A1型題

　　1、女，4個月，足月出生，黃疸4周消退，對周圍反應遲鈍，不會抬頭，常便秘，少哭，X線片膝部骨化中心未出現(xiàn)，血T3、T4降低，首選的藥物為：

　　A、服用碘劑 B、服用甲狀腺片

　　C、腦復康 D、胞二磷膽堿

　　E、濃縮魚肝油滴劑+鈣劑

　　2、3歲男孩，確診為先天性甲狀腺功能減低癥，服用甲狀腺素片已2年，連續(xù)3次復查血清T4、TSH正常。該患兒的下一步治療是

　　A、可停止用藥 B、甲狀腺素可逐漸減量，3月后停藥

　　C、加大劑量繼續(xù)治療 D、維持原劑量繼續(xù)治療

　　E、3月后再次復查血清T4、TSH，若正常則可停藥

　　3、下列哪項表現(xiàn)為風濕熱患者風濕活動指標

　　A、扁桃體炎 B、血白細胞總數(shù)增高

　　C、心電圖ST段變化 D、ASO升高

　　E、舞蹈病

　　4、2歲半小兒，頭大頸短，面容呆板，身長80CM，前囟未閉，乳牙18個，

　　不會走路反應遲鈍。X線攝片見腕部有2個骨化中心，碘131吸收率為19%。診

　　斷為散發(fā)性呆小病，應盡早使用

　　A、甲狀腺素片 B、碘劑

　　C、鈣劑 D、生長激素

　　E、維生素D

　　5、診斷咳嗽變異性哮喘的基本條件是

　　A、咳嗽持續(xù)或反復發(fā)作>1月，夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運動后加重

　　B、臨床無感染征象，或經(jīng)較長時期抗生素無效

　　C、有個人或家族過敏史

　　D、氣道反應性測定異常

　　E、用支氣管擴張劑可使咳嗽發(fā)作緩解

　　6、抗體缺乏為主的免疫缺陷病開始出現(xiàn)癥狀時間是

　　A、出生后不久 B、6～12個月

　　C、1～5歲 D、6～12歲

　　E、成人

　　7、先天性甲狀腺功能減低癥的確診靠

　　A、新生兒篩查 B、血T3、T4、TSH檢查

　　C、TRH刺激試驗 D、骨骼X線檢查

　　E、放射性核素檢查

　　8、對疑是呆小病的患兒，做以下檢查哪項最合理：

　　A、腕部X線攝片 B、尿三氯化鐵

　　C、染色體 D、血清堿性磷酸酶測定

　　E、血清25-羥膽固化醇測

　　9、造成先天性甲狀腺功能低下最主要的原因是

　　A、甲狀腺合成途徑中酶缺陷 　　B、促甲狀腺激素缺陷

　　C、靶腺體反應性低下 　　D、甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全

　　E、碘缺乏

　　10、地方性呆小病的預防最重要的是

　　A、有甲狀腺腫的育齡婦女均應進行治療 B、在甲狀腺腫流行區(qū)的新生兒應服用碘

　　C、在流行區(qū)肌注碘油每年一次 D、流行區(qū)應用碘化食鹽

　　E、對孕期重點進行預防,除用含碘食鹽外,應多吃含碘多的食物

　　11、甲狀腺發(fā)育不良者常在出生后多長時間癥狀開始明顯

　　A、嬰兒早期 　　B、出生時

　　C、出生后數(shù)年 　　D、出生后2年

　　E、出生后3—6月

　　12、先天愚型患兒的染色體類型最常見為

　　A、標準型21-三體 B、G/G異位型21-三體

　　C、D/G型21-三體 D、嵌合型21-三體

　　E、18-三體

　　13、典型苯丙酮尿癥的發(fā)病機理為

　　A、苯丙氨酸-4-羥化酶缺陷 B、四氫生物喋呤生成不足

　　C、酪氨酸羥化酶受抑制 D、腦內(nèi)5-羥色胺不足

　　E、二氫生物喋呤還原酶先天缺陷

　　14、21-三體綜合征是

　　A、小兒染色體病中的常見者 B、最常見的小兒染色體病

　　C、單基因病 C、多基因病

　　E、原因不明的先天性疾病

　　15、苯丙酮尿癥的新生兒篩查采用的方法為

　　A、尿三氯化鐵試驗 B、2,4-二硝基苯肼試驗

　　C、Guthrie 細菌生長抑制試驗 D、血漿游離氨基酸分析

　　E、尿液有機酸分析

　　16、1歲女孩，生后4月齡后頭發(fā)漸變棕色;以后色更淺，眼珠在4月后也由黑色變棕色，至今不能獨坐，不會叫爸爸、媽媽，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗呈陽性，其診斷可能為

　　A、白化病 B、21-三體綜合征

　　C、甲狀腺功能低下 D、糖原累積癥

　　E、苯丙酮尿癥

　　A2型題

　　17、先天性甲狀腺功能減低癥患兒的特殊面容和體態(tài)不包括

　　A、頭大、頸短 B、面部粘液水腫，眼瞼浮腫

　　C、皮膚蒼黃、干燥，毛發(fā)稀少 D、眼距寬，鼻梁寬平

　　E、呈勻稱性矮小

　　18、下列哪點不是川畸病的診斷條件?

　　A、口唇皸裂、結(jié)合膜充血 B、心電圖表現(xiàn)廣泛ST-T改變

　　C、手足硬腫，掌指紅斑，指趾脫皮 D、持續(xù)高熱5天以上

　　E、頸淋巴結(jié)腫大

　　19、先天愚型的臨床特征中，應除了：

　　A、智力發(fā)育障礙，體格發(fā)育遲緩 B、面容特殊，眼距寬，兩眼外側(cè)上斜

　　C、四肢短，皮膚粗糙，毛發(fā)干燥稀疏 D、小指短向內(nèi)彎曲，通貫手

　　E、常伴有先天性心臟病、白血病、隱睪等

　　20、關于到支氣管哮喘，下列哪項不正確：

　　A、可由多種因素所致 B、與氣道高反應有關

　　C、臨床表現(xiàn)以呼氣性呼吸困難為主 D、可用β2受體激動劑治療

　　E、腎上腺皮質(zhì)激素給藥主要采用靜脈給藥

　　答案：

　　1、B 2、D 3、E 4、A 5、E 6、B 7、B 8、C 9、D 10、E

　　11、A 12、A 13、A 14、B 15、C 16、E 17、E 18、B 19、C 20、E