第八章 泌尿系統(tǒng)疾病

　　腎臟功能：排泄代謝產(chǎn)物、毒物;調(diào)節(jié)機(jī)體水和電解質(zhì)含量;維持酸堿平衡;產(chǎn)生內(nèi)分泌激素(腎素、促紅細(xì)胞生成素、前列腺素)

　　腎臟基本結(jié)構(gòu)功能單位----腎單位(nephron): 腎單位 = 腎小球+腎小管

　　濾過(guò)膜：內(nèi)皮細(xì)胞-有孔，帶負(fù)電 基膜-內(nèi)、外疏松層及中間致密層 臟層上皮-足突，濾過(guò)隙

　　腎小球腎炎：一類與多種原因有關(guān)的原發(fā)于腎臟的獨(dú)立疾病，腎為唯一或主要受累臟器,以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥性疾病。

　　臨床表現(xiàn)-蛋白尿、血尿、水腫、高血壓及腎衰

　　GN的發(fā)病機(jī)制： 致腎小球損傷的主要原因：抗原-抗體復(fù)合物(IC)

　　1.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積(循環(huán)免疫復(fù)合物性腎炎)：非G 可溶性 Ag + Ab在循環(huán)血流中形成 IC → G內(nèi)沉積 → G 損傷

　　2.腎小球內(nèi)原位免疫復(fù)合物形成(原位免疫復(fù)合物性腎炎)：Ab+ G固有/植入Ag→ IC 沉積 → G損傷

　　¡ 抗腎小球基膜腎炎：Ab+腎小球基膜Ag IF:抗體沿基膜沉積→特征性的連續(xù)的線形熒光

　　¡ Heymann腎炎： Heymann Ag → Ab +腎小管上皮刷狀緣、足細(xì)胞小凹→IC 上皮下沉積

　　IF:沿基膜彌漫顆粒狀分布IC或補(bǔ)體的沉積→不連續(xù)的顆粒狀熒光

　　基本病理變化：1.腎小球細(xì)胞↑：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮及上皮細(xì)胞+N、M及L浸潤(rùn)

　　2.基膜增厚、系膜基質(zhì)↑：GBM本身增厚或蛋白樣物質(zhì)的沉積→基底膜↑ →通透性↑→代謝↓→血管袢或腎小球硬化

　　3.炎性滲出和壞死：N、纖維素滲出+血管壁纖維素樣壞死+血栓形成

　　4.玻璃樣變和硬化：腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)紅染物質(zhì)堆積

　　5.腎小管和間質(zhì)的改變：上皮變性、管型等。

　　臨床表現(xiàn)： (1)急性腎炎綜合征：起病急，血尿 、蛋白尿、水腫、高血壓。重者腎小球?yàn)V過(guò)率↓→氮質(zhì)血癥。

　　(2)快速進(jìn)行性腎炎綜合癥：起病急,進(jìn)展快，水腫、血尿、蛋白尿→少 尿、無(wú)尿+氮質(zhì)血癥→ 快速進(jìn)展為急性腎功能衰竭。

　　(3)腎病綜合癥：“三高一低”：高蛋白尿、高度水腫、高脂血癥 低蛋白血癥

　　(4)無(wú)癥狀性血尿或蛋白尿：血尿，輕度蛋白尿

　　(5)慢性腎炎綜合癥：起病緩，漸發(fā)展為慢性腎功能不全。多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。

　　(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎：以彌漫性腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生為主要病變伴N、M浸潤(rùn)的一種急性腎炎。又稱毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎;鏈球菌感染后腎炎。兒童多見(jiàn),發(fā)病急 預(yù)后良好

　　病理改變：大體：腎腫大，包膜緊張，表面充血、光滑→大紅腎 表面與切面散在粟粒大小的出血點(diǎn) →蚤咬腎

　　LM：1.病變呈彌漫分布 2.腎小球體積增大，G內(nèi)C數(shù)目↑↑ 3.系膜C與內(nèi)皮C顯著增大，腫脹→ 腎小球缺血狀

　　4.腎小球內(nèi)多數(shù)炎細(xì)胞浸潤(rùn) 5.嚴(yán)重病例毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，管壁纖維素樣壞死

　　6.球囊腔內(nèi)纖維素滲出及紅細(xì)胞漏出 7.腎小管上皮變性、管型 8.間質(zhì)充血、水腫、少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)

　　EM：1.系膜C、內(nèi)皮C增生，腫脹 2.上皮下駝峰狀、小丘狀電子致密物沉積

　　IF：呈顆粒狀熒光，主要成分為IgG、C3

　　臨床病理聯(lián)系：1.尿的變化：(1)少尿或無(wú)尿：G內(nèi)細(xì)胞增生、腫脹→毛細(xì)血管管腔狹窄、閉塞→G缺血→GFR↓→ 尿量↓↓ (2)血尿、蛋白尿：GBM受損，通透性↑ → RBC、血漿蛋白漏出 (3)管型尿

　　2.水腫：① GFR↓ → Na+、H2O潴留 ② 變態(tài)反應(yīng) → 全身毛細(xì)血管通透性↑

　　3.高血壓：① GFR↓→ Na+、H2O潴留→ 血容量↑ ②腎組織缺血→腎素血管緊張素Ⅱ↑→ 細(xì)小A收縮→ 血壓↑

　　(二)快速進(jìn)行性腎小球腎炎(新月體性腎小球腎炎)一組病情快速發(fā)展的GN, 病理學(xué)特征為腎小球壁層上皮增生，新月體形成，臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)行性腎炎綜合征。好發(fā)年齡：中、青年為主

　　病變特點(diǎn)：腎小球內(nèi)大量新月體形成

　　臨床特點(diǎn)：病變嚴(yán)重，進(jìn)展快，血尿，少尿，無(wú)尿，高血壓，氮質(zhì)血癥

　　I型為抗腎小球基底膜性疾病。在GBM內(nèi)出現(xiàn)IgG和C3的線狀沉積。部分病例出現(xiàn)肺出血腎炎綜合征。

　　II型為免疫復(fù)合物性疾病 III型為免疫反應(yīng)不明顯型

　　病理變化：大體：腎體積增大，蒼白，皮質(zhì)內(nèi)散在點(diǎn)狀出血

　　光鏡： 1.大部分腎小球(50%)內(nèi)有新月體形成。

　　壁層上皮細(xì)胞↑↑，堆積成層→ 新月體或環(huán)狀體(細(xì)胞性新月體，細(xì)胞-纖維 性新月體，纖維性新月體)

　　早期：壁層上皮C↑ + M→細(xì)胞性新月體 成纖維C →纖維↑→ 細(xì)胞-纖維性新月體

　　晚期：纖維化→ 纖維性新月體

　　2. 增生的上皮C間可見(jiàn)RBC、N和纖維素性滲出物 3. 可見(jiàn)毛細(xì)血管壁發(fā)生纖維素樣壞死和出血

　　4. 系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞輕度增生 5. 部分腎小球纖維化、玻璃樣變 6. 腎小管上皮變性、萎縮至消失