唇腭裂與面裂的形成

　　左右兩側(cè)的下頜突未能在中線相互融合，產(chǎn)生下唇正中裂或下頜裂一側(cè)上頜突未能在一側(cè)與內(nèi)側(cè)鼻突融合，則在上唇一側(cè)產(chǎn)生單側(cè)唇裂，如在兩側(cè)則雙側(cè)唇裂

　　上頜突與內(nèi)側(cè)鼻突有一部分或全部未融合， 則發(fā)生各種不同程度的唇裂，以及不同程度的牙槽突裂， 兩個內(nèi)側(cè)鼻突未能正常融合則發(fā)生上唇正中裂， 上頜突與下頜突未能融合則形成面橫裂，

　　上頜突與外側(cè)鼻突未能融合則形成面斜裂

　　發(fā)病因素

　　1、遺傳因素

　　2、營養(yǎng)因素 婦女懷孕期間維生素的缺乏

　　3、感染和損傷

　　4、內(nèi)分泌的影響 腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加，從而誘發(fā)先天性畸形

　　5、藥物因素 環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英鈉、抗組胺藥物

　　6、物理因素

　　7、煙酒因素

　　唇腭裂的序列治療

　　★唇腭裂序列治療 sequential treatment

　　是在患者從出生到長大成

　　人的每一個生長發(fā)育階段， 有計劃的分期治療其相應(yīng)的形態(tài)、 功能和

　　心理缺陷。有計劃的在治療的最佳時期，采用最適合的方法，最終得到最好的結(jié)果。具體的將就是由多學(xué)科醫(yī)師參與， 在患者適當(dāng)?shù)哪挲g，按照約定的程序?qū)�患者進行系統(tǒng)的治療過程。

　　綜合序列治療的內(nèi)容

　　1、盡早的建立與患兒和家長的聯(lián)系，最好是當(dāng)患兒一出生就建立這種聯(lián)系

　　2、最初接診的醫(yī)師應(yīng)與患兒的營養(yǎng)、發(fā)育、健康狀況等進行全面評估

　　3、組織全體序列治療組成員與每個患兒進行集體會診

　　4、各序列治療組成員準(zhǔn)時完成本專業(yè)治療工作

　　5、治療內(nèi)容可在整個治療過程中進行調(diào)整

　　6、制定治療效果的評定標(biāo)準(zhǔn)，按時進行各項�？圃u定、專項評定、階段性評定和最終評定

　　7、序列治療組對病人的全部治療資料進行管理

　　唇裂分類

　　1、單側(cè)唇裂

　�、� 單側(cè)不完全性唇裂

　　② 單側(cè)完全性唇裂

　　2、雙側(cè)唇裂

　　① 雙側(cè)不完全性唇裂

　�、� 雙側(cè)完全性唇裂

　　③ 雙側(cè)混合性唇裂

　　1、單側(cè)唇裂

　　I 度唇裂：僅限于紅唇部分的裂開

　　II 度唇裂：上唇部分裂開，鼻底尚完全

　　III 度唇裂：整個上唇至筆底完全裂開

　　2、雙側(cè)唇裂

　　3、隱性唇裂

　　唇裂的手術(shù)治療

　　解剖學(xué)特點： 正常的上唇有完整的口輪匝肌結(jié)構(gòu)， 且與鄰近的面部表情肌有固有的聯(lián)接，從而有吮吸及唇部各種細(xì)膩的活動和表情等功能。 正常唇形態(tài) ：紅唇緣明顯，兩側(cè)對稱性的構(gòu)成唇弓;上唇下三分之一部微向前翹; 紅唇中部稍厚呈珠狀微向前下突起; 上下唇部厚度、寬度比例協(xié)調(diào);鼻小柱及鼻尖居中，鼻底寬度適中，兩側(cè)鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔大小位置適中。

　　手術(shù)年齡： 一般認(rèn)為最適宜的年齡為 3-6 個月，體重 5-6kg 以上 唇裂整復(fù)后， 由于唇肌的生理運動可以產(chǎn)生壓迫作用，促使牙槽突裂隙逐漸靠攏，為以后的腭裂整復(fù)創(chuàng)造條件。 雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)比單側(cè)復(fù)雜，一般 6-12 個月進行。

