

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性粒細胞的白血病的血細胞顯示POX及蘇丹黑色陽性。而其余均無幫助。PAS陽性見于急淋白血病。NSE陽性，可被NaF抑制見于急性單核細胞白血病。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ALL細胞化學(xué)染色為過氧化物酶(-)，糖原PAS反映(+)呈塊狀或顆粒狀、非特異酯酶(-)、中性粒細胞堿性磷酸酶增加。

　　【該題針對“急性白血病的實驗室檢查、診斷與鑒別診斷”知識點進行考核】

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