答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 肝脾大以脾大最突出，可呈巨脾 。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 貧血，常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 半數(shù)以上患者有出血，程度輕重不一，部位可遍及全身，表現(xiàn)為瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血和月經(jīng)過(guò)多、眼底出血等，出血主要是血小板明顯減少，血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細(xì)胞白血病常伴有彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)而出現(xiàn)全身廣泛出血。

　　4、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性淋巴細(xì)胞性白血病 (ALL)占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性髓系白血病可伴綠色瘤，急性單核細(xì)胞白血病特異性皮膚損害多見(jiàn)，急性淋巴細(xì)胞白血病多見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，慢性淋巴細(xì)胞白血病，起病緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 化療原則是：早期、聯(lián)合、足量、分階段。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤(rùn)到顱內(nèi)造成的.也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　發(fā)病機(jī)理就是白血病細(xì)胞通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上。

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見(jiàn)，現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿，抽出腦脊液化驗(yàn)一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，同時(shí)再通過(guò)腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物，萬(wàn)一顱內(nèi)有白血病細(xì)胞就被注射的化療藥物給殺滅了，因?yàn)榛�療藥物不能透過(guò)血腦屏障，所以白血病細(xì)胞進(jìn)入顱內(nèi)是很容易的，顱內(nèi)也就成了白血病細(xì)胞的蔽護(hù)所，所以不管白血病細(xì)胞是否已經(jīng)進(jìn)入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時(shí)將化療藥物注射到椎管內(nèi)，這又是預(yù)防的辦法同時(shí)也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 腦膜白血病是白血病浸潤(rùn)到顱內(nèi)造成的，也稱中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病。

　　發(fā)病機(jī)理就是白血病細(xì)胞通過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移到了腦膜上。

　　白血病患者并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病并不少見(jiàn)，現(xiàn)在的白血病患者一般都要常規(guī)做腰穿，抽出腦脊液化驗(yàn)一下是否有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，同時(shí)再通過(guò)腰穿的渠道向顱內(nèi)常規(guī)注射一些化療藥物，萬(wàn)一顱內(nèi)有白血病細(xì)胞就被注射的化療藥物給殺滅了，因?yàn)榛�療藥物不能透過(guò)血腦屏障，所以白血病細(xì)胞進(jìn)入顱內(nèi)是很容易的，顱內(nèi)也就成了白血病細(xì)胞的蔽護(hù)所，所以白血病細(xì)胞是否已經(jīng)進(jìn)入顱內(nèi)都應(yīng)該在腰穿的同時(shí)將化療藥物注射到椎管內(nèi).這又是預(yù)防的辦法同時(shí)也是治療顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的辦法。

　　甲氨喋呤，本品是一種葉酸還原酶抑制劑，主要抑制二氫葉酸還原酶而使二氫葉酸不能被還原成生理活性的四氫葉酸，從而使嘌呤核甘酸和嘧啶核苷酸的生物合成過(guò)程中一碳基因的轉(zhuǎn)移受阻，導(dǎo)致DNA的生物合成受抑制，本品主要作用于細(xì)胞周期的S期，屬細(xì)胞周期特異性藥物。

　　劑量:用于治療腦膜白血病，鞘注每次6mg/m2，成人常用量為5-12mg，一日1次，5天為一療程，用于預(yù)防腦膜白血病時(shí)，每日10-15mg，一日1次，每隔6-8周一次。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 不是所有的白血病均需要骨髓移植來(lái)治愈，如M3就可以單獨(dú)應(yīng)用化療來(lái)治愈。骨髓移植(BMT)療效與分型的關(guān)系不甚明確，似乎是AML療效優(yōu)于ALL，對(duì)于ALL患者，下列指標(biāo)可以認(rèn)為是高危因素：

　　(1)年齡小于2歲或大于15歲，初診時(shí)周?chē)�血白�?xì)胞>50×109/L;

　　(2)有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病;

