答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　題干中雖沒有明確的輔助檢查提示，但已有的提示中即可考慮選答案E。

　　患者體征“2個月前出現(xiàn)氣促、咳嗽、下肢水腫，抗結(jié)核治療后無效，”提示心衰

　　4個月前開始不規(guī)則發(fā)熱，體溫38～39℃，且有明確的先心病病史。

　　亞急性細菌性心內(nèi)膜炎大多由毒力較弱的草綠色鏈球菌引起，少數(shù)由腸球菌、肺炎雙球菌等引起。常發(fā)生于已有病變的瓣膜上(如風濕性心瓣膜病、先天性心臟病等)，病菌多從某一感染病灶侵入血流，引起敗血癥，并侵犯心內(nèi)膜。癥狀：起病較緩慢，表現(xiàn)為發(fā)熱，熱性不規(guī)則，乏力多汗，進行性貧血，體重減輕，也有關(guān)節(jié)酸痛等，后期可有器官栓塞癥狀出現(xiàn)。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　法氏四聯(lián)癥：又稱法魯氏四聯(lián)癥，或者法洛氏四聯(lián)癥。

　　包括:肺動脈瓣或右室漏斗部狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚，是幼兒和兒童期最常見的紫紺性先天性心臟病。

　　臨床表現(xiàn)為：患者發(fā)育較遲緩，一般有不同程度的紫紺出現(xiàn)，常在出生后即有或不久后出現(xiàn)。

　　查體：在胸骨左緣2-4肋間有震顫及收縮期雜音。

　　實驗室檢查：動脈血氧飽和度自65-97%。

　　X線可見：

　　1、肺血減少，肺內(nèi)血管紋理稀疏、纖細，肺門陰影小、搏動弱。

　　2、心影呈“靴型”，心腰凹陷，心尖上翹，右心室增大。

　　3、重癥四聯(lián)癥的X線特點：

　�、俜窝獪p少明顯，有側(cè)支循環(huán)形成的表現(xiàn)。

　�、谛呐K呈中度至高度增大。

　�、壑鲃用}擴張明顯。

　　超聲心動圖：

　　顯示室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右移的病理改變，有助于確立診斷。

　　心血管造影：

　　主要為選擇性右室造影并輔以左室造影。右室造影在右室、肺動脈充盈.左室和主動脈提早顯影，反映心室水平右向左的分流和主動脈騎跨。右室造影直接顯示肺動脈狹窄的部位、類型和程度及肺內(nèi)動脈分支的情況，為本病診斷提供依據(jù)。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　室間隔缺損

　　癥狀

　　缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。

　　體征

　　心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。

　　心電圖檢查

　　缺損小示正常或電軸左偏。缺損較大，隨分流量和肺動脈壓力增大而示左心室高電壓、肥大或左右心室肥大。嚴重肺動脈高壓者，則示右心肥大或伴勞損。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　6、

　　【正確答案】 E

　　7、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　法洛四聯(lián)癥的病理生理特點是由于室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等，相當于一個心室向體循環(huán)及肺循環(huán)排血，右室壓力增高，但由于肺動脈口狹窄，肺動脈壓力不高甚至降低，右室血流大量經(jīng)騎跨的主動脈進人體循環(huán)，使動脈血氧飽和度明顯降低，出現(xiàn)青紫并繼發(fā)紅細胞增多癥。胸骨左緣第2～4肋間聽到Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音提示收縮期負荷過高。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　袖帶寬度是上臂長度的1/2～2/3

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　對未經(jīng)手術(shù)或介入治療的先心病患者，由于長期容量或壓力負荷過重，可使心臟擴大，心室壁肥厚和纖維化，心肌收縮力降低。心力衰竭是死亡的主要原因。心力衰竭的治療原則與其他病因所致心力衰竭相同。

　　在使用洋地黃類藥物和利尿劑的基礎(chǔ)上，可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和β阻滯劑，以改善心室重構(gòu)過程，阻斷被過度激活的神經(jīng)體液通路。 并非慎用洋地黃，不能長時間用。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　固定知識點：室間隔患兒可因擴張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。

　　11、

　　【正確答案】 E

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　艾森曼格復(fù)合病(Eisenmenger"scomplex)一詞，以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動脈右位、右心室肥大而肺動脈正�；驍U大者。病人有紫紺。本病與法樂四聯(lián)癥不同之處在于并無肺動脈口狹窄。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來，通過對先天性心臟血管病的血流動力學(xué)研究，艾森曼格綜合征(Eisenmenger"ssyndrome)一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發(fā)生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合征。

　　[臨床表現(xiàn)] 輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯，逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾)。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。體征示心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動，原有左至右分流時的雜音消失(動脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失)或減輕(心室間隔缺損的收縮期雜音減輕)，肺動脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風樣噴射型雜音，第二心音亢進并可分裂，以后可有吹風樣舒張期雜音(相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全)，胸骨左下緣可有收縮期吹風樣返流型雜音(相對性三尖瓣關(guān)閉不全)。

　　[特殊檢查]

　　心電圖：右室肥大勞損、右房肥大.

