第十五章 涎腺腫瘤

　　發(fā)病情況

　　為口腔頜面部所特有的第二大類腫瘤;占全身腫瘤的2.3%;

　　大唾液腺占80-85%;腮腺最多，80-90%;小涎腺中腭腺最多55%.

　　分類

　　一、腺瘤

　　(1)多形性腺瘤

　　(2)肌上皮瘤

　　(3)基底細(xì)胞腺瘤

　　(4)Warthin瘤或腺淋巴瘤

　　(5)嗜酸性腺瘤

　　(6)管狀腺瘤

　　(7)皮脂腺腺瘤

　　(8)導(dǎo)管乳頭狀瘤

　　(9)囊腺瘤

　　二、癌

　　(1)腺泡細(xì)胞癌

　　(2)粘液表皮樣癌

　　(3)腺樣囊性癌

　　(4)多形性低度惡性腺癌

　　(5)上皮肌上皮癌

　　(6)涎腺導(dǎo)管癌

　　(7)基底細(xì)胞腺癌

　　(8)皮脂腺癌

　　(9)嗜酸性腺癌

　　(10)乳頭狀囊腺癌

　　(11)粘液腺癌

　　(12)腺癌

　　(13)鱗狀細(xì)胞癌

　　(14)癌在多形性腺瘤中

　　(15)肌上皮癌

　　(16)未分化癌

　　(17)其他癌

　　三、非上皮性腫瘤

　　四、惡性淋巴瘤

　　五、繼發(fā)性腫瘤

　　六、未分類的腫瘤

　　七、瘤樣病變

　　涎 腺 腫 瘤 的 組 織 發(fā) 生

　　1、基底儲備細(xì)胞理論：排泄管和閏管的基底細(xì)胞為所有腫瘤的起源細(xì)胞

　　2、多能單儲備細(xì)胞理論：排泄管基底細(xì)胞是具有多潛能的儲備細(xì)胞，為所有細(xì)胞和腫瘤的來源

　　3、半多能雙儲備細(xì)胞理論：排泄管的基底細(xì)胞和閏管儲備細(xì)胞是多功能儲備細(xì)胞或干細(xì)胞;

　　例如:黏液表皮樣癌來源于排泄管的基底細(xì)胞;腺樣囊性癌來源于閏管儲備細(xì)胞

　　4、多細(xì)胞理論：腺泡細(xì)胞、排泄管的基底細(xì)胞、腔面細(xì)胞、閏管細(xì)胞及紋管細(xì)胞等均可進入細(xì)胞周期進行增殖，從而導(dǎo)致腫瘤發(fā)生

　　涎腺腫瘤的分子生物學(xué)研究

　　主要圍繞癌基因進行，目前研究較分散，但前景廣闊

　　c-erbB-2、c-myc、p53、bcl-2等

　　多 形 性 腺 瘤 pleomorphic adenoma又稱混合瘤 mixed tumor 最常見的涎腺腫瘤

　　臨床表現(xiàn):

　　年齡：40歲多見

　　性別：女略多

　　部位：大--腮腺;小--腭腺

　　癥狀：無痛腫物，生長緩慢，活動良好

　　病理表現(xiàn):

　　肉眼：肉眼見腫瘤多呈不規(guī)則結(jié)節(jié)狀。剖面多為實性，灰白色或黃色，可見囊腔形成，囊腔內(nèi)含透明黏液，有時可見淺藍(lán)色透明的軟骨樣組織或黃色的角化物，偶見出血及鈣化。 腫瘤的包膜大多完整，但厚薄不一，包膜內(nèi)可見有腫瘤細(xì)胞侵人，少數(shù)部分包膜消失

　　鏡下：㈠腫瘤細(xì)胞的類型多樣，組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜。其基本結(jié)構(gòu)為腺上皮、肌上皮、黏液、黏液樣組織和軟骨樣組織。