　　(3)T細(xì)胞型或有特殊細(xì)胞遺傳學(xué)改變的ALL;

　　(4)對(duì)AML患者，初診時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)>75×109/L，或?yàn)镸4，M5患者，預(yù)后差。

　　10、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 M3(急性早幼粒細(xì)胞白血病)

　　M5(急性單核細(xì)胞白血病)

　　11、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性淋巴細(xì)胞性白血病

　　組織化學(xué)染色主要用于研究骨髓細(xì)胞的生物化學(xué)性質(zhì)，有助于鑒別不同類型的白血病。ALL的組織化學(xué)特征為

　�、� 過(guò)氧化酶染色和蘇丹黑染色陰性;

　　② 糖原染色(±)～(+);

　�、� 酸性磷酸酶(-)～(±)，T細(xì)胞胞漿呈塊狀或顆粒狀，其它亞型為陰性;

　�、� 非特異性酯酶陰性，加氟化鈉不抑制。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　◆細(xì)胞化學(xué)染色

　�、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　�、铺窃�染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血�。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧�：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%;急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜�(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　◆關(guān)于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上，我國(guó)在1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法;

　　(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好;L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差;L3型，以大淋巴細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　　(二)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)可分為7個(gè)亞型;

　　1.M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%(非幼紅系細(xì)胞)。

　　2.M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。

　　M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30-80%，單核細(xì)胞>20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞>30%。

　　3.M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。

　　4.M4即為粒-單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型;

　　M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。

　　M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。

　　M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5-30%。

　　5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>30%，原單核細(xì)胞<80%。

　　6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞(或原始+幼單核細(xì)胞)>30%，血片中原粒(或原單)細(xì)胞>5%，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原+幼單)>20%。

　　7.M7巨核細(xì)胞白血病。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。細(xì)胞化學(xué)染色

　�、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性;急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　�、铺窃�染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血�。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧�：M3的特點(diǎn)如教材描述非特異酯酶，AML(-)或(+)，不被氟化鈉抑制。

　　⑷中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　14、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性早幼粒細(xì)胞白血病容易發(fā)生DIC。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 CNSL可發(fā)生于急性白血病的各個(gè)階段，既可為白血病的首發(fā)癥狀，也可發(fā)生于白血病治療緩解后多年，以發(fā)病后半年左右的完全緩解期多見(jiàn)，ALL明顯多于AML。白細(xì)胞高于50×109/L及有肝、脾、淋巴結(jié)腫大的患者易發(fā)生CNSL。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 Ph 染色體除見(jiàn)于 95%以上的慢性髓性白血病患者(多表達(dá) P210 蛋白 )以外，還可見(jiàn)于 20%~40%的 成人急性淋巴細(xì)胞白血病 (多表達(dá) P190 蛋白)。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 Auer小體見(jiàn)于AML。

　　18、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細(xì)胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細(xì)胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞(慢性粒細(xì)胞白血病)或成熟的小淋巴細(xì)胞(慢性淋巴細(xì)胞白血病)。

　　19、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急慢性白血病的區(qū)分除發(fā)病的急緩?fù)�，還主要依據(jù)：

　　(1)預(yù)期壽命或自然進(jìn)程：未經(jīng)治療的急性白血病患者的預(yù)期壽命平均不到1年，而慢性白血病的預(yù)期壽命則平均為1-3年;

　　(2)白血病細(xì)胞的分化、成熟程度：急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病細(xì)胞為原始(淋巴系、粒系或單核系)細(xì)胞，而慢性白血病的骨髓和外周血中主要是成熟的和幼稚階段的粒細(xì)胞(慢性粒細(xì)胞白血病)或成熟的小淋巴細(xì)胞(慢性淋巴細(xì)胞白血病)。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血病的治療中對(duì)白細(xì)胞淤滯癥的緊急處理是白細(xì)胞單采并用羥基脲。