　　X線檢查：右室、右房增大，肺動脈及左、右肺動脈均擴大，肺野輕度淤血或不淤血，血管紋理變細，左心情況因原發(fā)性畸形而定.

　　超聲心動圖：除原有畸形表現(xiàn)外，肺動脈擴張及相對性肺動脈瓣及三尖關(guān)閉不全支持本征診斷.

　　心導(dǎo)管檢查：除可見原有畸形外，可確定雙向分流或右向分流.導(dǎo)管檢查對本綜合征有一定危險，因已無手術(shù)指征，一般不行此項檢查.

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　本題考慮為心力衰竭，臨床診斷依據(jù)：

　�、侔察o時心率增快，嬰兒>180次/分，幼兒>160次/分，不能用發(fā)熱或缺氧解釋;

　　②呼吸困難，青紫突然加重，安靜時呼吸達60次/分以上;

　�、鄹文[大，達肋下3cm以上;

　�、苄囊裘黠@低鈍，或出現(xiàn)奔馬律;

　　⑤突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，而不能用原有疾病解釋;

　�、弈蛏�、下肢水腫。

　　應(yīng)該選A。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　4、

　　【正確答案】 E

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】

　　房間隔缺損時，左心房的血液向右心房分流，造成右心室容量增加，收縮時噴射血流時間延長，肺動脈瓣關(guān)閉更落后于主動脈瓣，因此可以聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　室間隔缺損患者，體格檢查時可聽到胸骨左緣第3、4肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動脈第二音正�；蛏栽鰪�。X線檢查可見左右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，肺動脈段擴張，肺野充血。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　急性腎炎多有前驅(qū)感染，以血尿為主。急進性腎小球腎炎常起病急，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓、水腫等。患者尿蛋白(+++)，無血尿可疑腎病綜合征。腎病綜合征分為單純性腎病和腎炎性腎病，而腎炎性腎病多有反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg，故應(yīng)首先考慮單純性腎病。

　　8、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　腎病應(yīng)用利尿劑治療過程中，可能出現(xiàn)低鉀血癥，應(yīng)及時補鉀。掌握低鉀血癥的診斷和治療。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　腎炎性腎病除具備單純性腎病的臨床表現(xiàn)外，還具備以下四項之一或多項表現(xiàn)：①尿紅細胞>10/HP，(兩周內(nèi)3次離心尿檢查);②氮質(zhì)血癥，尿素氮>10.7mmoL/L，排除血容量不足所致;③反復(fù)或持續(xù)高血壓，除外糖皮質(zhì)激素所致，學(xué)齡兒童>17.3/12.0kPa，學(xué)齡前兒童>16.0/10.7kPa;④持續(xù)低補體血癥。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患兒生后即反復(fù)感染，胸骨左級3、4肋間可聞及Ⅲ級，收縮期雜音，考慮室間隔缺損可能性大。發(fā)熱，咳嗽，氣促2天，呼吸48次/分，心率198次/分，雙肺中、小水泡音。肝肋下3.0cm，雙足背輕度浮腫。考慮肺炎 心功能不全。

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　快速洋地黃化，即將總量的1/2、1/4、1/4每間隔4～6小時1次;在完成洋地黃化量后12小時，可開始給于口服地高辛維持量。將每日平均維持量分2次，隔12小時分服。

　　鈣劑靜脈注射可導(dǎo)致心跳加快、心律失常，嚴重的可造成死亡，所以，對于心衰的患者禁止使用。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　通過題干考慮患兒應(yīng)該為室間隔缺損合并肺炎和心衰，小兒發(fā)生室間隔缺損合并心衰都應(yīng)該使用洋地黃、利尿劑和擴血管藥物等進行內(nèi)科治療。

　　2、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　房間隔缺損大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　患者考慮房間隔缺損。多普勒彩色血流顯像可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向，應(yīng)用多普勒超聲可以估測分流量的大小，估測右心室收縮壓及肺動脈壓。

　　3、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　根據(jù)口唇青紫，杵狀指和特征性心臟雜音，本患兒為法洛四聯(lián)癥，是由肺動脈狹窄，室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室肥厚四種畸形組成。

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】

　　法洛四聯(lián)癥可由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重，發(fā)生昏厥、抽搐。

　　4、

　　<1>、

　　【正確答案】 C

　　<2>、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】

　　超聲心動圖可以顯示心臟各層結(jié)構(gòu)，特別是瓣膜的活動，并且可以檢測血流的方向及速度，用于心臟手術(shù)和介入性導(dǎo)管術(shù)中，進行監(jiān)護及評估手術(shù)效果。

　　<3>、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　出現(xiàn)永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

　　5、

　　<1>、

　　【正確答案】 D

　　<2>、

　　【正確答案】 C

　　<3>、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　急性腎小球腎炎常表現(xiàn)為有前趨感染史，并且出現(xiàn)典型表現(xiàn)如水腫、血尿、蛋白尿。當于疾病初期出現(xiàn)尿少、尿閉等癥狀，引起暫時性氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒時，說明合并了急性腎功能不全，其治療措施首選血液透析，兒童尤以腹膜透析首選。