答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血是由多種原因?qū)е略煅�干�?xì)胞數(shù)量減少和(或)功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥。表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，體檢一般無(wú)肝脾大，骨髓多部位增生減低或重度減低。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再障分為先天性和獲得性?xún)纱箢?lèi)，先天性罕見(jiàn)，獲得性病因常見(jiàn)1.藥物如抗癌藥、氯霉素、保泰松、磺胺藥等;2.化學(xué)毒物如苯和殺蟲(chóng)劑;3.放射線;4.病毒感染如肝炎相關(guān)再障，主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒，還有風(fēng)疹病毒、EB病毒、流感病毒、人類(lèi)微小病毒B19等;5.其他因素如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、胸腺瘤等。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障臨床表現(xiàn)主要是貧血，如頭暈、乏力、心悸等，血小板顯著減少時(shí)則有出血，粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染，體征出貧血、出血、感染的體征外，一般無(wú)肝脾腫大，按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障發(fā)病機(jī)制是1.造血干細(xì)胞受損：骨髓CD34+細(xì)胞較正常人明顯減少;2.造血微環(huán)境異常;3.免疫異常：包括T輔助細(xì)胞Ⅰ型、CD8+T抑制細(xì)胞、γδTCR+T細(xì)胞比例增高，血清和骨髓中γ-干擾素和TNF水平增高，具有抑制造血作用等。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障患者出現(xiàn)貧血或出血明顯者應(yīng)成分輸注紅細(xì)胞或血小板，不應(yīng)輸注全血，其他選項(xiàng)均是對(duì)的。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 氯霉素 主要不良反應(yīng)是抑制骨髓造血機(jī)能。

　　癥狀有二：一為可逆的各類(lèi)血細(xì)胞減少，其中粒細(xì)胞首先下降，這一反應(yīng)與劑量和療程有關(guān)。一旦發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)停藥，可以恢復(fù);

　　二是不可逆的再生障礙性貧血，雖然少見(jiàn)，但死亡率高。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障的骨髓病變主要是造血組織減少，紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪組織。正常成人骨髓造血組織與脂肪組織比例約為1∶1，再障時(shí)多在2∶3以上。造血灶中造血細(xì)胞(指粒、紅和巨核細(xì)胞系統(tǒng))減少，而“非造血細(xì)胞”(指淋巴、漿、組織嗜堿和網(wǎng)狀細(xì)胞)相對(duì)增多。骨髓中有血漿滲出、出血、淋巴細(xì)胞增生、局灶性纖維化及間質(zhì)病變。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障是多種原因?qū)е碌脑煅�干�?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，全血細(xì)胞減少，骨髓巨核細(xì)胞也是減少的。

　　9、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 雄激素治療可以促進(jìn)骨髓造血，是治療慢性再生障礙性貧血的首選藥物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睪酮、達(dá)那唑、丙酸睪酮。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 可進(jìn)行骨髓移植治療的貧血肯定是骨髓造血異常，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少的貧血。分析選項(xiàng)：巨幼細(xì)胞性貧血、缺鐵性貧血是由于造血原料缺乏所致貧血，自身免疫性溶血性貧血是紅細(xì)胞破壞過(guò)多導(dǎo)致的貧血，慢性病貧血是由于促紅素缺乏導(dǎo)致的貧血，四者均與骨髓造血無(wú)關(guān)。只有再障為骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障最佳的治療，可達(dá)到造血重建。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 藥物和化學(xué)因素是再生障礙性貧血最常見(jiàn)的發(fā)病原因，如氯霉素類(lèi)抗生素、磺胺類(lèi)藥物及殺蟲(chóng)劑，與個(gè)人敏感有關(guān)。

　　12、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再障是多種原因?qū)е碌脑煅�干�?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，全血細(xì)胞減少，骨髓巨核細(xì)胞也是減少的。血友病是缺乏凝血因子導(dǎo)致出血傾向;缺鐵性貧血骨髓紅系代償性增生，巨核細(xì)胞系列正常;ITP是巨核細(xì)胞增多;巨幼細(xì)胞性貧血是紅系形態(tài)增大，巨核細(xì)胞無(wú)變化。