　　21、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，而類白血病反應(yīng)Ph染色體陰性。故選D。

　　22、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 羥基脲為細(xì)胞周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時(shí)間短。為當(dāng)前首選的化療藥物。

　　23、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)是中性粒細(xì)胞的標(biāo)志酶，主要存在于成熟中性粒細(xì)胞內(nèi)，是其胞質(zhì)特殊顆粒釋放的一種在堿性條件(pH9.3～9.6)能催化各種醇和酚的單磷酸酯水解的非特異性水解酶。NAP活力可反映成熟粒細(xì)胞的成熟程度和功能，隨著細(xì)胞的成熟，酶的活性也逐漸增強(qiáng)。當(dāng)中性粒細(xì)胞活化后，NAP陽(yáng)性率及積分升高在病理情況下，NAP活性的變化常有助于某些疾病的診斷和鑒別診斷。類白血病反應(yīng)NAP活性明顯增高。

　　24、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 類白血病反應(yīng)常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤等基礎(chǔ)性疾病，并有相應(yīng)原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，NAP反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性，Ph染色體陰性，粒細(xì)胞胞質(zhì)中常有中毒顆粒和空泡，血小板和血紅蛋白大多正常。

　　25、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 Ph染色體是一種比G組染色體還小的近端著絲粒染色體。1971年奧瑞爾登(O`Riordon)利用熒光顯帶法確認(rèn)Ph染色體實(shí)際上是第22號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失大段后剩余的部分。1973年羅利(Rowley)發(fā)現(xiàn)，缺失下來(lái)的那部分通常易位到9號(hào)染色體長(zhǎng)臂的末端，形成t(9;22)(q34;q11)。(記憶題)

　　26、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗(yàn)是NAP活性增高和無(wú)Ph染色體。

　　27、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血病患者：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周?chē)�血相似，骨髓片中，可�?jiàn)到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過(guò)5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10~50：1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　28、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血�。汗撬璩试錾�明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周?chē)�血相似，骨髓片中，可�?jiàn)到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過(guò)5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10~50:1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　29、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 加速期

　　外周血或骨髓原始細(xì)胞≥10%;

　　外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%。

　　30、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急變期

　　外周血中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%;

　　骨髓中原始細(xì)胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%;

　　原粒+早幼粒細(xì)胞>50%。

　　31、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血�。汗撬璩试錾�明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周?chē)�血相似，骨髓片中，可�?jiàn)到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過(guò)5%~10%，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對(duì)減少，粒：紅約10~50:1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90%患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

　　二、A2

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 血象白細(xì)胞明顯增高，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低或呈陰性反應(yīng)，骨髓象以粒系增生為主，其中中性中幼和晚幼及桿狀明顯增多，故根據(jù)題干，該患者診斷為慢性粒細(xì)胞白細(xì)胞，首選的化療藥物是羥基脲，故選A。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據(jù)題干中所述，提示為ALL，過(guò)氧化物酶(POX)和非特異性酯酶(NSE)均陰性提示為ALL，長(zhǎng)春新堿和潑尼松組成的VP方案是ALL誘導(dǎo)緩解治療的基本方案。故選C。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 病情緩解，需行鞏固和強(qiáng)化治療。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 當(dāng)尿酸性腎病出現(xiàn)慢性腎功能不全時(shí)，血尿素氮和肌酐進(jìn)行性升高。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 免疫抑制劑MTX對(duì)慢性病理性疼痛存在預(yù)防及治療作用。其可能的機(jī)制是通過(guò)抑制激活的膠質(zhì)細(xì)胞所分泌的細(xì)胞因子而達(dá)到鎮(zhèn)痛作用。

