第一節(jié)   內(nèi)分泌及代謝疾病概述

第二節(jié)   下丘腦-垂體疾病

第三節(jié)   甲狀腺疾病

　　第四節(jié)   腎上腺疾病

　　庫欣綜合征

　　庫欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。就是皮質(zhì)醇分泌多了。 各種原因造成的糖皮質(zhì)激素增多了，就叫庫欣綜合征。 包括： 1.庫欣�。焊�垂體有關(guān)。 2.非庫欣�。焊�垂體無關(guān)。

　　一.病因

　　1.ACTH依賴性(庫欣病) 垂體ACTH分泌過量，導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多，最常見，其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，

　　2.非ACTH依賴性(非庫欣病) 是由腎上腺瘤或癌自己分泌了過多的皮質(zhì)醇。ACTH不增多。

　　二、臨床表現(xiàn) 包括：滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋

　　最常見臨床表現(xiàn)(發(fā)生率最高的)為多血質(zhì)。 腎上腺皮質(zhì)腺癌患者雄性素分泌過多，女患者可有顯著男性化。

　　三、診斷

　　1.小劑量地塞米松抑制試驗：一個病人，我們用小劑量地塞米松抑制試驗，結(jié)果不能被抑制，說明就是庫欣綜合征。

　　2.大劑量地塞米松抑制試驗用來作病因診斷：

　　(1)大劑量地塞米松抑制試驗?zāi)鼙灰种频氖菐煨啦?ACTH依賴性)

　　(2)大劑量地塞米松抑制試驗不能被抑制的是非庫欣病(非ACTH依賴性)

　　要注意：庫欣病和庫欣綜合征不是一回事啊，庫欣病是庫欣綜合征最常見的病因。

　　小劑量地塞米松抑制試驗只能診斷庫欣綜合征，大劑量地塞米松抑制試驗可以診斷庫欣病。

　　四、治療

　　首選手術(shù)：1.經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫欣病;2.腎上腺手術(shù)用于非庫欣病

　　原發(fā)性醛固酮增多癥

　　原發(fā)性醛固酮增多癥(簡稱原醛癥)是由腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多所致，屬于不依賴腎素-血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過多癥。醛固酮是保鈉保水鉀排，如果醛固酮增多就是出現(xiàn)水鈉潴留。導(dǎo)致高血壓，低血鉀(典型的臨床表現(xiàn))。

　　一、病因

　　原自腎上腺皮質(zhì)小球帶的醛固酮腺瘤占60%～90%。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　高血壓+低血鉀=原醛 血鉀正常值是3.5-5.5mmol/L，原醛的血鉀低至2-3mmol/L

　　三、治療

　　治療手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治療

　　原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

　　原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，又稱Addison病，由于雙側(cè)腎上腺的大部分被毀損所致。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥主要是下丘腦一垂體病變引起。一提到這個病，馬上想到四個字：“色素沉著”

　　一、病因 本病最常見的病因為腎上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎

　　二、臨床表現(xiàn) 本病腎上腺皮質(zhì)全層毀壞，包括球狀帶。并可累及腎上腺髓質(zhì)，故有皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。

　　表現(xiàn)包括：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對感染、外傷、勞累等各種應(yīng)激的抵御能力減弱等等，特征性的一個表現(xiàn):皮膚、黏膜色素沉著。

　　三.診斷 診斷結(jié)果最具意義的是：皮質(zhì)醇降低; 血漿總皮質(zhì)醇水平及24小時尿游離皮質(zhì)醇(UFC)明顯降低；

　　四、治療 還是那句話，減退的用替代治療，這里也一樣。我們用糖皮質(zhì)激素替代治療 氫化可的松20～30mg，發(fā)熱、感冒或勞累等應(yīng)激狀況劑量應(yīng)增加2～3倍。 治療用替代：主選藥物---氫化可的松

　　五、腎上腺危象 原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或明顯情緒波動等應(yīng)激情況下就可以發(fā)生。表現(xiàn)為極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱 治療主要是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素。

　　嗜鉻細(xì)胞瘤

　　這個病間斷釋放大量兒茶酚胺(包括腎上腺素和去甲腎上腺素)

　　一.臨床表現(xiàn)

　　它的典型臨床表現(xiàn)就是陣發(fā)性高血壓(一會高一會正常) 陣發(fā)性高血壓=嗜鉻細(xì)胞瘤

　　嗜鉻細(xì)胞瘤也會出現(xiàn)低血壓，是因為兒茶酚胺用光啦。就到了傳說中的危象。

　　3個危像：甲狀腺腎上腺功能危象--先垂體功能減退，粘液性水腫昏迷---甲減危象，高血壓低血壓交替出現(xiàn)---嗜鉻細(xì)胞瘤危象

　　二、診斷 確診：腎上腺素和去甲腎上腺素和最終產(chǎn)物香草酸作為檢查項目;24小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及最終代謝產(chǎn)物升高

　　題目中出現(xiàn)香草扁桃酸(VMA)升高考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。

　　三、治療 嗜鉻細(xì)胞瘤，可以手術(shù)根治，需要先降壓，后手術(shù) 嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性，手術(shù)是惟一根治性治療辦法

　　手術(shù)前一定要用α-受體阻滯劑降壓，如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定。通常需要4周的α阻滯劑準(zhǔn)備，病情穩(wěn)定后才可接受手術(shù)。