　　術(shù)前準(zhǔn)備：全面體檢：有無上呼吸道感染以及小環(huán)不良;面部有無濕疹、癤瘡、皮膚病等， X 線胸部攝影，注意有無先天性心臟病，胸腺肥大等，還應(yīng)做血、尿常規(guī)檢查，判定血紅蛋白、白細(xì)胞、出血時間及凝血時間是否正常。

　　麻醉選擇： 以安全和保證呼吸道暢通為原則， 應(yīng)在氣管內(nèi)插管后施行唇裂的術(shù)后護理

　　1、患兒在全麻未醒前應(yīng)平臥，將頭偏向一側(cè)，以免誤吸

　　2、全麻患兒清醒后 4 小時，可給予少量流汁或母乳

　　3、術(shù)后第一天即可去除創(chuàng)口包扎，任其暴露，每日以生理鹽水沖洗創(chuàng)口，對幼兒更應(yīng)加強護理，約束雙手活動，以免自行損傷或污染創(chuàng)口

　　4、術(shù)后 24h 應(yīng)給予適量抗生素，預(yù)防感染

　　5、正常愈合的創(chuàng)口，可在術(shù)后 5-7 天拆線，口內(nèi)的縫線可稍晚拆除或任其自行脫落

　　6、使用唇弓至少在 10 天后去除

　　7、術(shù)后或拆線后，應(yīng)囑咐家屬防止患兒跌倒，以免創(chuàng)口裂開

　　唇裂鼻畸形的初期整復(fù)唇裂伴發(fā)的鼻畸形主要包括鼻小柱的偏移和縮短，患側(cè)鼻翼扁平， 鼻翼基部向外、下、后移位且明顯塌陷，鼻尖扁平而圓鈍，有的病人伴有鼻梁和鼻中隔偏曲。修復(fù)的基礎(chǔ)性的工作： 1、應(yīng)采取雙層修復(fù)法妥善修復(fù)裂側(cè)鼻底裂隙;

　　2、盡可能地對裂側(cè)鼻小柱軟組織予以松解和延長;

　　3、內(nèi)收裂側(cè)鼻翼基腳，使裂側(cè)鼻孔與非裂側(cè)接近一致。

　　上唇裂隙愈寬、鼻畸形也愈嚴(yán)重，整復(fù)效果也愈差唇裂術(shù)后激發(fā)鼻、唇畸形的二期整復(fù)形成繼發(fā)畸形的一般原因

　　1、客觀原因 包括原發(fā)畸形較嚴(yán)重， 上唇組織生長發(fā)育不足， 手術(shù)方法存在缺點等

　　2、與操作者有關(guān)的原因

　　術(shù)前檢查分析不夠仔細(xì)， 缺乏對各解剖標(biāo)志的以為和對稱情況，術(shù)前定位不夠準(zhǔn)確，基本操作技術(shù)不熟練，縫合時未能保證皮膚、肌肉、黏膜層均按設(shè)計切口準(zhǔn)確對位等。顱面裂面裂的治療原則

　　1、一般原則 對有面裂的患兒， 都應(yīng)對其顏面部做詳細(xì)的檢查， 并全面考慮畸形部位軟、硬組織特點和嚴(yán)重程度后制定其治療計劃。治療時間安排的原則是先治療對患兒生命和功能有嚴(yán)重影響的畸形，首先進行恢復(fù)軟組織形態(tài)的手術(shù)，硬組織延遲。