　　6、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 M4原始細(xì)胞占骨髓非紅系有核細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞30%~80%，各階段單核細(xì)胞占大于20%。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 M3為急性早幼粒細(xì)胞白血病，其骨髓特點(diǎn)為骨髓中以早幼粒為主，早幼粒細(xì)胞在NEC中占比30%以上。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　9、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性粒細(xì)胞的白血病的血細(xì)胞顯示POX及蘇丹黑色陽(yáng)性。而其余均無(wú)幫助。PAS陽(yáng)性見(jiàn)于急淋白血病。NSE陽(yáng)性，可被NaF抑制見(jiàn)于急性單核細(xì)胞白血病。

　　10、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 ALL細(xì)胞化學(xué)染色為過(guò)氧化物酶(-)，糖原PAS反映(+)呈塊狀或顆粒狀、非特異酯酶(-)、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增加。

　　11、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者有貧血、出血的表現(xiàn)，全血細(xì)胞減少，胸骨壓痛，考慮為急性白血病。

　　12、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 細(xì)胞化學(xué)染色

　　⑴過(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%=);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　�、铺窃�染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血病：幼紅細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　�、欠翘禺愋怎ッ溉旧�：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%=);急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　　⑷中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　13、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據(jù)題意患者有貧血、出血、淋巴結(jié)腫大的臨床表現(xiàn)，且造血功能低下，考慮為急性白血病。

　　14、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　15、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 細(xì)胞化學(xué)染色

　�、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　　⑵糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血�。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　　⑶非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜�(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　16、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 細(xì)胞化學(xué)染色

　�、胚^(guò)氧化物酶及蘇丹黑染色：急淋細(xì)胞呈陰性(陽(yáng)性<3%);急粒細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性;急單細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性。

　　⑵糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血�。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　　⑶非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　�、戎行粤＜�(xì)胞堿性磷酸酶染色：急淋白血病積分增高或正常;急粒白血病明顯減低;急單白血病可增高或減低。

　　17、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據(jù)題干該患者急性發(fā)病，出血，肝、脾輕度腫大，貧血和血小板減少明顯，骨髓象原始細(xì)胞>30%，提示為AL。POX陽(yáng)性，且NSE陽(yáng)性，可被NaF抑制，故可診斷為急性單核細(xì)胞白血病。

　　18、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 關(guān)于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作組分型基礎(chǔ)上，我國(guó)在1988年天津白血病分類、分型討論會(huì)建議試行以下分型法;

　　(一)急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)可分為3個(gè)亞型：L1型，細(xì)胞分化較好，以小淋巴細(xì)胞為主，治療反應(yīng)較好;L2型，以大淋巴細(xì)胞為主，有大小不均，治療反應(yīng)相對(duì)較差;L3型，以大細(xì)胞為主，大小較一致，治療緩解率很低。

　　(二)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)可分為7個(gè)亞型;

　　1、M1即急性粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞≥90%(非幼紅系細(xì)胞)。

　　2、M2即急性粒細(xì)胞白血病部分分化型又分為2個(gè)亞型。

　　M2a骨髓中原粒細(xì)胞占非幼紅細(xì)胞的30-80%，單核細(xì)胞>20%，早幼粒細(xì)胞以下階段>10%。

　　M2b骨髓中異常的原始及早幼粒細(xì)胞增多，以異常的中幼粒細(xì)胞增生為主，其胞核常有核仁，有明顯的核漿發(fā)育不平衡，此類細(xì)胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，占非幼紅細(xì)胞的>30%，其胞核大小不一，胞漿中有大小不等的顆粒，又分二亞型;

　　M3a為粗顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b為細(xì)顆粒型，嗜苯胺蘭顆粒密集而細(xì)小。

　　4、M4即為粒-單核細(xì)胞白血病，按粒和單核細(xì)胞形態(tài)不同，可包括下列四種亞型;

　　M4a以原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原幼單和單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。

　　M4b以原幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>20%。

　　M4c原始細(xì)胞即具粒系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特征細(xì)胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸顆粒粗大而園。著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5-30%。

　　5.M5 為急性單核細(xì)胞白血病，又可分二個(gè)亞型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始單核細(xì)胞占非系細(xì)胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞占非紅系細(xì)胞的>30%，原單核細(xì)胞<80%。

