答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 FAB分型 難治性貧血(RA) 環(huán)形鐵粒幼細胞性難治性貧血(RAS) 難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變性(RAEB-T) 慢性粒-單細胞白血病(CMML)。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常的是一組異質(zhì)性疾病起源于造血干細胞，以病態(tài)造血，高風險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征，表現(xiàn)為難治性一系或者多系細胞減少性血液病。任何年齡的男、女均可發(fā)病，約80%患者大于60歲。多為紅細胞減少，RA和RAS一般是貧血為主。

　　3、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 骨髓增生異常綜合征的實驗室檢查中，粒系細胞的顆粒過少，而不是過多。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 對于臟器的良好的患者可考慮聯(lián)合化療，如蒽環(huán)類抗生素聯(lián)合阿糖胞苷。預激化療的部分患者能獲得一段緩解期，化療后骨髓抑制期長，要注意加強支持治療和隔離保護。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 骨髓增生異常的患者體外集落培養(yǎng)出現(xiàn)集落“流產(chǎn)”形成的集落少或不能形成集落。粒-單核祖細胞培養(yǎng)常出現(xiàn)集落減少而集簇增多，集簇/集落比值增高。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 MDS血細胞減少，中性粒細胞<1.5×109/L，血紅蛋白<100g/L，血小板<100×109/L。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者貧血、出血，血常規(guī)：Hb60g/L，WBC2.8x109/L，PIt38x109/L提示全血減少，網(wǎng)織紅細胞減少，結合骨髓細胞學檢查首先考慮骨髓增生異常綜合征。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 MDS的FAB分型為RA、RAS、RAEB、RAEB-t、CMML。分型的依據(jù)是外周血、骨髓中原始細胞所占比例及單核細胞數(shù)量，所以必須行骨髓鐵染色確定鐵粒幼細胞比例，以助明確診斷分型。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 “原始細胞15%，可見到Auer小體”，再加上患者的實驗室檢查，知是RAEB-T型骨髓增生異常綜合征。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 RAEB-t的診斷是外周血原始細胞≥5%，骨髓中原始細胞20-30%，或幼粒細胞出現(xiàn)Auer小體。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 進行分型，主要根據(jù)骨髓中的原始細胞比例、形態(tài)學改變及單核細胞數(shù)量將MDS分為五型。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 老年女性病人，病程5個月，呈全血細胞減少，診斷MDS。根據(jù)FAB的MDS分型標準，最可能的類型是RAEB-T型，因為FAB分型規(guī)定符合下列一條即可診斷為RAEB—T型：①外周血原始細胞≥5%;②骨髓原始細胞>20%而<30%;③幼粒細胞出現(xiàn)Auer小體。本例雖然原始細胞比例數(shù)不夠，但已見到Auer小體，所以仍符合RAEB—T型。