　　13、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 重型再障：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。1.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L;2.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，符合以上三項(xiàng)中兩項(xiàng)就可診斷重型再障。

　　14、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 雄激素治療再障可能與其參與免疫調(diào)節(jié)，促進(jìn)骨髓干細(xì)胞增殖和分化，對(duì)提高腎臟促紅細(xì)胞生成素的生成和釋放有重要作用，還能增加造血干細(xì)胞對(duì)促紅細(xì)胞生成素的親和性和敏感性，與增加紅細(xì)胞的生產(chǎn)有關(guān)。

　　15、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性再生障礙性貧血感染：以呼吸道感染最為常見(jiàn)，其他有消化道、泌尿生殖道及皮膚感染等。感染的菌種以革蘭氏陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 溶血性貧血是由于紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過(guò)造血代償能力時(shí)所發(fā)生的貧血，不會(huì)造成骨髓增生低下。PNH時(shí)出現(xiàn)也會(huì)出現(xiàn)全血減少，骨髓增生低下表現(xiàn)。

　　17、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再障 呈全血細(xì)胞減少，貧血為正細(xì)胞正色素性。慢性再生障礙貧血，血紅蛋白和紅細(xì)胞平行下降，多為中度貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞>0.01，但絕對(duì)值低于正常值;白細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞比例上升。急性再生障礙貧血，血紅蛋白隨貧血的進(jìn)展而降低;網(wǎng)織紅細(xì)胞<0.01，絕對(duì)值<15×109/L;中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L;血小板數(shù)<20×109/L。

　　18、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一種甾體化合物或類(lèi)固醇，是一種蛋白同化激素，它可促進(jìn)蛋白合成，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育，維持第二性征。人們從青壯年男性的血紅蛋白水平普遍高于青壯年女性，而兒童和老年人的血紅蛋白水平無(wú)性別差異的現(xiàn)象中得到啟發(fā)，初步認(rèn)識(shí)到了雄性激素在血液系統(tǒng)中的作用，并將其應(yīng)用于血液系統(tǒng)的某些疾病， 取得了一定療效，尤其對(duì)再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱(chēng)再障)。雄性激素必須在一定量殘存的造血干細(xì)胞基礎(chǔ)上才能發(fā)揮效用，因此是治療慢性再障的首選藥物，對(duì)重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)單用常無(wú)效，有效率一般低于20%，但可作為治療重型再障的基礎(chǔ)藥物之一，與免疫抑制劑并用有協(xié)同作用，可以提高療效。

　　19、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再障呈正細(xì)胞正色素性貧血，多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛為診斷主要依據(jù)。

　　20、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再障以全血細(xì)胞減少為準(zhǔn)，部分患者可以出現(xiàn)兩系或單純血小板減少;B選項(xiàng)為缺鐵性貧血表現(xiàn);C選項(xiàng)是MDS等其他病態(tài)造血的疾病;D是急性早幼粒細(xì)胞白血病的表現(xiàn);E考慮是純巨核再障，比較少見(jiàn)。

　　21、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 PNH共分三型：PNH不發(fā)作型(再障型)、PNH發(fā)作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH綜合征)。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 雄激素為治療慢性再障首選藥物。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 本題根據(jù)題干考慮為再生障礙性貧血 20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有效，無(wú)效者亦可做骨髓移植。 脾切除對(duì)再障無(wú)效。