　　6.M6 紅白血病，骨髓中幼紅系細(xì)胞>50%，且常有形態(tài)學(xué)異常，骨髓非紅系細(xì)胞中的原始粒細(xì)胞(或原始+幼單核細(xì)胞)>30%，血片中原粒(或原單)細(xì)胞>5%，骨髓中非紅系細(xì)胞中原粒細(xì)胞(或原+幼單)>20%。

　　7.M7 巨核細(xì)胞白血病

　　19、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 過(guò)氧化物酶(POX)染色意義：POX主要存在于粒細(xì)胞系，除原粒細(xì)胞外，隨細(xì)胞成熟，POX陽(yáng)性反應(yīng)增強(qiáng)(嗜堿性粒細(xì)胞反應(yīng)陰性)。單核細(xì)胞系從幼單核細(xì)胞起呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，淋巴細(xì)胞系、紅細(xì)胞系及巨核細(xì)胞系則任何階段均呈陰性反應(yīng)。本染色法最主要用于鑒別急性白血病細(xì)胞類型，急性粒細(xì)胞性白血病呈強(qiáng)陽(yáng)性，單核細(xì)胞性白血病呈弱陽(yáng)性，急性淋巴細(xì)胞性白血病呈陰性反應(yīng)。

　　20、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 白血病的診斷及實(shí)驗(yàn)室檢查解析：根據(jù)題干中所述，提示為白血病，可有貧血、感染或(和)出血、胸骨壓痛(+)、脾大表現(xiàn)。該患者已作血象和骨髓象的檢查，為進(jìn)一步診斷，需作細(xì)胞化學(xué)檢查協(xié)助鑒別診斷。故選B。

　　21、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 根據(jù)題干中所述，尤其是巨脾、Ph染色體陽(yáng)性，提示為CML。治療包括化療(如羥基脲等)、生物治療(干擾素)、伊馬替尼和異基因造血干細(xì)胞移植等，故選D。

　　22、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 CML分為慢性期、加速期和急變期。慢性期表現(xiàn)為乏力、低熱、盜汗、脾大。如出現(xiàn)高熱、關(guān)節(jié)痛、出血、髓外浸潤(rùn)表現(xiàn)，常提示進(jìn)入加速期。急變期患者出現(xiàn)急性白血病的臨床及血液等表現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性減低或呈陰性反應(yīng)，骨髓象以粒系增生為主，以中性中幼和晚幼及桿狀核細(xì)胞增生明顯。故根據(jù)題干診斷為CML，首選的化療藥物是羥基脲，故選A。

　　23、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 非白血性白血病是類白血病的一種，是指外周血沒(méi)發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞且白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的一類白血病。非白血性白血病會(huì)隨病情的進(jìn)展而轉(zhuǎn)變?yōu)榘准?xì)胞計(jì)數(shù)增加的類白血病。

　　24、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)是中性粒細(xì)胞的標(biāo)志酶，主要存在于成熟中性粒細(xì)胞內(nèi)，是其胞質(zhì)特殊顆粒釋放的一種在堿性條件(pH9.3～9.6)能催化各種醇和酚的單磷酸酯水解的非特異性水解酶。NAP活力可反映成熟粒細(xì)胞的成熟程度和功能，隨著細(xì)胞的成熟，酶的活性也逐漸增強(qiáng)。當(dāng)中性粒細(xì)胞活化后，NAP陽(yáng)性率及積分升高在病理情況下，NAP活性的變化常有助于某些疾病的診斷和鑒別診斷。

　　25、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食后飽脹的感覺(jué)。由于癥狀進(jìn)展緩慢，就醫(yī)時(shí)往往離起病已有數(shù)月之久。較少見(jiàn)的癥狀有背痛或四肢痛，因脾臟梗塞而覺(jué)左上腹或左下胸劇痛。

