四、慢性阻塞性肺氣腫(pulmonary emphysema)呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的末梢肺組織因彈性¯、殘氣量↑而呈持久的擴(kuò)張 + 肺泡隔破壞，容積↑的一種病理狀態(tài)。

　　(一)類型及病理變化特點(diǎn)

　　類型： 1、肺泡性肺氣腫: (1)腺泡中央型 (2)腺泡周圍型 (3) 全腺泡型

　　肺大泡(bulla of lung)：局灶性肺泡破壞，融合形成的大囊泡。直徑>2cm，多為單個(gè)孤立的囊泡，位于胸膜下。

　　2、間質(zhì)性肺氣腫

　　鏡下：1.肺泡擴(kuò)張，肺泡孔擴(kuò)大，間隔變窄斷裂，囊腔形成

　　2.毛細(xì)血管床↓，小動(dòng)脈內(nèi)膜纖維化 3.細(xì)支氣管慢性炎

　　4.氣腫囊泡： 腺泡中央型--呼吸性細(xì)支氣管 全腺泡型--肺泡管、肺泡囊

　　大體：體積大(鈍圓，壓痕)，彈性差(柔軟)，色灰白，切面蜂窩狀。

　　(二)病理與臨床聯(lián)系: (1)呼氣性呼吸困難: 胸悶頭痛，紫紺等缺氧癥狀。

　　(2)桶狀胸: 重度，胸廓前后徑增大;胸廓呈過吸氣狀態(tài): 肋間隙增寬， 肋骨上抬，叩診過清音， 胸透肺透明度增加。

　　(3)胸片，肺功能檢查 原發(fā)病癥狀：右心衰竭表現(xiàn)

　　(三) 并發(fā)癥: 1.慢性肺原性心臟病 3. 急性肺感染

　　2.自發(fā)性氣胸、皮下氣腫:肺大泡破裂→大量氣體進(jìn)入胸腔→大面積肺萎陷 肺門區(qū)→縱隔氣腫→皮下氣腫

　　慢性肺原性心臟病(chronic cor pulmonale) 肺、胸廓畸形或肺血管病變→肺動(dòng)脈高壓→右心肥厚、擴(kuò)張為特征的心臟病。

　　(一)病因和發(fā)病機(jī)制: 肺動(dòng)脈高壓→肺心病

　　1.慢性阻塞性肺疾患→肺小動(dòng)脈，毛細(xì)血管床減少、閉塞→肺動(dòng)脈高壓→肺心病

　　2.肺的通氣和換氣功能障礙→ 低氧血癥：缺氧→肺動(dòng)脈壓↑ 缺氧→紅細(xì)胞↑→肺循環(huán)阻力↑

　　缺氧→心輸出量↑→右心負(fù)擔(dān)、肺動(dòng)脈壓↑ 缺氧→酸中毒→肺血管收縮↑

　　3.肺內(nèi)血管分流→肺動(dòng)脈壓↑

　　4. 胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病、肺血管疾病

　　(二)病理變化: (病因在肺,病變?cè)谛?)

　　肺： 肺小A病變:管壁厚↑、硬↑，管腔狹窄 —肌化—炎癥→纖維化、血栓形成和機(jī)化 毛細(xì)血管↓↓

　　右心: 大體: 右心肥大、擴(kuò)張→橫位心→心尖鈍圓、肥厚，重量↑ 右室內(nèi)乳頭肌、肉柱、室上嵴增粗

　　肺動(dòng)脈瓣下2cm處室壁厚度>5mm(診斷標(biāo)準(zhǔn)) 肺動(dòng)脈圓錐膨隆

　　鏡下：心肌細(xì)胞肥大、增寬，核大染色深 肌纖維萎縮、肌漿溶解、橫紋消失 間質(zhì)水腫、膠原纖維增生。

　　(三)病理與臨床聯(lián)系: 肺病史，心臟病癥狀、右心衰的表現(xiàn)。

　　缺氧→右心衰竭：氣促、心跳↑、紫紺，呼吸困難，肝 大，下肢水腫等。 缺氧+ CO2潴留→肺性腦病

　　肺塵埃沉著癥(塵肺)有害粉塵微粒沉積于肺→肺組織病變(粉塵結(jié)節(jié)+纖維化)，包括硅肺、煤肺、石棉肺。

　　1.肺硅沉著癥(矽 肺)吸入二氧化硅微粒→肺矽結(jié)節(jié)形成和廣泛的肺纖維化。 特點(diǎn)：常見、進(jìn)展快、嚴(yán)重

　　(一) 病因: 硅塵的吸入

　　(二)病理變化及病理臨床聯(lián)系 基本病變：肺、肺門LN硅結(jié)節(jié)+彌漫性肺纖維化 特征性病變:硅結(jié)節(jié)

