第二節(jié) 原發(fā)性肺動脈高壓(PPH，現(xiàn)改名特發(fā)性肺動脈高壓IPH)
1、病因及發(fā)病機制：迄今病因不明，但絕對跟COPD無關(guān)，COPD是繼發(fā)性肺動脈高壓的病因
(1)遺傳因素
(2)免疫因素
(3)肺血管內(nèi)皮功能障礙。肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要是血栓素A2和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述表達不平衡導致肺血管處于收縮狀態(tài)從而引起肺動脈高壓。
(4)血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷 K離子外流
2、臨床表現(xiàn)：
(1)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等
(2)右心導管術(shù)：是測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。IPH的診斷標準：靜息mPAP>25mmHg,或運動mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)
3、治療
(1)血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入;
(2)抗凝治療：華法令為首選抗凝藥
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