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2017年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)：再生障礙性貧血

2017-05-15 【大中小】

　　再生障礙性貧血

　　一、病因及發(fā)病機(jī)制

　　病因 ①藥物：最常見(jiàn)的病因。氯霉素，苯妥英鈉等。②化學(xué)毒物：苯和殺蟲(chóng)劑。

　�、畚锢硪蛩兀焊蓴_ DNA 合成。 ④生物因素：病毒。

　　發(fā)病機(jī)制 ①造血干細(xì)胞受損，骨髓中 CD34+減少。②造血環(huán)境的異常。

　　③免疫因素：再障患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例升：Th1，CD8+T 抑制細(xì)胞、

　　CD25+T 細(xì)胞比例升高。調(diào)節(jié) T 細(xì)胞的 IL-‐2，INF-‐R，TNF 增多。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1. 三系細(xì)胞減少：貧血、出血、感染。

　　2. 重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)

	重型再障（SAA）	非重型再障（NSAA）

貧血	多呈進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為蒼白、	慢性過(guò)程，表現(xiàn)為蒼白、乏力、頭暈
	乏力、頭暈

出血	均有不同程度的皮膚、粘膜、內(nèi)	以皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見(jiàn)。

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　　2015 血液系統(tǒng)

　　臟出血。

　�、俣鄶�(shù)患者有發(fā)熱，體溫在 39℃ ①高熱較少，很少持續(xù) 1 周以上。②上呼感染以上。②以呼吸道感染最常見(jiàn)。吸道感染常見(jiàn)，其次為牙齦炎、支氣管炎

　　③感染菌種以革蘭陰性桿菌、金等。③常見(jiàn)菌種：革蘭氏染色陰性桿菌。黃色葡萄球菌和真菌為主。

　　三、實(shí)驗(yàn)室檢查

	血象	全血細(xì)胞減少，貧血呈正細(xì)胞型，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。

	骨髓象	骨髓象增生呈重度減低，粒、紅系細(xì)胞極度減少，淋巴細(xì)胞及非造血
		細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。

		①CD4⁺細(xì)胞：CD8⁺細(xì)胞比值降低；Th1：Th2 型細(xì)胞比例升高；CD8⁺T
		抑制細(xì)胞和 TCR⁺T 細(xì)胞比例升高，血清 IL-‐2、IFN-‐γ、TNF 水平升高。
	發(fā)病機(jī)制檢查	②骨髓細(xì)胞染色體核型正常。
		③骨髓鐵染色示貯存鐵增多。

		④	中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分（NAP）增高。

四、診斷

		①全細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)＜0.01，淋巴比例增高。
	再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)	②一般無(wú)肝脾腫大。
		③骨髓多部位增生減低或重度減低，造血小�？仗摗�
		④除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病。

		①重型再障：發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，常伴有嚴(yán)重感染和出血。血

	再障分型標(biāo)準(zhǔn)	象顯示：網(wǎng)織紅細(xì)胞＜1510⁹/L；中性粒細(xì)胞＜0.510⁹/L；血小板＜
		20*10⁹/L。骨髓正盛廣泛重度減低。
		②非重型再障：達(dá)不到上述標(biāo)準(zhǔn)的再障。

	歷年真題回顧
1.下列有關(guān)再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制的檢查結(jié)果，錯(cuò)誤的是
A.血清 IL-2 水平增高			B.血清 TNF 水平增高	C.CD4⁺T 細(xì)胞增高
D.CD8⁺T 細(xì)胞增高			E.CD25⁺T 細(xì)胞增高
【解析】再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制: 血清 IL-2、TNF、CD8⁺T、CD25⁺T 細(xì)胞增高；CD4⁺T 細(xì)胞無(wú)明顯升
高。所以本題的正確答案是 C。
2.鑒別再障和白細(xì)胞不增多性白血病最重要的檢查是
A.血小板計(jì)數(shù)			B.周?chē)矣字砂准?xì)胞	C.周?chē)壹t細(xì)胞
D.骨髓細(xì)胞學(xué)檢查			E.網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)

　　【解析】對(duì)于血液疾病最有價(jià)值的檢查是：骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。

　　五、鑒別診斷

　　1. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)(1)酸溶血試驗(yàn)(Ham)試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　(2)尿含鐵血黃素試驗(yàn)(Rous 試驗(yàn))陽(yáng)性。

　　2. 骨髓增生異常綜合征(MDS) ：骨髓穿刺活檢可以明確診斷。

　　ØØ 歷年真題回顧

　　1.再障的診斷，下列哪一項(xiàng)不正確

　　A.發(fā)熱、出血、貧血 B.一般無(wú)肝脾和淋巴結(jié)腫大

　　C.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率和積分減低 D.骨髓呈灶性增生，但巨核細(xì)胞減少

　　E.末梢血淋巴細(xì)胞比例增高

　　【解析】再生障礙性貧血中的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率和積分增高，所以此題的正確答案是 C。

　　2015 血液系統(tǒng)

　　2.支持重型再生障礙性貧血診斷的是

　　A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值18*109/L B.血小板計(jì)數(shù)10*109/L

　　C.中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)1.0*109/L D.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低

　　E.骨髓全片見(jiàn)巨核細(xì)胞 8 個(gè)

　　【解析】網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15*109/L;中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5*109/L;血小板<20*109/L，所以本題的正確答案是 B。

　　六、治療

	①糾正貧血：血紅蛋白＜60g/L，可輸血。
	②控制出血：促凝血藥--酚磺乙胺；合并血漿纖溶酶活性增高者可用抗纖溶

對(duì)癥治療	藥--	氨基己酸（泌尿生殖系統(tǒng)出血禁用）。
	③控制感染：抗生素，長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素可以導(dǎo)致真菌感染和腸道菌群失調(diào)，

	真菌感染可用兩性霉素。

	①免疫抑制治療：抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）主要用于重型再障；
針對(duì)發(fā)病	環(huán)孢素適用于全部再生障礙性貧血。

機(jī)制的治	②		造血治療：雄激素（司坦唑酮（康力龍））用于全部再障；造血因子適用
療	于全部再障。
	③造血干細(xì)胞移植：對(duì)于 40 歲以下，無(wú)感染及其他并發(fā)癥，有合適供體的
	SAA 患者，可考慮干細(xì)胞移植。