　　26、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 慢粒急變向髓系轉(zhuǎn)化的可能性較大，骨髓原始細(xì)胞>20%，原粒+早幼粒>50%，病情發(fā)展較快，有些患者直接進(jìn)入急變期，急變期預(yù)后較差。

　　27、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者出現(xiàn)趾指關(guān)節(jié)腫痛，考慮為應(yīng)用大量馬利蘭后細(xì)胞降解，代謝產(chǎn)物沉積所致，所以為繼發(fā)性痛風(fēng)。

　　28、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 慢性粒細(xì)胞白血病可分為三期，即慢性期、加速期和急變期。在慢性期，有乏力、低熱、體重減輕等表現(xiàn)，脾大可到達(dá)臍或臍以下，部分患者肝大，有胸骨后壓痛。加速期或急變期可發(fā)生急淋變或急粒變。故選C。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病患者可有貧血、發(fā)熱、出血等正常骨髓造血功能受抑制的表現(xiàn);還可有淋巴結(jié)腫大和肝脾大、骨骼和關(guān)節(jié)病變、眼部病變、口腔和皮膚病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病、睪丸病變等白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)，其中骨骼和關(guān)節(jié)病變中，常有胸骨下段局部壓痛，為白血病的比較典型體征。故選B。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 根據(jù)題干中所述，符合急性白血病的臨床表現(xiàn)。其他選項(xiàng)都不應(yīng)有白細(xì)胞的升高。故選E。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查可見(jiàn)直接證據(jù)。

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 該患者急性發(fā)病，白細(xì)胞增多，原始細(xì)胞增加，應(yīng)考慮急性白血病。余選項(xiàng)均無(wú)白細(xì)胞增高。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 骨髓象是診斷白血病的主要依據(jù)。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 M3緩解后單用全反式維A酸(ATRA)治療易復(fù)發(fā)，故完全緩解后應(yīng)采用化療與ATRA交替維持治療2～3年為妥，故選A。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病患者可有貧血、發(fā)熱、出血等正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn)，還可有淋巴結(jié)和肝脾大、骨骼和關(guān)節(jié)、眼、口、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸病變等白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)，其中骨骼和關(guān)節(jié)病變中常出現(xiàn)白血病較典型體征:胸骨壓痛。故選B。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 本例考慮白血病并發(fā)DIC;DIC的診斷標(biāo)準(zhǔn):臨床表現(xiàn):①存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病;②有下列兩項(xiàng)以上臨床表現(xiàn):多發(fā)性出血傾向、不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭、多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、抗凝治療有效。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 由細(xì)胞質(zhì)顆粒粗大的早幼粒細(xì)胞占85%、皮膚多處片狀瘀斑、血尿可診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)，首選治療為全反式維A酸;且因合并DIC需用肝素治療。故選E。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者有發(fā)熱，出血及淋巴結(jié)腫大，脾腫大，血紅蛋白和血小板低于正�？紤]為急性白血病。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，除了給以化療誘導(dǎo)緩解治療，還應(yīng)給以腰穿鞘注治療。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者目前癥狀考慮為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病所致，白血病細(xì)胞數(shù)量增多、活動(dòng)增強(qiáng)所致。

