答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 本題答案為E。

　　心得安即普萘洛爾，為β-腎上腺素能受體阻斷劑，有對抗腎上腺素與異丙基腎上腺興奮心肌的作用。使心率減慢，能減少心肌耗氧量，降低心肌傳異性和收縮力。

　　凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或早搏后)均可使雜音增強;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施(如給予血管收縮藥、β受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等)均可使雜音減弱，約半數(shù)患者同時可聞及二尖瓣關(guān)閉不全的雜音;第二心音可呈反常分裂，呼氣時明顯(由于左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關(guān)閉所致)。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸為左心功能不全，心臟擴大，以左室顯著，聽診可聞第四心音奔馬律，為擴張型心肌病特點。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 擴張型心肌病的臨床表現(xiàn)為起病緩慢，多在臨床癥狀明顯時才就診，有氣急甚至端坐呼吸、水腫、 肝大等心力衰竭的癥狀和體征時被確診。主要體征為心臟擴大，�？陕牭降谌�心音或第四心音，心率快時呈奔馬律。故選E。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 選D。

　　圍生期心肌病可以在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2-20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、浮腫等心力衰竭癥狀，類似擴張型心肌病者稱為圍生期心肌病�？捎行氖覕U大，附壁血栓。本病的特點之一是體循環(huán)或肺循環(huán)栓塞的出現(xiàn)頻率較高。本病約在每1300-4000次分娩中發(fā)生1例。也有人認為本病由于妊娠分娩使原有隱匿的心肌病顯現(xiàn)出臨床癥狀，故也有將之歸入原發(fā)性心肌病的范疇。本病多發(fā)生在30歲左右的經(jīng)產(chǎn)婦。如能早期診斷、及時治療，一般預(yù)后良好。安靜、增加營養(yǎng)、服用維生素類藥物十分重要。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 正確答案是D。

　　特異性心肌病是指病因明確或系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。特異性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌(有左心室肥大伴擴張型或限制型心力衰竭的特點)、炎癥性心肌病(有特異性自身免疫性及感染性)、代謝性心肌病(如糖原貯積癥、糖脂質(zhì)變性、淀粉樣變性等)、肌營養(yǎng)不良、神經(jīng)肌肉病變、過敏及中毒反應(yīng)(乙醇、兒茶酚胺、蒽環(huán)類藥物、照射等)、圍生期心肌病等。

　　6、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 圍生期心肌病是指既往無心臟病史，于妊娠最后3個月或產(chǎn)后6個月首次發(fā)生的以累及心肌為主的一種心肌病。圍生期心肌病在圍生期首次出現(xiàn)，可能使無心臟病的妊娠末期或產(chǎn)后(通常2～20周)女性出現(xiàn)呼吸困難、血痰、肝大、水腫等心力衰竭癥狀，類似擴張型心肌病。這是一個概念，屬于邊緣性知識，建議了解即可。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的輔助檢查包括：胸部X線、心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振成像、心導(dǎo)管檢查及心室造影、心內(nèi)膜心肌活檢。

　　8、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改變是室間隔發(fā)生不對稱肥厚，致使心室在收縮期時出現(xiàn)心室流出道狹窄梗阻。超聲心動圖檢査能確切地觀察到室間隔的厚度及心臟收縮期時心室流出道的情況，是肥厚型梗阻性心肌病確診的最重要手段。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳播。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或期前收縮后均可使雜音增強，故D是正確的;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥、下蹲、緊握拳時均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。故選D。

　　10、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時或運動時的眩暈，甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大，可聞及第四心音，心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第3～4肋間聽到較粗糙的收縮期噴射性雜音，該雜音受到心肌收縮力、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負荷減少(如屏氣，Valsava試驗，含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動過速、運動時)而增強。反之，左室容積增加(如下蹲時)或心肌收縮力低下時(如使用β受體阻滯劑等)則可減弱。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。由于室間隔明顯增厚和心肌細胞內(nèi)高鈣，使心肌對兒茶酚胺反應(yīng)性增強，引起心室肌高動力性收縮，左室流出道血流加速，在該處產(chǎn)生了負壓效應(yīng)，吸引二尖瓣前葉明顯前移(SAM征)，造成左室流出道進一步狹窄和二尖瓣關(guān)閉不全，形成左室流出道收縮期壓力階差。壓力階差可引起反復(fù)性室壁張力增高和心肌需氧量增加，導(dǎo)致心肌缺血壞死和纖維化。

　　12、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小節(jié)蛋白基因突變所致，有家族史，被認為是常染色體顯性遺傳病。另50%的患者致病機制不明確。

　　發(fā)生肥厚型心肌病時，主要病理生理變化為左室心肌肥厚，室腔變窄，常伴有二尖瓣葉增厚。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 結(jié)合該患者的體征及超聲心動圖所見，最可能的診斷是肥厚型心肌病。其他四個選項的超聲心動圖檢查一般不會出現(xiàn)“舒張期室間隔厚度與左室后壁之比為1.6”。

　　2、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 β受體阻滯劑有利于防止心動過速，減輕左室流出道狹窄。避免使用增強心肌收縮力和減少心臟容量負荷的藥物，如洋地黃、硝酸類制劑等，以減少加重左室流出道梗阻。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 根據(jù)臨床癥狀、體征與輔助檢查可以初步考慮患者患有擴張型心肌病。超聲心動圖早期即可有心腔輕度擴大，后期心室均擴大，室壁運動普遍減弱，提示心肌收縮力下降，故選B。心導(dǎo)管檢查早期近乎正常。心臟放射性核素檢查可見左室射血分數(shù)降低。心電圖運動負荷試驗用于輔助診斷心絞痛。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心輸出量降低，冠脈供血不足，可有心絞痛表現(xiàn)，嚴重者血壓降低會有暈厥的表現(xiàn)。而肥厚的室間隔使得室間隔左向右的去極化向量增加，因而在V4-V6表現(xiàn)出間隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，壓力階差增大，雜音應(yīng)該增強。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病是以心肌非對稱性肥厚、心室腔變小、左心室流出道充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征病變的原因不明的心肌病。胸骨左緣下段收縮期中、晚期噴射性雜音，屏氣時可使雜音增強，這點與風(fēng)濕性心瓣膜病不同。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 伴有心室流出道梗阻的肥厚型梗阻性心肌病患者，可于胸骨左緣3-4肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。下蹲位可增加心臟后負荷，減弱心臟雜音�？稍谄鹆⒒蜻\動時出現(xiàn)眩暈，甚至神志喪失等。室間隔缺損也可于胸骨左緣3~4肋間聞及的雜音與肥厚型梗阻性心肌病類似，但室間隔缺損的雜音在下蹲位時不會減弱。二尖瓣關(guān)閉不全可于心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音。擴張型心肌病伴心功能不全者聽診心音減弱，常聞及第三或第四心音，有時可于心尖部聞及收縮期雜音。限制型心肌病體格檢查可見頸靜脈怒張，心臟聽診�？陕劶氨捡R律。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 本題選C。

　　肥厚型心肌病以室間隔非對稱性肥厚為主要特征，主要體征是胸骨左緣第3～4肋間可聞及粗糙的噴射性收縮期雜音(左室流出道狹窄所致)。由于室間隔的肥厚導(dǎo)致間隔的去極化向量增大，因而在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5和V6導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波。確診靠超聲心動圖：室間隔流出道部分向左心室內(nèi)突出，二尖瓣前葉在收縮期向前方運動(SAM)。

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