答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　腺垂體減退癥首選糖皮質(zhì)激素治療，病因?qū)W檢查是為了明確垂體-下丘腦區(qū)有無占位病變，腎上腺皮質(zhì)激素ACTH和生長激素GH缺乏協(xié)同作用，表現(xiàn)為低血糖;腫瘤壓迫表現(xiàn)為視野缺損。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　性功能減退是腺垂體減退癥出現(xiàn)最早的臨床表現(xiàn)。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　垂體分為腺垂體和神經(jīng)垂體，腺垂體合成和分泌的肽類和蛋白質(zhì)激素共7種，即促甲狀腺激索(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)、促黃體激素(LH)、生長激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH與糖代謝有關(guān)，當(dāng)缺乏時會引起低血糖，因此答案是E。

　　4、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　答案是B。腺垂體功能減退癥的病因，腺垂體功能減退癥的最常見原因是各種垂體腫瘤，腫瘤增大壓迫正常垂體組織，使其功能減退，題中其他幾項(xiàng)也是腺垂體功能減退癥的病因。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　垂體分為腺垂體和神經(jīng)垂體，腺垂體合成和分泌的肽類和蛋白質(zhì)激素共7種，即促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促卵泡激素(FSH)、促黃體激素(LH)、生長激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH與糖代謝有關(guān)，當(dāng)缺乏時會引起低血糖，因此答案是E。

　　6、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　生長激素(GH)分泌過多，在骨骺閉合之前引起巨人癥，而在骨骺閉合之后導(dǎo)致肢端肥大癥(acromegaly)，同一患者可兼有巨人-肢端肥大癥。

　　生長激素分泌過多的原因主要有垂體性和垂體以外的原因。①垂體性：多位于垂體前葉，占99%，以腺瘤為主(占垂體瘤的25%～30%)，生長激素瘤可自發(fā)于突變細(xì)胞，但也可因下丘腦GHRH過度刺激或生長抑素抑制減弱所致，約70%～80%為大腺瘤。發(fā)生在垂體部位的病理類型有致密顆粒型或稀疏顆粒型GH細(xì)胞腺瘤或增生、GH和PRL混合細(xì)胞腺瘤、促催乳生長激素細(xì)胞(mammosoma-totroph cell)腺瘤、多激素分泌細(xì)胞腺瘤，偶可為多內(nèi)分泌腺瘤病1型的組成部分;②垂體外性：異位GH分泌瘤(如胰腺癌、肺癌)，GHRH分泌瘤(如下丘腦錯構(gòu)瘤、胰島細(xì)胞瘤、支氣管和腸道類癌等)。絕大多數(shù)由垂體瘤分泌過多GH所致，統(tǒng)稱為生長激素分泌瘤。

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　泌乳素瘤手術(shù)治療經(jīng)鼻—蝶竇垂體腺瘤切除術(shù)。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　溴隱亭是一種半合成麥角堿衍生物，為多巴胺受體激動劑，可抑制PRL合成和釋放并直接作用于垂體腫瘤和PRL細(xì)胞遏制腫瘤生長和阻抑PRL、 GH 、TSH和ACTH分泌，溴隱亭療法適用于各種類型高泌乳素血癥也是垂體腺瘤(微/巨腺瘤)首選療法。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　垂體泌乳素(PRL)腺瘤是最常見的垂體功能性腺瘤，在女性常導(dǎo)致閉經(jīng)、泌乳和不育，在男性常表現(xiàn)為性欲減退和陽痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效應(yīng)引起視力視野障礙、垂體功能低下和海綿竇受侵等表現(xiàn)，高泌乳素血癥還可因其抑制性激素作用而引起骨質(zhì)疏松。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　垂體瘤是比較常見的顱腦腫瘤，約占顱腦腫瘤的5%-10%。在過去，垂體瘤的分類多用染色法檢查來確定，根據(jù)染色不同分為嗜酸細(xì)胞瘤、嗜堿細(xì)胞瘤和嫌色細(xì)胞瘤。近來由于各種檢查方法的建立和不斷完善，可以從瘤細(xì)胞是否具有分泌激素的能力而分為兩大類：功能性垂體瘤和無功能性垂體瘤。功能性垂體瘤依分泌激素的種類分為生長激素瘤、泌乳素瘤、促腎上腺皮質(zhì)激素瘤、促甲狀腺激素瘤及促性腺激素瘤，后2種很少見。功能性垂體瘤還可混合存在，如生長激素瘤十泌乳素瘤。本來認(rèn)為約占垂體瘤80%的嫌色細(xì)胞瘤不具備分泌激素的能力，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)不少嫌色細(xì)胞瘤也是功能性垂體瘤，它們中約30%-70%是泌乳素瘤。因此，無功能性垂體瘤在垂體瘤中的百分比已大大下降，約占垂體瘤的25%-30%。

