21.大約有多少川崎病患者對大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療效果不好?

　　A.<0.5% B.0.5%～1%

　　C.1%～2% D.3%～5%

　　E.>5%

　　22.川崎病的復(fù)發(fā)率為：

　　A.<0.3% B.0.3%～0.5%

　　C.0.5%～1% D.1%～2%

　　E.3%～5%

　　23.未經(jīng)有效治療的川崎病患兒冠狀動脈瘤的發(fā)生率為：

　　A.>30% B.25%～30%

　　C.15%～25% D.10%～15%

　　E.<10%

　　24.以下哪項不是川崎病的臨床表現(xiàn)?

　　A.血尿 B.間質(zhì)性肺炎

　　C.無菌性腦膜炎 D.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛

　　E.肝大、黃疸和腹瀉

　　[A2型題]

　　25.8個月女孩因反復(fù)呼吸道感染3個月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢：一般情況好，心、肺無異常，肝、脾不大。WBC 7.5×109/L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.35;血清IgGl2g/L。IgMl.8g/L，IgA<0.05g/L，抗核抗體(-)。該病可能的診斷為：

　　A.X—連鎖無丙種球蛋白血癥 B.選擇性IgA缺陷病

　　C.X—連鎖高IgM血癥 D.營養(yǎng)紊亂性免疫功能低下

　　E.胸腺發(fā)育不全

　　26.2歲8月女孩，從l歲起反復(fù)呼吸道感染，每年7次。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)好，無陽性體征發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)WBC 7×109/L，N 0.6，L0.4，Hb 110g/L，IgA 0.48/L，IgG11.5g/L，IgM 0.8g/L，CD4+、CD8+和CD3+細(xì)胞百分?jǐn)?shù)正常�？煽紤]為：

　　A.選擇性IgA缺陷病 B.中性粒細(xì)胞減少癥，

　　C.正常兒 D.繼發(fā)性免疫缺陷病

　　E.X—連鎖無丙種球蛋白血癥

　　27.7歲男孩，高熱4天，達(dá)40℃。兩天前出現(xiàn)游走性關(guān)節(jié)腫痛，累及左腕和右膝。查體：咽紅，無膿性分泌物;心、肺(-)，腹軟。右膝關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，活動受限，拒絕觸摸。WBC13×109/L，N0.82，ASO1 200U，C-反應(yīng)蛋白強(qiáng)陽性。首先要考慮的診斷是：

　　A.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 B.化膿性關(guān)節(jié)炎

　　C.感染后關(guān)節(jié)炎 D.幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

　　E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　28.男，14歲，7年前確診為風(fēng)濕性心臟炎，未進(jìn)行正規(guī)抗鏈球菌預(yù)防治療，急性發(fā)作10次，確診為慢性風(fēng)濕性心臟瓣膜病。1周前無明顯誘因，突發(fā)充血性心力衰竭。此時的治療方案是：

　　A.地高辛+利尿劑 B.地高辛+血管擴(kuò)張劑

　　C.地高辛快速飽和+糖皮質(zhì)激素 D.糖皮質(zhì)激素十血管擴(kuò)張劑

　　E.血管擴(kuò)張劑+利尿劑

　　29.7歲女孩，低熱1周，伴雙躁部疼痛和陣性腹痛，發(fā)病前2周患猩紅熱。查體：心、肺正常，躁關(guān)節(jié)未見明顯紅、腫、熱、痛，但活動稍受限�？紤]為急性風(fēng)濕熱早期表現(xiàn)，此時重點的臨床觀察是：

　　A.關(guān)節(jié)炎是否存在 B.是否存在心臟損害

　　C.鏈球菌咽峽炎是否已被清除 D.有無舞蹈病的表現(xiàn)

　　E.有無皮膚損害

　　30.女，6歲，皮疹3天。1周前患上呼吸道感染。體檢發(fā)現(xiàn)四肢伸面散在紫紅色斑丘疹、高出皮面、壓之不褪色，可見風(fēng)團(tuán)，余無異常。血清IgA 3.6g/L。初步考慮為：

　　A.濕疹 B.蕁麻疹

　　C.藥物性皮疹 D.過敏性紫癜

　　E.丘疹性蕁麻疹

　　31.女，7歲，右下腹劇烈疼痛3天，伴嘔吐，為食物。體檢全腹輕壓痛，似有肌緊張。外周血WBCl3×109/L，N0.92，擬為急性闌尾炎，行剖腹探查，未見明確病灶。手術(shù)后第4天，雙下肢出現(xiàn)散在米粒至黃豆大小紫紅色丘疹，壓不褪色，腹部檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。此時應(yīng)考慮：