　　3、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者紅細(xì)胞及血紅蛋白下降，白細(xì)胞正常，血小板偏低，網(wǎng)織紅細(xì)胞偏高，出現(xiàn)腰背酸痛及濃茶色尿，考慮出現(xiàn)溶血表現(xiàn)，結(jié)合既往再障病史，診斷考慮AA-PNH綜合征，應(yīng)檢測(cè)酸溶血確定診斷。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 該患者全細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，肝脾不大，最可能的診斷是再生障礙性貧血，重型再障診斷是符合下列2項(xiàng)以上：1.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<15×109/L;2.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L，上面不符合，所以是普通型再障。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，未見(jiàn)巨核，肝脾不大，血小板及中性粒細(xì)胞均符合重型再障指標(biāo)，所以診斷急性再障也就是重型再障。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者有貧血、出血，全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低的特點(diǎn)，故診斷再障，其實(shí)驗(yàn)室檢查提示未達(dá)到重型再障的標(biāo)準(zhǔn)，故考慮首選雄激素。

　　7、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性再生障礙性貧血臨床發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加重，常伴有嚴(yán)重感染及內(nèi)臟出血。外周血血紅蛋白下降速度快。急性再生障礙性貧血發(fā)病急，病情重，進(jìn)展迅速。急性再生障礙性貧血的癥狀主要有多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在38度以上，個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的的高溫之中。多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和氣短等癥狀明顯。均有程度不同的皮膚粘膜及內(nèi)臟出血。皮膚出血表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片的瘀斑，口腔黏膜有小血皰;可有鼻衄、齒衄、眼結(jié)合膜出血等。所有臟器都可有出血，但只有開(kāi)口于外部的臟器出血才能為臨床所查知。

　　8、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 再障診斷標(biāo)準(zhǔn)以骨髓增生低下，巨核細(xì)胞等造血細(xì)胞減少為準(zhǔn)。

　　9、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性再生障礙性貧血：起病緩慢，以貧血為主要臨床表現(xiàn);出血多限于皮膚黏膜，且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染，但常以呼吸道為主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可長(zhǎng)達(dá)10年之久。若治療得當(dāng)，堅(jiān)持不懈，大多可治愈，但也有病人遷延不愈。少數(shù)病人可急性發(fā)作，病情急轉(zhuǎn)直下，常與感染有關(guān)。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者血象三系減少，骨髓增生低下，未見(jiàn)巨核，診斷首先考慮再生障礙性貧血。

　　11、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 穿刺部位選擇 ①髂前上棘：常取髂前上棘后上方1～2cm處作為穿刺點(diǎn)，此處骨面較平，容易固定，操作方便安全;②髂后上棘：位于骶椎兩側(cè)、臀部上方骨性突出部位;③胸骨柄:此處骨髓含量豐富，當(dāng)上述部位穿刺失敗時(shí)，可作胸骨柄穿刺，但此處骨質(zhì)較薄，其后有心房及大血管，嚴(yán)防穿透發(fā)生危險(xiǎn)，較少選用;④腰椎棘突:位于腰椎棘突突出處，極少選用;⑤2歲以下嬰幼兒選擇脛骨粗隆前下方。再障骨髓造血呈向心性分布，越接近心臟骨髓造血越活躍，且發(fā)病時(shí)也是靠近心臟的骨髓最后受到累及，所以胸骨骨穿骨髓增生活躍不能排除再障。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 成熟紅細(xì)胞與有核細(xì)胞比例為100:1，說(shuō)明骨髓中以成熟紅細(xì)胞為主，間接反映骨髓增生低下。再障診斷標(biāo)準(zhǔn)一般為三低一高(即白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板低;淋巴細(xì)胞高)。

　　急性再障和慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

　　急性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)是發(fā)病急、貧血、嚴(yán)重感染和內(nèi)臟出血。血常規(guī)化驗(yàn)為血色素(HB)下降快，網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，血小板(PLT)<20×109/L。骨髓象三系造血細(xì)胞明顯減少，淋巴系統(tǒng)高。非造血細(xì)胞增多(淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、肥大細(xì)胞)。

　　慢性再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，形成三低一高。非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞減少。骨髓象是三系或二系減少，至少一個(gè)部位增生不良，非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞明顯減少，晚幼紅增多。

　　三、B

　　1、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 再生障礙性貧血(AA)簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。免疫抑制治療有效。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)試驗(yàn)，自身免疫性溶血性貧血時(shí)為陽(yáng)性。

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