　�、傧偕掀ば纬上俟軜咏Y(jié)構(gòu)，腺管的外圍為梭形的肌上皮細(xì)胞或柱狀的基底胞。管腔內(nèi)有粉染的均質(zhì)性黏液。

　�、诩∩掀ぜ�(xì)胞可分為漿細(xì)胞樣、梭形、透明和上皮樣四種形態(tài)

　�、奂∩掀ぜ�(xì)胞常與黏液樣組織和軟骨樣組織相互過渡，即逐漸移行為黏液樣組織和軟骨樣組織。

　�、婺[瘤的間質(zhì)較少，纖維結(jié)締組織常發(fā)生玻璃樣變性。

　　1、腺管樣結(jié)構(gòu)：

　　內(nèi)襯上皮:腺上皮細(xì)胞----立方狀或矮柱狀;核圓形,呈空泡狀.

　　外圍:肌上皮細(xì)胞---小,梭形或星形; 核深染;胞漿少.

　　管腔內(nèi)有粉染的均質(zhì)性粘液，PAS陽性。

　　2、肌上皮結(jié)構(gòu)：

　　肌上皮細(xì)胞形成實性條索與團片;細(xì)胞形態(tài)不一:梭形、多角形和漿細(xì)胞樣.

　　3、粘液樣和軟骨樣組織：

　　在腺管及上皮條索周圍見上皮細(xì)胞排列疏松，逐漸移行為粘液樣和軟骨樣組織。

　　黏液樣組織---細(xì)胞呈星狀;

　　軟骨樣組織---核固縮,形成軟骨陷窩.

　　4.鱗狀上皮化生

　　見典型的鱗狀上皮結(jié)構(gòu),中心有角化珠.

　　生物學(xué)行為:

　　良性;生長緩慢;包膜薄厚不一，可有瘤細(xì)胞侵入或形成衛(wèi)星瘤結(jié);多次復(fù)發(fā)可癌變

　　基質(zhì)豐富型---易復(fù)發(fā)

　　細(xì)胞豐富型---易癌變

　　多形性腺瘤/組織發(fā)生

　　腺 淋 巴 瘤adenolymphoma 乳頭狀淋巴囊腺瘤 Warthin瘤(沃辛瘤)

　　與頜面部發(fā)育相關(guān)

　　腮腺中有較小淋巴結(jié)

　　臨床表現(xiàn)

　　年齡：41-70歲

　　性別：男>女

　　部位：腮腺下極

　　癥狀：無痛，生長緩慢，有消長史

　　此病與吸煙關(guān)系密切

　　病理改變

　　肉眼：

　　圓或卵圓，略分葉;包膜薄，偶不完整;

　　切面大部實性，灰白色，有時呈干酪樣，部分囊性。

　　鏡下：

　　由上皮和淋巴樣間質(zhì)組織組成，管腔內(nèi)可見嗜酸性凝結(jié)物和膽固醇結(jié)晶

　　上皮成分形成不規(guī)則的大腺管或囊腔并呈乳頭狀突人管腔內(nèi)：

　　間質(zhì)

　　許多細(xì)胞密集形成大小不等的團塊，包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞及巨噬細(xì)胞，可見淋巴濾泡形成。

　　據(jù)兩種主要成分所占的比例以及上皮的分化情況，分為四型：

　�、裥停荷掀づc間質(zhì)比為1：1(77%)Ⅱ型：上皮成分占腫瘤的70%一80% (13.5%)

　　Ⅲ型：間質(zhì)成分豐富，占腫瘤的70%一80%(2%)Ⅳ型：出現(xiàn)明顯化生 (7.5%)

　　生物學(xué)行為

　　良性;生長緩慢;很少復(fù)發(fā);

　　惡變極少

　　組織來源

　　可能來自閏管細(xì)胞、排泄管基底細(xì)胞 。間質(zhì)中的大量淋巴樣組織，大多數(shù)認(rèn)為它來源于腮腺內(nèi)淋巴結(jié)或殘存于鄰近淋巴結(jié)構(gòu)內(nèi)的異位涎腺組織。