慢性粒細(xì)胞性白血病

　　一、臨床表現(xiàn)和分期

　　1. 臨床表現(xiàn)：起病緩慢，多無(wú)自覺癥狀�；颊叨嘤诮】刁w檢發(fā)現(xiàn)血象異�；虬l(fā)現(xiàn)脾大而就診。

　　2. 慢粒最典型和突出的癥狀：巨脾。

　　3. 臨床分期

　　慢性期 原始細(xì)胞<10%。

　　①外周血或骨髓原始細(xì)胞≥10%

　　加速期 ②外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%

　�、鄄幻髟�因的血小板可以顯著升高也可以顯著減低

　　急變期 ①外周血中原粒+早幼粒>30%

　　②骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20% ;原粒+早幼粒細(xì)胞>50%

　　歷年真題回顧

　　1.下列檢查結(jié)果支持 CML 急變期的是

　　A.血中原粒細(xì)胞>5% B.血中原粒+早幼粒細(xì)胞>20%

　　C.骨髓中原粒細(xì)胞>20% D.骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>40%

　　E.骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生

　　【解析】外周血中原粒+早幼粒>30% ，骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20% ，原粒+早幼粒細(xì)

　　胞>50%，所以正確答案是 C 。

　　2.下列臨床表現(xiàn)中，最不常見于慢性粒細(xì)胞白血病的是

　　A.乏力、低熱 B.體重減輕 C.胸骨中下段壓痛

　　D.淋巴結(jié)腫大 E.巨脾

　　【解析】淋巴細(xì)胞白血病的特點(diǎn)是淋巴結(jié)腫大，粒細(xì)胞白血病一般沒有。所以正確答案是 D.淋巴結(jié)腫大。

　　3.不支持慢性粒細(xì)胞白血病加速期的血常規(guī)檢查結(jié)果是

　　A.外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20% B.血小板進(jìn)行性減少

　　C.血小板增高 D.血紅蛋白逐漸下降

　　E.外周血原始粒細(xì)胞<10%

　　【解析】外周血或骨髓原始細(xì)胞≥20%;外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥10%;不明原因的血小板可以顯著升高也可以顯著減低，所以正確答案是E.外周血原始粒細(xì)胞<10%。

　　二、實(shí)驗(yàn)室檢查

　　三、診斷與鑒別診斷

　　1. 診斷：診斷不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒明顯升高，伴嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞升高，外周血 NAP(-)，骨髓細(xì)胞 Ph(+)或 bcr/abl 融合基因陽(yáng)性(+)可作出診斷。

　　2. 鑒別診斷

　　(1) 類白血病反應(yīng)常：并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。脾大不如慢粒顯著。血 WBC 增加，紅細(xì)胞、血小板大多正常。NAP 增強(qiáng)，Ph 染色體陰性。

　　(2)其他骨髓增生性疾�。赫嫘约t細(xì)胞增多癥以紅系增多為主，原發(fā)性血小板增多癥以巨核細(xì)胞、血小板增多為主。NAP 增強(qiáng)，Ph 染色體陰性。

　　四、治療

　　1. 首選：羥基脲，伊馬替尼。

　　2. 根治：骨髓移植。

　　üü 歷年真題回顧

　　1.男性，25 歲，急非淋 M2 型經(jīng) DA 方案治療后部分緩解，近日自覺左下肢疼痛，腰椎 4-5 椎旁壓痛(+)，

　　直腿抬高試驗(yàn)(+)，應(yīng)如何治療

　　A.腰穿腦脊液檢查，鞘內(nèi)注射 MTX B.骨科治療 C.大劑量治療

　　D.放療 E.細(xì)胞因子，如 IL-2 或 IFN-α

　　【解析】由患者的癥狀可以推測(cè)患者發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，應(yīng)行腦積液檢查，注射 MTX 。ADS 2-4.共用題干

　　女，65 歲。常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)脾左肋下 5cm，Hb135g/L，WBC117*109/L，分類中幼粒 5%，晚幼粒 12%，桿狀核

　　22%，分葉中性粒 34%，嗜酸粒 8%，嗜堿粒 5%，淋巴細(xì)胞 14%，P1t560*109/L，NAP(-)。

　　【解析】脾臟明顯增大，巨脾是慢粒的特征表現(xiàn)。慢性粒細(xì)胞白血病確診首先依靠的是：骨髓檢查。進(jìn)一步檢查需要依靠染色體分型，可見費(fèi)城染色體即 Ph 染色體。羥基脲及伊馬替尼是治療慢粒慢性期和加速期最常用的藥物，是首選羥基脲。

　　5-7.共用題干

　　男，25 歲。乏力、消瘦、腹脹 2 個(gè)月。查體：心肺未見異常，肝肋下 1cm，脾肋下 8cm。化驗(yàn)：Hb 138g/L， WBC 96*109/L，Plt 385*109/L。分子生物學(xué)檢查可見 bcr/abl 融合基因。

　　【解析】①bcr/abl 融合基因(+)及巨脾表現(xiàn)，考慮為慢性粒細(xì)胞白血病。②出現(xiàn)費(fèi)城染色體;主要染色體異常是：t(9;22)。③最有效的治療方式是伊馬替尼和羥基脲。