　　(1)硅結(jié)節(jié)(silicotic nodule)：圓或卵圓形、灰白、質(zhì)硬，有砂礫感，界清，直徑2~5mm;中央缺血、氧→壞死→矽肺空洞

　　三個(gè)階段：1) 細(xì)胞性結(jié)節(jié)：巨噬細(xì)胞+網(wǎng)狀纖維 2) 纖維結(jié)節(jié)：纖維細(xì)胞+纖維母細(xì)胞+膠原纖維

　　3) 玻璃樣結(jié)節(jié)：玻璃樣變的膠原纖維呈同心圓狀排列，似洋蔥皮樣，中央有閉塞的小血管、巨噬細(xì)胞，周圍纖維母細(xì)胞。

　　(2)彌漫性肺纖維化 (3)胸膜、肺門淋巴結(jié)的病變

　　(三)并發(fā)癥: 1.肺結(jié)核 2.肺感染 3.慢性肺原性心臟病 4.肺氣腫和自發(fā)性氣胸

　　肺石棉沉著癥(石棉肺)長(zhǎng)期吸入石棉粉塵引起的肺間質(zhì)和胸膜纖維化為主要病變的疾病。

　　咳嗽、咳痰、氣急和胸脹痛等，晚期-肺功能障礙和肺心病的癥狀和體征，痰內(nèi)可檢見石棉小體。

　　(一)病理變化: 肉眼: 肺縮小、變硬，蜂窩狀改變。 胸膜：臟層(下葉)顯著增厚，壁層纖維斑、 纖維化

　　胸膜腔閉鎖，甚為灰白色的纖維瘢痕包裹。

　　胸膜斑(pleural plaques)：發(fā)生于壁層胸膜上凸出的局限性纖維瘢痕斑塊，質(zhì)硬，呈灰白色，半透明，狀似軟骨。常位于兩側(cè)中、下胸壁，呈對(duì)稱性分布。

　　鏡下：早期 脫屑性間質(zhì)性肺炎：肺泡腔內(nèi)大量脫落的肺泡上皮和M聚積。間質(zhì)內(nèi)L、M浸潤(rùn)+纖維結(jié)締組織增生。

　　晚期：肺組織彌漫性纖維化: 多數(shù)肺泡閉塞，纖維組織填充。細(xì)支氣管和小血管管壁纖維性增厚，管腔狹窄閉塞。增生的纖維組織間可見石棉小體、異物巨細(xì)胞。

　　石棉小體：鐵蛋白包裹的石棉纖維，分節(jié)，棒狀，啞鈴形 。診斷石棉肺的重要依據(jù)。

　　(二)并發(fā)癥: 1.惡性腫瘤：惡性胸膜間皮瘤 、肺癌等 2.肺結(jié)核 3.肺源性心臟病

　　一、 急性呼吸窘迫綜合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)

　　又稱成人呼吸窘迫綜合征(adult respiratory distress syndrome)，休克肺、彌漫性肺泡損傷、創(chuàng)傷性濕肺

　　概念：肺內(nèi)、外嚴(yán)重疾病引起的以肺毛細(xì)血管彌漫性損傷，通透性增加為基礎(chǔ);以肺水腫、透明膜形成和肺不張為主要病理變化;以進(jìn)行性呼吸窘迫和難治性低氧血癥為特征的急性呼吸衰竭綜合征。

　　(一)病因: 多，嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷、肺嚴(yán)重疾患等。

　　(二)病理變化：

　　肉眼：肺濕潤(rùn)，腫脹，暗紅色，重量↑，彈性↓，散在出血點(diǎn)、散在實(shí)變區(qū)， 斑及斑片狀略凹陷的肺萎陷區(qū)。

　　鏡下：肺水腫：間質(zhì)和肺泡腔內(nèi)大量蛋白質(zhì)液體

　　透明膜形成：肺間質(zhì)毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，點(diǎn)狀出血、灶狀壞死。局灶性肺萎陷。

　　微血管：透明血栓和白細(xì)胞栓塞。后期Ⅱ型肺泡細(xì)胞及肺間質(zhì)的纖維母細(xì)胞大量增生，透明膜機(jī)化、纖維化——彌漫性肺泡內(nèi)和肺間質(zhì)纖維化。

　　二、新生兒呼吸窘迫綜合征 (NRDS)新生兒出生后已出現(xiàn)短暫(數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí))的自然呼吸，繼而發(fā)生進(jìn)行性呼吸困難、發(fā)紺、呻吟等急性呼吸窘迫癥狀和呼吸衰竭。

