第十四節(jié) 尿崩癥的臨床表現以及診斷
【臨床表現】
尿崩癥的主要臨床表現為多尿、煩渴與多飲,起病常較急,一般起病日期明確。24小時尿量可多達5~10L,最多不超過18L,但也有報道達4OL/d者。尿比重常在1.005以下,尿滲透壓常為50~200mOsm/L,尿色淡如清水。部分患者癥狀較輕,24小時尿量僅為2.5~5L,如限制飲水,尿比重可超過1.01O,尿滲透壓可超過血漿滲透壓,可達290~600mOsm/L,稱為部分性尿崩癥。
由于低滲性多尿,血漿滲透壓常輕度升高,因而興奮口渴中樞,患者因煩渴而大量飲水,喜冷飲。如有足夠的水分供應,患者一般健康可不受影響。
但當病變累及下丘腦口渴中樞時,口渴感消失,或由于手術、麻醉、顱腦外傷等原因,患者處于意識不清狀態(tài),如不及時補充大量水分,可出現嚴重失水,血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高,出現高鈉血癥,表現為極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀、譫妄甚至死亡,多見于繼發(fā)性尿崩癥。
當尿崩癥合并腺垂體功能不全時,尿崩癥癥狀反而會減輕,糖皮質激素替代治療后癥狀再現或加重。長期多尿可導致膀胱容量增大,因此排尿次數相應有所減少。
繼發(fā)性尿崩癥除上述表現外,尚有原發(fā)病的癥狀與體征。
【診斷】
(一)典型尿崩癥的診斷依據
對任何一個持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應考慮尿崩癥的可能性,利用血漿、尿滲透壓測定可以診斷尿崩癥。其依據是:
、倌蛄慷,一般4~10L/d;
②低滲尿,尿滲透壓<血漿滲透壓,一般低于200mOsm/L,尿比重多在1.005以下;
③禁水試驗不能使尿滲透壓和尿比重增加,而注射加壓素后尿量減少、尿比重增加、尿滲透壓較注射前增加9%以上;
、芗訅核(AVP)或去氨加壓素(DDAVP)治療有明顯效果。