　　5、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 患者急性起病，發(fā)熱、貧血、出血、淋巴結(jié)和肝脾大，白細(xì)胞增高，血小板下降，故考慮為急性白血病，確診需進(jìn)行骨髓象檢查。故選D。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)可表現(xiàn)為淋巴結(jié)和肝脾大，骨髂和關(guān)節(jié)、眼、口、皮膚、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸病變。該患者出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐，是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病引起，故可見(jiàn)腦脊液白血病細(xì)胞增多。故選E。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病可出現(xiàn)上述表現(xiàn)，治療主要為全身化療聯(lián)合鞘內(nèi)注射MTX，故選C。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者急性起病，胞質(zhì)出現(xiàn)棒狀小體，POX強(qiáng)陽(yáng)性，多見(jiàn)于急性粒細(xì)胞白血病，急性單核細(xì)胞白血病時(shí)POX是弱陽(yáng)性或陰性，又因骨髓增生活躍，幼稚細(xì)胞占80%，故診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血病，本題選A。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 DIC是急性早幼粒細(xì)胞白血病常見(jiàn)的臨床并發(fā)癥，故選B。巨脾見(jiàn)于CML，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受侵常見(jiàn)于ALL，嚴(yán)重感染見(jiàn)于任何類型白血病。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性早幼粒細(xì)胞白血病的治療首選全反式維A酸。DA方案屬于緩解誘導(dǎo)治療，羥基脲是慢性粒細(xì)胞白血病首選治療，VP方案是急性淋巴細(xì)胞白血病的急性期誘導(dǎo)方案，骨髓移植主要適用于藥物治療無(wú)效的患者。

　　7、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 患者突然出現(xiàn)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，咽部充血，下肢瘀斑，有貧血和出血的表現(xiàn)，符合急性白血病的臨床表現(xiàn)，可診斷為急性白血病。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病常有胸骨下段局部壓痛。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 急性白血病有正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)，為明確骨髓造血功能，可行骨髓涂片細(xì)胞學(xué)檢查。

　　8、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 患者急性起病，貧血，出血，可能的診斷是白血病，為明確診斷首選骨髓檢查，故選C。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 患者血小板極低，緊急治療應(yīng)是輸入血小板成分，G-CSF可治療粒細(xì)胞缺乏，用于粒細(xì)胞減少或缺乏。糖皮質(zhì)激素用于緊急處理高白細(xì)胞血癥。EPO對(duì)于白血病的治療無(wú)明顯效果。故選A。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)的特點(diǎn)為可見(jiàn)Auer小體，故選C。

　　9、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 根據(jù)患者的血象特點(diǎn)，白細(xì)胞升高，血小板升高，有貧血，脾腫大，NAP陰性，考慮為慢性粒細(xì)胞白血病，為明確診斷，行骨髓檢查和活檢。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 考慮到患者目前的表現(xiàn)處于加速期，多伴有染色體的異常。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 對(duì)于慢性粒細(xì)胞白血病首選治療藥物為羥基脲。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可治愈CML的方法。

　　四、B

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 類白病反應(yīng)不同于慢粒白血病的主要化驗(yàn)是NAP活性增高和無(wú)Ph染色體。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 糖原染色：急淋細(xì)胞呈陽(yáng)性(粗顆�；虼謮K狀，常集于胞漿一側(cè));急粒、急單細(xì)胞呈弱陽(yáng)性(彌散性細(xì)顆粒狀);紅白血�。河准t細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性。

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 非特異性酯酶染色：急單細(xì)胞呈強(qiáng)陽(yáng)性，能被氟化鈉明顯抑制(>50%);急粒細(xì)胞呈陽(yáng)性或弱陽(yáng)性，氟化鈉輕度抑制(<50%);急淋細(xì)胞一般呈陰性。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染綜合征。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血的血象呈小細(xì)胞低色素貧血。

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 急性粒細(xì)胞白血病的特點(diǎn)為可見(jiàn)Auer小體。

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 嗜天青顆粒為淺紫色，是中性粒細(xì)胞中一種成分顆粒。它約占顆�？倲�(shù)的20%，電鏡下顆粒較大，直徑0.6~0.7微米，呈圓形或橢圓形，電子密度較高。它是一種溶酶體，含有酸性磷酸酶、髓過(guò)氧化物酶和多種酸性水解酶類等能消化吞噬的細(xì)菌和異物。在單核細(xì)胞內(nèi)也含有許多細(xì)小的淡紫色嗜天青顆粒，即溶酶體。淋巴細(xì)胞的胞質(zhì)中也可含有嗜天青顆粒。

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