第五章免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病

　　兒免疫系統(tǒng)特點(diǎn)：胸腺T細(xì)胞，體液B骨髓。T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞(TH)。CD8+細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過胎盤。2.IgM：不能通過胎盤，出生時IgM高需進(jìn)一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD(5歲達(dá)成人20%)和lgE(7歲達(dá)成人水平)：都難以通過胎盤。非特異性免疫：(一)吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。(二)補(bǔ)體系統(tǒng)：6～12個月達(dá)成人水平。

　　支氣管哮喘：是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。

　　(一)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡<3歲。

　　1.喘息發(fā)作≥3次　　　3分

　　2.肺部出現(xiàn)哮鳴音　 　2分

　　3.喘息癥狀突然發(fā)作　 1分

　　4.其他特異性病史　　 1分

　　5.一、二級親屬中有哮喘1分

　　（一）①1‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分;②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。(二)3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)：1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作(或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)) 2.發(fā)作時肺部出現(xiàn)哮鳴音3.平喘藥物治療顯效。(三)咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動后加重。2.臨床無感染癥狀，或經(jīng)長期抗生素治療無效。3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(是診斷本病的基本條件)4.有個人或家庭過敏史，氣道反應(yīng)性測定、變應(yīng)原檢測可作為輔助診斷。糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。

　　急性風(fēng)濕熱：好發(fā)年齡5～15歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)。可致永久性心臟瓣膜病變。

　　一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。

　　二、臨床表現(xiàn)(重點(diǎn)掌握2，3，4，5項)：(一)一般表現(xiàn)：1~4周有上呼吸道感染史。(二)心臟炎：40～50%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心電圖最常見為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣。3.心包炎：心包積液。(三)關(guān)節(jié)炎：多為游走性多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。(四)舞蹈病(五)皮膚癥狀1.皮下小結(jié)：常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。

　　三、治療和預(yù)防：(一)休息：無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。(二)消除鏈球菌感染：青霉素2周。(三)抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者。(四)充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日。慎用洋地黃。(五)舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。(六)預(yù)防：長效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。