[A型題]

　　1.Shy-Drager綜合征不正確的臨床表現(xiàn)是

　　A .慢性病程

　　B .非體位性低血壓

　　C .頭暈.視物不清.暈厥

　　D .可伴有震顫和小腦共濟(jì)失調(diào)

　　E .陽痿,膀胱.直腸功能障礙

　　2.力魯唑的作用,下列哪項(xiàng)不正確

　　A .減少CNS內(nèi)谷氨酸釋放

　　B .減低興奮毒性作用

　　C .推遲ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙的時(shí)間

　　D.延長ALS患者存活期

　　E.改善運(yùn)動功能和肌力

　　3.運(yùn)動神經(jīng)元病中哪一種類型最常見

　　A .肌萎縮性側(cè)索硬化

　　B .進(jìn)行性脊肌萎縮

　　C .進(jìn)行性延髓麻痹

　　D .原法性側(cè)索硬化

　　E .脊肌萎縮癥

　　4.成年型家族性肌萎縮性側(cè)索硬化餓發(fā)病與下列哪種因素相關(guān)

　　A .中毒因素

　　B .銅\鋅超氧化物歧化酶(SOD1)基因突變

　　C .免疫因素

　　D .病毒感染

　　E.微量元素缺乏或堆積

　　5. A.肌無力.肌萎縮和肌束顫動

　　B.肌張力和腱反射減低

　　C .伴括約肌功能障礙

　　D.無感覺障礙E.無錐體束征

　　6.原發(fā)性側(cè)索硬化的臨床特點(diǎn)是

　　A.很多見B.進(jìn)展較快

　　C.伴感覺障礙

　　D.首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力

　　E.肌萎縮和肌束顫動

　　7.多系統(tǒng)萎縮病理上不可能累及的部位是

　　A.紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)

　　B.橄欖腦橋小腦系統(tǒng)

　　C.自主神經(jīng)系統(tǒng)

　　D.周圍神經(jīng)

　　E.皮質(zhì)脊髓束

　　8.橄欖腦橋小腦萎縮的特點(diǎn)

　　A.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)

　　B.以明顯的腦橋及小腦萎縮為病理特點(diǎn)

　　C.早期以性功能不良.尿失禁.暈厥為主要癥狀

　　D.周圍神經(jīng)受累

　　E.明顯的精神障礙

　　9.以下哪一項(xiàng)不符合紋狀狀體黑質(zhì)變性特點(diǎn)?

　　A.左旋多巴治療有顯效

　　B.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)

　　C 進(jìn)行性肌強(qiáng)直.運(yùn)動遲緩和步態(tài)障礙

　　D 后期可步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)等小腦體征

　　E早期自主神經(jīng)功能障礙不明顯

　　10.以下哪一項(xiàng)不符合進(jìn)行性延髓麻痹特點(diǎn)?

　　A 進(jìn)展較快，預(yù)后不良

　　B 主要侵及延髓和腦橋運(yùn)動神經(jīng)核

　　C飲水嗆咳，吞咽困難，呼吸無力，構(gòu)音障礙

　　D 皮質(zhì)延髓束受累時(shí)表現(xiàn)真性與假性球麻痹并存

　　E 早期出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙

　　答案

　　[A型題]1.B 2.E 3.A 4.B 5.C

　　6.D 7.D 8.B 9.A 10.E