免疫缺陷病
一、基本概念
二、原發(fā)性免疫缺陷病
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B細(xì)胞缺陷 |
X-性連鎖低丙球血癥：血清中各類Ig水平明顯降低或缺失，反復(fù)化膿菌感染 |
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選擇性IgA缺陷或IgA和IgG缺陷：反復(fù)化膿性細(xì)菌感染 | |
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T細(xì)胞缺陷 |
DiGeorge綜合征：先天性胸腺發(fā)育不全，T細(xì)胞數(shù)目降低，B細(xì)胞數(shù)目正常。易反復(fù)感染病毒、真菌、原蟲及胞內(nèi)寄生菌 |
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聯(lián)合免疫缺陷 |
重癥聯(lián)合免疫缺陷綜合征（SCID）：由于T細(xì)胞及B細(xì)胞均缺陷而導(dǎo)致的細(xì)胞免疫和體液免疫聯(lián)合缺陷——IL-2Rγ鏈參與 |
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吞噬細(xì)胞缺陷 |
慢性肉芽腫病：頻發(fā)細(xì)菌、真菌感染和肉芽腫的形成 |
【例題】男性患兒，出生后表現(xiàn)為持續(xù)性鵝口瘡，9個月后因真菌性肺炎死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)其胸腺發(fā)育不全。此患兒發(fā)生持續(xù)性感染的主要由于
A.繼發(fā)性免疫缺陷
B.細(xì)胞免疫缺陷
C.體液免疫缺陷
D.吞噬細(xì)胞缺陷
E.補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷
【正確答案】B
【例題】患兒，18個月。自8個月起多次患肺炎、中耳炎和膿胞病，為詢查原因家長帶其到醫(yī)院就診，查體發(fā)現(xiàn)該患兒扁桃體缺陷，血常規(guī)正常，可能診斷是
A.選擇性IgA缺陷癥
B.胸腺發(fā)育不全癥
C.X連鎖無丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺陷癥
E.聯(lián)合免疫缺陷病
【正確答案】C
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【例題】IL-2受體γ鏈基因突變的個體可發(fā)生細(xì)胞功能缺陷的是
A.NK細(xì)胞
B.T淋巴細(xì)胞
C.樹突狀細(xì)胞
D.巨噬細(xì)胞
E.中性粒細(xì)胞
【正確答案】B
【例題】慢性肉芽腫病的發(fā)生原因是
A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.吞噬細(xì)胞功能缺陷
C.B細(xì)胞發(fā)育和功能異常
D.補(bǔ)體某些組分缺陷
E.T、B細(xì)胞混合缺陷
【正確答案】B
【例題】關(guān)于DiGeorge綜合癥的敘述，哪項是錯誤的
A.患者抗病毒免疫力降低
B.患者先天性胸腺發(fā)育不全
C.患者結(jié)核菌素試驗陰性
D.患者體液免疫功能不受影響
E.患者細(xì)胞免疫功能缺陷
【正確答案】D
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