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2017年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師血液系統(tǒng)考點:出血性疾病總論

   2017-05-16   【

  出血性疾病總論

  一 、正常的止血、凝血、抗凝及纖維蛋白溶解機制

  1. 正常止血機制和凝血過程正常 ①血管因素:當血管受損時,最早通過血管收縮促進止血。

  止血 ②血小板因素:血管受損時,血小板黏附,形成血小板血栓,從而暫時止血。機制 ③凝血因素:纖維蛋白血栓,達到永久止血。

 、倌蠲干呻A段:又分為外源性和內(nèi)源性兩種途徑,結果形成凝血活酶,

凝血

即鈣離子(Ca2+)、激活的 Ⅹ 因子(FⅩa)、FV 和 PF3 形成的復合物。

過程

②凝血酶生成階段:結果形成凝血酶。

 

③纖維蛋白生成階段:結果形成纖維蛋白。

  2. 凝血機制 凝血因子

凝血因子

中文名稱

 

 

纖維蛋白原

 

 

凝血酶原

 

 

組織因子(組織凝血激酶)

 

 

鈣離子

 

 

易變因子

 

 

穩(wěn)定因子

 

 

抗血友病球蛋白

 

 

血漿凝血活酶成分

 

 

 

 

 

斯多特-拍勞因子

 

 

 

 

 

  凝血過程的三個階段簡圖

  4. 抗凝和纖維蛋白溶解機制

  (1)抗凝系統(tǒng)

抗凝血酶(AT)

滅活 FXa 和凝血酶,其抗凝活性與肝素密切相關

 

 

肝素

其作用與 AT-Ⅲ 密切相關

 

 

蛋白 C(PC)系統(tǒng)

---

 

 

組織因子途徑抑制物

---

 

 

(2)纖溶系統(tǒng)

 

 

 

促進纖溶

纖溶酶原、組織型纖溶酶原活化劑、尿激酶型纖溶酶原激活

 

劑等,有促進纖溶的作用。

 

 

纖溶酶相關抑制物

α2-纖溶酶抑制劑(α2PI)、α2 抗纖溶酶及 α1 抗胰蛋白酶等,

 

有抑制纖溶的作用。

 

 

  二、發(fā)病機制分類

  1. 血管壁功能異常:家族性單純性紫癜;過敏性紫癜。

  2. 血小板異常:特發(fā)性血小板減少性紫癜;再生障礙性貧血;DIC 等。

  3. 凝血異常:血友病。

  三 、實驗室檢查

出血時間(BT)

 

結果受到檢查技術的影響,目前臨床上已經(jīng)不再應用。

 

激活的部分凝血

 

 

①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。

 

 

 

 

 

活酶時間(APTT)

 

②慢性肝病、維生素 K 缺乏、DIC、纖溶亢進等所致的多種凝血因子

 

 

 

 

 

 

 

 

缺乏。

 

 

 

 

 

 

 

 

③抗凝物質(zhì)增多,因此它是肝素抗凝治療中的一項重要監(jiān)測指標。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素 K 缺乏、纖溶亢進、DIC 后期、抗

 

 

凝血酶原時間

 

 

凝藥(如雙香豆素)的應用等引起的上述凝血因子缺乏。

 

 

 

(PT)

 

 

③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標,INR 達到 2.0~3.0 為宜。

 

 

 

 

 

 

 

 

④血友病是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的異常,所以血友病的 APTT 是延長

 

 

 

 

 

 

 

 

 

的,而 PT 正常。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

①循環(huán)中抗凝血酶 Ⅲ(AT-­‐Ⅲ)活性明顯增高(說的就是肝素)。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

②肝素樣物質(zhì)增多。

凝血酶時間(TT)

 

③纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(FDP)增多。

 

 

 

 

 

 

 

 

④異常纖維蛋白原血癥或嚴重的低纖維蛋白原血癥。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

⑤血漿魚精蛋白副凝固試驗(3P 試驗)陽性-­‐-­‐DIC。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

