答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 原發(fā)性震顫麻痹的病理改變主要在黑質(zhì)和蘭斑，該處神經(jīng)細胞嚴重缺失和變性，色素明顯減少，胞漿內(nèi)可見嗜酸性同心圓形玻璃樣的包涵體，神經(jīng)膠質(zhì)細胞呈反應(yīng)性增生。

　　2、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發(fā)展的，也就是說并不是一下子就發(fā)展到非常嚴重的程度，是一種緩慢的、進展性的發(fā)展過程。病人最突出的就是如下三大癥狀：

　　①運動障礙。可以概括為：運動不能：進行隨意運動啟動困難。運動減少：自發(fā)、自動運動減少，運動幅度減少。運動徐緩：隨意運動執(zhí)行緩慢�；颊哌\動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現(xiàn)動作困難吃力、緩慢。做重復(fù)動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱為“小寫癥”。有些會出現(xiàn)語言困難，聲音變小，音域變窄。吞咽困難，進食飲水時可出現(xiàn)嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，叫做“凍結(jié)發(fā)作”。

　　②震顫。表現(xiàn)為緩慢節(jié)律性震顫，往往是從一側(cè)手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現(xiàn)為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現(xiàn)不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動著，有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發(fā)病年齡在70歲以上者。

　�、蹚娭�。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發(fā)硬，肢體活動時有費力、沉重和無力感，可出現(xiàn)面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉(zhuǎn)頸和轉(zhuǎn)身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協(xié)同擺動動作消失，步幅縮短，結(jié)合屈曲體態(tài)，可使患者以碎步、前沖動作行走，我們把它稱為“慌張步態(tài)”。

　　3、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 錐體系以外與軀體運動有關(guān)的傳導(dǎo)通路統(tǒng)稱為錐體外系，在種系發(fā)生上比較古老，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力、協(xié)調(diào)肌的運動、維持體態(tài)姿勢、擔(dān)負半自動的刻板運動和反射性運動等。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協(xié)調(diào)一致的。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，涉及腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，包括大腦皮質(zhì)、紋狀體、背側(cè)丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質(zhì)、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，通過復(fù)雜的環(huán)路對軀體運動進行調(diào)節(jié)，確保錐體系進行精細的隨意運動。

　　4、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 這道題選E

　　震顫麻痹患者的癥狀是：全身肌緊張增強、肌肉強直、隨意運動減少、動作緩慢、面部表情呆板，患者常伴有靜止性震顫，多見于上肢(尤其是手部)，其次是下肢及頭部;震顫靜止時出現(xiàn)，情緒激動時增強，入睡后停止。震顫麻痹的主要原因是中腦黑質(zhì)的多巴胺能神經(jīng)元功能被破壞。

　　5、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 中文全稱：1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氫吡啶

　　用途：制作動物帕金森病模型

　　作用機制：MPTP在黒質(zhì)細胞內(nèi)脫氫生成MPP+離子，這種離子抑制線粒體復(fù)合酶，使該細胞死亡。

　　6、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 吩噻嗪類藥物因為其屬中樞多巴胺受體阻斷劑，在不良反應(yīng)之一中由于其能引起藥源性帕金森綜合癥，所以禁止使用。

　　二、A3/A4

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 帕金森開關(guān)現(xiàn)象是部分病人服用左旋多巴后，后期出現(xiàn)的癥狀波動，藥物發(fā)生作用時能夠恢復(fù)到正常人的功能狀態(tài)，藥效過后，又出現(xiàn)帕金森病的癥狀，如患者突然出現(xiàn)肌僵直，震顫、運動不能，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時后緩解，此時病人可活動如平�；虺霈F(xiàn)多動。一日中，可反復(fù)迅速交替出現(xiàn)多次。這種變化速度可以非�？欤�并且是不可預(yù)測的。病人形容病情的變化就象是電源的開、關(guān)一樣，所以臨床上形象地稱這種現(xiàn)象為“開關(guān)現(xiàn)象”

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 帕金森病其生化最主要的改變是腦部黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺能通路損害，即多巴胺含量減少，當(dāng)減少到正常的60~80%可導(dǎo)致椎體外系功能失調(diào)。

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 年齡>65患者，或者是智能減退者首選復(fù)方左旋多巴。

　　復(fù)方左旋多巴為抗震顫麻痹藥。通過血腦屏障進入腦組織，經(jīng)多巴脫羧酶脫羧而轉(zhuǎn)變成多巴胺，發(fā)揮作用。 用于原發(fā)性震顫麻痹癥及非藥原性震顫麻痹綜合征，對中、輕度效果較好，重度或老年人較差。

　　試題來源：2019臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試題庫|焚題庫，全真模擬機考系統(tǒng) 搶做考試原題，高能鎖分!