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　此題答案是：C

　　垂體腺瘤定位診斷：

　　1.蝶鞍X線檢查，垂體瘤較大時平片可見蝶鞍擴(kuò)大、鞍底下移、鞍背骨質(zhì)破壞。

　　2.垂體CT掃描，能發(fā)現(xiàn)直徑3mm以上的微腺瘤。

　　3.核磁共振對垂體瘤定位十分精確。它對神經(jīng)系統(tǒng)優(yōu)于CT。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　垂體分泌促甲狀腺激素。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　泌乳素(PRL)又稱為催乳素是由垂體運(yùn)側(cè)部嗜酸性細(xì)胞之一的泌乳激素細(xì)胞(1actotrophs)所分泌。PRL的分泌受下丘腦分泌的兩種激素所調(diào)節(jié)，一是泌乳素釋放抑制因子(PIF)，如多巴胺，另一種是泌乳素釋放刺激因子(PRF)。前者的作用是抑制PRL過度分泌，后者則刺激泌乳激素細(xì)胞分泌PRL，在正常生理狀態(tài)下，PIF的作用遠(yuǎn)較PRH的作用強(qiáng)，故PRL主要受PIF的控制。因此當(dāng)下丘腦腫瘤、浸潤性或炎癥性病變等可導(dǎo)致阻斷垂體門脈血流(或下丘腦多巴胺生成障礙)，使多巴胺等泌乳素釋放因子PIF不能到達(dá)腺垂體，而引起高PRL血癥。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　患者的臨床特點(diǎn)是閉經(jīng)和溢乳，故應(yīng)考慮閉經(jīng)-溢乳綜合征，以垂體泌乳素瘤最常見。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　高水平催乳素可抑制卵巢顆粒細(xì)胞產(chǎn)生孕激素，同時也可促使下丘腦多巴胺合成代償性增加而抑制LH和FSH，從而抑制排卵。催乳素瘤患者可因高催乳素血癥，而出現(xiàn)閉經(jīng)-溢乳素綜合征，表現(xiàn)為閉經(jīng)、溢乳與不孕。本例有閉經(jīng)、溢乳，應(yīng)考慮PRL瘤，確診首選血清PRL測定。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　分娩后出現(xiàn)無乳，閉經(jīng)，食欲減退，怕冷，面色蒼白，毛發(fā)脫落為腺垂體功能減退癥。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　例如：垂體生長激素瘤可以導(dǎo)致胰島素抵抗，用胰島素治療效果不好。

　　<2>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　腫瘤手術(shù)后，術(shù)后放療更安全。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　Nelson綜合征：雙側(cè)腎上腺被全切除后，原已存在的ACTH瘤進(jìn)行性增大，分泌大量的ACTH和/或MSH，此時除庫欣綜合征的原有表現(xiàn)外，主要特征是全身皮膚色素沉著進(jìn)行性加重，及垂體瘤進(jìn)行性增大產(chǎn)生的壓迫癥狀。

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　其實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)為：血β-促脂素高，血糖低，血N-POMC高，血ACTH明顯升高。

　　血漿ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素) 水平顯著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH 明顯升高。

　　<3>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　病理證實(shí)為ACTH腺瘤，則可診斷之。腫瘤呈浸潤性，進(jìn)展迅速，預(yù)后差。治療應(yīng)首選經(jīng)蝶垂體手術(shù)切除，術(shù)后輔以放療，定期復(fù)查。

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