⑥D(zhuǎn)-­‐二聚體-­‐-­‐-­‐DIC 。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  ØØ 歷年考點總結

 

檢查項目

正常值

意義

記憶方法

 

 

 

 

 

 

出血時間(BT)

5-9min

血管性和血小板性因素

“管”“板”很!癇”

 

 

 

 

 

 

凝血時間(CT)

4-12mi

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能

“CT”看“內(nèi)”臟

 

 

n

 

 

 

 

 

 

 

 

部分凝血活酶

33.5-­‐43

內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能(延長多見

醫(yī)考巴巴“內(nèi)部”資料

 

時間(APTT)

.5s

于Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,Ⅷ缺乏)

 

 

 

 

 

 

 

凝血酶原時間

11-­‐15s

外源性凝血系統(tǒng)功能(延長多見

放“P”去“外”面

 

(PT)

 

于Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏)

 

 

 

 

 

 

 

凝血酶時間(TT)

16-­‐18s

凝血酶時間(TT)(延長:血漿纖

“T”臺-­‐模特 “纖”細

 

 

 

維蛋白原減低或結構異常)

 

 

 

 

 

 

四、診斷

 

 

 

 

 

 

 

病史和體格檢查

發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。

 

 

 

 

實驗室檢查

根據(jù)實驗室檢查的結果,結合臨床可判斷出血性疾病的類型、發(fā)病機

 

 

制和相關病因。

 

 

 

 

 

 

五、治療原則

 

 

 

  1. 病因治療 :防治基礎疾病和避免接觸、使用可加重出血的物質(zhì)和藥物。

  2. 止血治療:補充血小板和(或)相關凝血因子;止血藥物:維生素 K、凝血酶等。

  3. 其他:基因治療、血漿置換、手術治療。

  歷年真題回顧

  1-2.共用題干

  A.血 vWF 測定 B.PF3 有效性測定 C.血栓素 B2 測定

  D.血 PC 測定 E.血 D-二聚體測定

  1.屬于抗凝異常的實驗室檢查是

  2.屬于纖溶異常的實驗室檢查是

  【解析】PC 蛋白 C 的活性常用于抗凝功能測定。血 D-二聚體是交聯(lián)蛋白的特異標記分子物,在繼發(fā)性纖溶

  時升高或陽性。

  3.凝血酶時間(PT)延長見于

  A.纖維蛋白原降低 B.凝血酶原降低 C.凝血因子 Ⅲ 降低

  D.凝血因子 VⅢ 降低 E.凝血因子 IX 降低

  【解析】凝血酶時間延長常見于凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏,DIC 及維生素 K 缺乏。

  4.凝血酶原時間(PT)正常見于

  A.維生素 K 缺乏 B.慢性肝病肝功能失代償 C.血友病

  D.口服雙香豆素 E.先天性 V 因子缺乏

  【解析】①血友病患者體內(nèi)缺乏的是凝血因子:Ⅷ。②Ⅷ因子為內(nèi)源性凝血途徑的參與因子之一,APPT 為

  部分凝血活酶原時間,反應的是內(nèi)源性的凝血途徑;PT 為凝血酶原時間,反應內(nèi)源性凝血途徑。故血友病

  的 PT 正常, APTT 延長。

  5.下列凝血因子中,不屬于維生素 K 依賴性的是

  A.VⅡ B.X C.VⅢ

  D.IX E.Ⅱ

  【解析】維生素 K 依賴性的是;2、5、7、10,所以本題的正確答案是 C。

  6-7.共用題干

  A.腎上腺素試驗 B.凝血活酶生成及糾正試驗 C.D-二聚體測定

  D.毛細血管脆性試驗 E.血小板聚集試驗

  6.確診血友病的檢查是

  7.檢查是否存在纖溶亢進的檢查是

  【解析】 ①確診血友病的檢查是: 凝血活酶生成及糾正試驗。②檢查是否存在纖溶亢進的檢查是:D-二聚體測定。

糾錯評論責編:duoduo
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