第六節(jié) 天皰瘡(pemphigus)
天皰瘡是一種嚴(yán)重的皮膚粘膜皰性疾病。一般分為尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性四型�？谇怀Ｒ姷氖菍こＰ蕴彀挴彙�
本病是自身免疫性疾病。40%的患者在活動(dòng)期可檢測到抗上皮細(xì)胞間橋粒蛋白抗體。
天皰瘡可累及口腔粘膜多個(gè)部位，以軟腭、頰及齦粘膜多見，臨床上女性稍多見，皰壁很薄容易破裂形成糜爛面。皰液大量丟失，易導(dǎo)致全身衰竭，死亡率較高。
周緣擴(kuò)展現(xiàn)象：皰周圍似健康的粘膜輕微挑撥，出現(xiàn)剝離。
Nikolsky征陽性：表面似乎正常的皮膚或粘膜，加壓后易形成皰或脫皮。
病理變化及診斷：棘層松解和上皮內(nèi)皰
1.上皮內(nèi)皰形成，皰內(nèi)有天皰瘡細(xì)胞
2.皰的底部可見基底細(xì)胞附著于結(jié)締組織上呈乳頭狀伸入皰腔內(nèi)。固有層有炎細(xì)胞浸潤
天皰瘡細(xì)胞：松解，脫落，變性的棘細(xì)胞，核周有窄暈，稱為天皰瘡細(xì)胞
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