　　A.敗血癥 B.滲出性紅斑

　　C.過敏性紫癜 D.血小板減少性紫癜

　　E.結(jié)節(jié)性紅斑

　　32.5歲男孩，高熱7天，皮膚黏膜損害3天人院。體檢：熱病容，反應(yīng)良好。結(jié)膜充血，唇和口腔黏膜發(fā)紅、干裂。右頸淋巴結(jié)1個2cm×1.5cm。全身紅色斑丘疹，手足微腫脹。心、肺無異常，肝、脾不大。WBC18×109/L，血培養(yǎng)陰性。首先考慮的診斷是：

　　A.敗血癥 B.幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

　　C.系統(tǒng)性紅斑狼瘡 D.川崎病

　　E.風(fēng)濕熱

　　33.患兒女，l歲3個月，不明原因持續(xù)發(fā)熱超過1個月伴反復(fù)皮疹，近期發(fā)現(xiàn)雙手指間關(guān)節(jié)紅腫。患兒燒退后精神進(jìn)食狀況良好。人院后觀察患兒充血性皮疹，發(fā)熱時皮疹明顯、熱退后皮疹消失。查體：心、肺未發(fā)現(xiàn)異常。血WBC15.2×109/L，中性0.82，血沉56mm/h，血培養(yǎng)(-)。首先考慮診斷

　　A.敗血癥 B.幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

　　C.川崎病 D.傷寒

　　E.風(fēng)濕熱

　　[A3型題]

　　34～36題干：2，歲男嬰，反復(fù)呼吸道感染4個月，兩次肺炎住院治療。L周前發(fā)熱，咳嗽，神萎，納減。體檢：稍氣促，雙肺中細(xì)濕噦音，心無異常，未見扁桃體，淺表淋巴結(jié)未捫及。胸片雙側(cè)支氣管肺炎，未見胸腺影;WBC15×109/L，N0.79，L0.21;NBT陽性細(xì)胞97%;血清Ig<200mg/L，IgM>100mg/L，IgA<50mg/L。

　　34.首先考慮的診斷是：

　　A.胸腺發(fā)育不全 B.X-連鎖無丙種球蛋白血癥

　　C.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥 D.聯(lián)合免疫缺陷病

　　E.慢性肉芽腫病

　　35.該病的基因突變位點是：

　　A.btk B.γ c

　　C.CYBA D.NCFI

　　E.CD40L

　　36.該病最有效的治療是：

　　A.骨髓移植 B.臍血干細(xì)胞移植

　　C.靜脈注射丙種球蛋白 D.血漿

　　E.白細(xì)胞介素—2 F.以上都不是

　　37～39題干：7歲男童，2周前咽痛，自服氨芐西林后好轉(zhuǎn)，9天前低熱，近3日右肩和左膝疼痛，但無紅腫。昨日感覺心累，心電圖示P-R延長，ST-T改變。體檢發(fā)現(xiàn)咽紅，無膿性滲出物，心尖區(qū)聞及Ⅱ級收縮期雜音。胸部X片示心影輕度擴(kuò)大，搏動稍弱。未見關(guān)節(jié)紅腫。

　　37.應(yīng)考慮為：

　　A.風(fēng)濕熱 B.敗血癥

　　C.幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 D.川崎病

　　E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　38.為進(jìn)一步明確診斷，首先應(yīng)進(jìn)行

　　A.心臟彩色多普勒 B.紅細(xì)胞沉降率

　　C.抗鏈球菌溶血素O D.咽培養(yǎng)

　　E.血培養(yǎng)

　　39.該例的藥物治療是

　　A.阿司匹林 B.糖皮質(zhì)激素

　　C.非激素類抗炎藥物 D.甲氨蝶呤

　　E.羥基喹啉

　　40～43題干：6歲男童因皮疹3天人院。皮疹分布于四肢，尤以下肢伸面為多，高出皮面、紫紅色、壓不褪色、散在性分布。病前2周曾患上呼吸道感染。體檢除發(fā)現(xiàn)皮疹外，余無異常。尿蛋白(十)，RBC(±)。

　　40.初步診斷為：

　　A.原發(fā)性血小板減少性紫癜 B.丘疹樣蕁麻疹

　　C.出血性水痘 D.過敏性紫癜

　　E.甲型血友病