朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥即以前所述的組織細(xì)胞增生癥X。病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。近年來(lái)證實(shí)本病是朗格漢斯細(xì)胞及其前體細(xì)胞的腫瘤性增生性疾病。因此稱為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥或朗格漢斯細(xì)胞病。根據(jù)病變范圍及嚴(yán)重程度，朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥可表現(xiàn)為嗜酸性肉芽腫、漢-許-克病及勒-雪病三種類型。

　　朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的病理變化

　　1.嗜酸性肉芽腫 為慢性局限型，好發(fā)于兒童及青少年，成年人也可發(fā)生，男性多見(jiàn)。病變可為孤立性或多發(fā)性，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受侵犯的部位通常多為單骨性損害。口腔病變常侵犯頜骨及牙齦，以下頜最多見(jiàn)，患者常因牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙松動(dòng)而就診。檢查牙齦呈微黃色腫脹但無(wú)膿，質(zhì)地松軟，觸之易出血，齦緣可呈蟲蝕樣破壞，齦乳頭糜爛消失，X線顯示溶骨性破壞或穿鑿性破壞。頜骨中心破壞為主或以牙槽骨破壞為主，也可發(fā)生廣泛性破壞。臨床易誤診。單骨病變一般預(yù)后良好，多發(fā)性病變治療后易復(fù)發(fā)。

　　病變由增生的朗格漢斯細(xì)胞以及浸潤(rùn)的嗜酸性粒細(xì)胞和其他炎癥細(xì)胞組成。還可見(jiàn)數(shù)目不等的泡沫細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。朗格漢斯細(xì)胞多呈灶狀、片狀聚集，胞質(zhì)豐富，弱嗜酸性，細(xì)胞核呈圓形、橢圓形或不規(guī)則的分葉狀，具有特征性的核溝和凹陷。嗜酸性粒細(xì)胞常呈灶性或聚集在血管周圍，也可彌漫散在。增生的朗格漢斯細(xì)胞表達(dá)CD1a抗原、S-100蛋白和HLA-DR等。電鏡下朗格漢斯細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)特征性的朗格漢斯顆粒，又稱Birbeck顆粒。

　　2.漢-許-克病 為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上男性兒童。發(fā)病遲緩，病程較長(zhǎng)，常為多骨性病變及骨外病變。本病可出現(xiàn)三大特征：即顱骨病變、突眼和尿崩癥。患者可治愈，但常遺留尿崩癥或發(fā)育遲緩等后遺癥。一般認(rèn)為發(fā)病年齡越早預(yù)后越差。

　　3.勒-雪病 為急性播散型，發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，是最嚴(yán)重的一型，可表現(xiàn)為廣泛的內(nèi)臟器官受累，以皮膚、肝、脾、肺、淋巴結(jié)及骨骼等最易受累。本型病情較重，進(jìn)展迅速，可危及生命。