　　2、軟組織畸形的整復(fù)原則

　　盡早松解和延長對組織和器官有牽拉的纖維組織帶，盡量保存不隨意犧牲組織

　　3、硬組織畸形的整復(fù)原則對骨修復(fù)重建的手術(shù)可延遲至尖牙牙根形成到 1/3-1/2 時進行，以免影響頜面部的正常生長發(fā)育。

　　腭裂

　　★軟腭的中后 1/3 部分向咽后壁、 咽側(cè)壁靠攏; 再由咽上縮肌互動配

　　合，使口腔與鼻腔的通道部分或全部暫時隔絕，

　　形成“腭咽閉合”。

　　正常發(fā)音時，隨著軟腭和咽上縮肌有節(jié)奏的運動、收縮，使氣流有控制的進入口腔，通過舌、唇、牙等器官配合，發(fā)出各種聲音和言語。

　　臨床分類-

　　1、軟腭裂 軟腭裂開，有時只限于腭垂

　　2、不完全性腭裂 部分腭裂，軟腭完全裂開伴有部分硬腭裂

　　3、單側(cè)完全性腭裂 腭垂至切牙孔完全裂開， 健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連，牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂隙，有時裂隙很寬，常伴發(fā)同側(cè)唇裂

　　4、雙側(cè)完全性腭裂 與雙側(cè)唇裂同時發(fā)生， 各向兩側(cè)斜裂， 直達牙槽突，鼻中隔、前頜突及前唇部分孤立于中央

　　腭裂的臨床表現(xiàn)和特點

　　1、腭部解剖形態(tài)的異常

　　2、吮吸功能障礙

　　3、腭裂語音

　　4、口鼻腔自潔環(huán)境的改變

　　5、牙列錯亂

　　6、聽力降低

　　7、頜骨發(fā)育障礙

　　腭裂的手術(shù)治療

　　原則：恢復(fù)腭部的解剖形態(tài)和生理功能， 重建良好的腭咽閉合和獲得正常語音; 對面中部有塌陷畸形、 牙列不齊和咬合關(guān)系紊亂者也予以糾正，以改善他們的面容和恢復(fù)正常的咀嚼功能;對有鼻、耳疾患的患者也應(yīng)該及時治療， 以預(yù)防和改善聽力障礙。 有心理障礙的患者更不應(yīng)該忽視對他們進行精神心理治療，從而使腭裂患者達到身心健康。

　　手術(shù)年齡： 約 8-18 個月手術(shù) 為宜。有利于鹽城正常的發(fā)音習(xí)慣，早期手術(shù)語音效果較好

　　術(shù)前準(zhǔn)備：腭裂整復(fù)術(shù)較唇裂修整術(shù)復(fù)雜，操作較難，創(chuàng)傷較大

　　術(shù)后處理：

　　1、腭裂手術(shù)后，需待患兒完全清醒后才可拔除氣管內(nèi)插管

　　2、注意術(shù)后出血

　　3、患兒完全清醒 2-4h 后，可喂少量糖水，流質(zhì)飲食應(yīng)維持至術(shù)后

　　1-2 周，半流質(zhì) 1 周， 2-3 周后可進普食。

　　4、每日應(yīng)清洗口腔，鼓勵患兒多喝水。

　　5、口腔內(nèi)污染環(huán)境， 腭裂術(shù)后應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗生素 2-3d ，預(yù)防創(chuàng)口感染

　　6、為了術(shù)后有利保持口腔清潔，可用呋麻滴鼻液滴鼻，2-3 次/ 日術(shù)后并發(fā)癥

　　1、咽喉部水腫

　　2、出血 如為滲血，可用明膠海綿或止血粉、止血紗布，或用浸有腎上腺素的小紗布行局部填塞和壓迫止血

　　3、窒息 術(shù)后患兒的腭咽腔明顯縮小， 加上局部的腫脹， 吞咽功能明顯下降。

　　4、感染

　　5、打鼾及睡眠時暫時性呼吸困難

　　6、創(chuàng)口裂開或穿孔(腭瘺)無張力縫合牙槽突裂

　　最常發(fā)生的部位在 側(cè)切牙與尖牙之間 ，其次在 中切牙與側(cè)切牙 之間

　　1、完全性裂 2、不完全性裂 3、隱裂

　　手術(shù)治療

　　1、目的與要求

　�、� 為裂隙鄰近和未萌出的牙提供骨的支持

　�、� 封閉口鼻瘺和牙槽突裂

　�、� 提供穩(wěn)固的上頜牙弓

　�、� 為支持唇和鼻底提供一個穩(wěn)固的支架

　�、� 不妨礙上頜骨發(fā)育

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