答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性白血病血象：貧血程度輕重不一，紅細(xì)胞形態(tài)基本正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)減少，也可輕度增高，血小板計數(shù)大多減少，但早期可正常或輕度減少。

　　白細(xì)胞方面的異常是主要的，其計數(shù)高低不一致，未經(jīng)治療時白細(xì)胞總數(shù)可以增高，減低，也可正常。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性髓性白血病急變期，臨床表現(xiàn)與急性白血病相同，原來的浸潤表現(xiàn)會加重，如脾大、貧血和出血加重、骨和關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱經(jīng)抗生素治療可無效等，這都是以往治療無效而發(fā)生的急變。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 再生障礙性貧血的骨髓像顯示有核細(xì)胞增生減低，脂肪滴增多，粒系、紅系及巨核細(xì)胞系均不同程度減少。在缺鐵性貧血，骨髓像顯示巨核細(xì)胞系分類大致正常。巨幼紅細(xì)胞性貧血的骨髓像巨核系可發(fā)生巨幼樣變。特發(fā)性血小板減少性紫癜和溶血性貧血均無巨核細(xì)胞明顯減少。

　　A.缺鐵性貧血：骨髓增生活躍或明顯活躍。各期的幼紅細(xì)胞體積均較小，胞漿量少，染色偏藍(lán)。骨髓鐵染色示骨髓小粒可染鐵(稱細(xì)胞外鐵)減少或消失，鐵粒幼紅細(xì)胞(稱細(xì)胞內(nèi)鐵)大多消失。

　　B.再生障礙性貧血：增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞明顯增多。如增生良好時紅系中常有晚幼紅細(xì)胞比例增多，巨核細(xì)胞明顯減少。

　　C.巨幼細(xì)胞性貧血：增生活躍，或明顯活躍，紅系增生顯著，巨幼變，粒細(xì)胞也有巨幼變。

　　D.特發(fā)性血小板減少性紫癜：典型者為巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞減少或缺如(成熟障礙);個別患者的巨核細(xì)胞數(shù)正常甚至減少。

　　E.溶血性貧血：網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，末梢血可見幼紅細(xì)胞，骨髓幼紅細(xì)胞增生。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 慢性持續(xù)少量出血是缺鐵性貧血最多見、最重要的原因。男性常見為痔出血及消化道出血，女性常見為月經(jīng)過多。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血是骨髓造血功能障礙甚至衰竭引起的貧血，骨髓中巨核細(xì)胞的減低(除骨髓穿刺技術(shù)未抽出的原因)代表骨髓造血功能障礙或衰竭，所以支持再生障礙性貧血的是骨髓中巨核細(xì)胞減低。其余均不支特再生障礙性貧血，再生障礙性貧血時網(wǎng)織紅細(xì)胞不會增高，而網(wǎng)織紅細(xì)胞增高常見于溶血性貧血;另外再生障礙性貧血時外周血淋巴細(xì)胞比例、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分和骨髓中非造血細(xì)胞應(yīng)增高，而不是減低。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 細(xì)胞化學(xué)染色主要用于協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 該中年男性患者典型表現(xiàn)是貧血、發(fā)熱、出血和白血病浸潤(牙齦腫脹、肝脾輕度腫大)表現(xiàn)，結(jié)合骨髓象中原始細(xì)胞>30%，診斷急性白血病肯定，牙齦腫脹和骨髓象原始細(xì)胞的組化染色結(jié)果支持診斷為急性單核細(xì)胞白血病，所以答案是E。牙齦腫脹一般僅見于急性單核細(xì)胞白血病。骨髓原始細(xì)胞的組化染色結(jié)果對鑒別各種類型的急性白血病很有幫助，急性淋巴細(xì)胞白血病的過氧化酶染色一般為陰性，而急性粒細(xì)胞白血病和早幼粒細(xì)胞白血病的過氧化酶染色常為陽性和強陽性，非特異性酯酶可以陽性，但陽性反應(yīng)不能被氟化鈉抑制。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 該青年男性患者有巨脾，血白細(xì)胞明顯增高，分類示中幼粒及晚幼粒細(xì)胞為主，而且中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低，因此符合慢性粒細(xì)胞白血病診斷，因為診斷為慢性粒細(xì)胞白血病，所以治療宜首選羥基脲。而DA方案適用于急性非淋巴細(xì)胞白血病，無感染則不宜應(yīng)用三代頭孢菌素，不必保肝治療，不宜切脾治療，故答案是A。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 因為患者的血容量并未減少，減少的是血液成分。題干提示：“血紅蛋白50g/L，白細(xì)胞3×109/L，未見原始細(xì)胞，血小板21×109/L”均提示了血液成分在減少，其原因是再生障礙，而再障主要治療是雄激素，是因為雄激素在體內(nèi)還原為5α和5β雙氧睪酮，可分別起到促進腎臟紅細(xì)胞生成素分泌增加和增加紅系祖細(xì)胞對EPO反應(yīng)作用，從而促進造血。