　　病因：與肺(主要是肺泡)發(fā)育不全、缺乏肺表面活性物質(zhì)有關(guān)。關(guān)鍵期：胎齡22周-出生

　　病理變化 大體: 肺組織質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，色暗紅，含氣少。

　　鏡下：透明膜--在呼吸性細(xì)支氣管壁、肺泡管和肺泡壁上貼附一層均勻紅染的透明膜。

　　呼吸系統(tǒng)常見腫瘤

　　一、 鼻咽癌: 鼻咽部上皮組織發(fā)生的惡性腫瘤 鼻血，鼻塞、耳鳴、頸部淋巴結(jié)腫大

　　病理類型：1、大體類型： 結(jié)節(jié)型(最常見)、菜花型、粘膜下型、浸潤(rùn)型、潰瘍型

　　2、組織學(xué)類型： 起源：柱狀上皮儲(chǔ)備細(xì)胞(多)鱗狀上皮基底細(xì)胞(少)

　　(1)鱗狀細(xì)胞癌：分化性鱗癌---角化型，非角化型 未分化性鱗癌—細(xì)胞小，圓或短梭形態(tài);泡狀核細(xì)胞癌

　　(2)腺癌

　　好發(fā)部位：鼻咽頂部。

　　擴(kuò)散及轉(zhuǎn)移： 1、直接蔓延→顱內(nèi)(上)、中耳(外)、鼻腔及眼眶(前)、頸椎(后)

　　2、淋巴道：為主，早，頸深上淋巴結(jié) 3、血道：肝、肺、骨多見，較少，晚。

　　病理與臨床聯(lián)系： (1)頭痛、鼻塞、回縮性涕血、耳鳴，頸部腫塊(乳突尖下方或胸鎖乳突肌上份前緣)

　　(2)顱神經(jīng)受損癥狀和體征

　　二、肺癌(carcinoma of the lung ) 咳嗽、咳痰，痰中帶血，咯血，胸痛，肺部塊影等

　　病理變化： 大體：中央型(以鱗狀細(xì)胞癌、小細(xì)胞癌多見，最常見) 周圍型(以腺癌多見) 彌漫型(罕見)

　　組織學(xué)類型： 1鱗狀細(xì)胞癌：最常見，大支氣管，中央型

　　2腺癌：女性多，較小支氣管，周圍型. 主要亞型-細(xì)支氣管肺泡癌：肺泡間隔大多保存完整，癌細(xì)胞沿肺泡、肺泡管及細(xì)支氣管壁單層或多層生長(zhǎng)，形成腺樣結(jié)構(gòu),并常見乳頭形成。

　　3腺鱗癌：較少，鱗癌+腺癌

　　4小細(xì)胞癌：10-20%，起源于支氣管粘膜上皮的Kultschitzky(庫(kù)爾契茨基)細(xì)胞，是一種可產(chǎn)生多種異位激素的異源性神經(jīng)分泌功能的腫瘤，屬APUD瘤。燕麥細(xì)胞癌(Oat cell carcinoma)

　　5大細(xì)胞癌：惡性度高。 6肉瘤樣癌：少，高惡性。 7類癌 8唾液腺癌

　　副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome)：指除腫瘤及其轉(zhuǎn)移灶直接引起的癥狀外,　伴隨發(fā)生的由腫瘤引起的一系列異位激素性和代謝性癥狀綜合征。如：肺性骨關(guān)節(jié)病、高血鈣、高血糖、類癌綜合征(支氣管痙攣、陳發(fā)性心動(dòng)過速、水樣腹瀉、皮膚潮紅)。

　　例題：

　　1. 慢性支氣管炎患者咳痰的病變基礎(chǔ)是

　　A.支氣管粘膜上皮細(xì)胞變性，壞死脫落

　　B.腺體肥大、增生，粘膜上皮內(nèi)杯狀細(xì)胞增多

　　C.支氣管壁充血、水腫和淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)

　　D.支氣管壁瘢痕形成

　　E.軟骨片萎縮、纖維化、鈣化和骨化

　　2. 慢性支氣管炎的主要臨床表現(xiàn)是

　　A. 胸悶 B. 胸痛 C. 哮喘 D. 咳嗽、咳痰 E. 咯血

　　3. 慢性阻塞性肺氣腫常見的原因是

　　A. 慢性支氣管炎 B. 支氣管擴(kuò)張癥 C. 支氣管肺炎

　　D. 支氣管哮喘 E. 塵肺

　　參考答案

　　1、B 2、D 3、A