　　5、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 本題是診斷和治療缺鐵性貧血的綜合應(yīng)用題。該青年女性患者月經(jīng)量多引起貧血，血白細(xì)胞和血小板正常，骨髓紅系增生活躍，中晚幼紅細(xì)胞體積小，胞質(zhì)偏藍(lán)，均支持缺鐵性貧血，由于診斷為缺鐵性貧血，所以治療應(yīng)首選口服鐵劑。其他治療均不適宜，其中肌注維生素B12和口服葉酸是用于治療巨幼細(xì)胞貧血;脾切除是用于治療遺傳性球形細(xì)胞增多癥和自身免疫性溶血性貧血等;該青年女性患者的血紅蛋白大于60g/L，所以不需要輸血治療。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障：指獲得性骨髓功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病。臨床上以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板減少所致的貧血、感染和出血為特征。再障和自身免疫性溶血貧血聯(lián)系密切。

　　再生障礙性貧血骨髓象示脂肪滴多，骨髓顆粒小。多部位穿刺涂片增生不良，三系造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞成分增加(題中示漿細(xì)胞增多)。早期細(xì)胞少見，無明顯病態(tài)造血現(xiàn)象，非造血細(xì)胞成分增加。故其主要特點：是骨髓脂肪變，三系造血細(xì)胞和有效造血面積均減少(<25%)。

　　再生障礙的診斷：注意既往用藥史及可疑化學(xué)和物理因素接觸史。根據(jù)周圍全血細(xì)胞減少，骨髓增生不良，再障的診斷不難確立，但應(yīng)除外其他表現(xiàn)周圍血全血細(xì)胞減少的疾病。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 輸血相關(guān)循環(huán)超負(fù)荷：輸血量過大、速度過快、患者心腎功能受損，均可導(dǎo)致循環(huán)超負(fù)荷，引發(fā)心衰和肺水腫。循環(huán)超負(fù)荷容易發(fā)生于嚴(yán)重慢性貧血、心血管疾病、嬰幼兒和老年患者。臨床表現(xiàn)在輸血結(jié)束后<6小時出現(xiàn)，同時具備以下任意4種表現(xiàn)時可診斷TAC0：①急性呼吸窘迫;②心動過速;③血壓升高;④胸部正位X線檢查顯示急性或加劇的肺水腫;⑤液體正平衡的證據(jù)。B型鈉尿肽升高

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 毛細(xì)血管脆性試驗：對毛細(xì)血管施以壓力，觀察血管壁、血管內(nèi)皮細(xì)胞、血小板等因素的綜合止血作用。正常血管壁對血液的壓力有一定耐受力，如果血管脆性增加或血管內(nèi)膜受損，以及血小板量或質(zhì)異常，則在正常壓力下即可出現(xiàn)多數(shù)出血點，此時為試驗陽性。而正常人無此現(xiàn)象。

　　毛細(xì)血管脆性試驗陽性見于：

　　(1)血管凝因素引起的出血，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥、某些原因所引起的紫癜、壞血病、糖尿病、高血壓等。

　　(2)血小板數(shù)量減少或功能缺陷引起的出血，如原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少性紫癜、血管性假血友病、血小板無力癥及血小板病等。

　　(3)偶見于嚴(yán)重的凝血異常，毛細(xì)血管造成損傷的疾病。亦見于肝臟疾患、慢性腎炎、亞急性心內(nèi)膜炎、嚴(yán)重凝血障礙及傳染病等。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 洗滌紅細(xì)胞是用生理鹽水反復(fù)洗滌除去全血中80%以上的白細(xì)胞和99%以上的血漿，保留了至少70%的紅細(xì)胞，在洗滌過程中同時去除了鉀、氨、乳酸、抗凝劑和微小凝塊等，血小板也隨血漿被去除。主要適用于有輸血過敏史、血身免疫性盆血及IgA缺乏等;對已產(chǎn)生白細(xì)胞抗體的病人，而又需要輸血時，可輸洗滌紅細(xì)胞，以降低同種免疫反應(yīng)的發(fā)生率。

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