[A3/A4型題]

　　51～52題干：男，8歲，因“身材矮小”就診。體檢：身高100cm，體重19kg，身材勻稱(chēng)，面容幼稚，皮膚光滑，心、肺、腹未見(jiàn)異常，雙側(cè)睪丸lml。足月順產(chǎn)，出生史正常，平時(shí)無(wú)特殊疾病史，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)秀。父母身高正常。

　　51.患兒最可能的診斷為

　　A.體質(zhì)性青春期延遲 B.家族性矮身材

　　C.特發(fā)性矮身材 D.生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　E.染色體異常

　　52.應(yīng)做哪些檢查確定診斷?

　　A.甲狀腺功能測(cè)定 B.染色體核型分析

　　C.GH刺激試驗(yàn) D.GnRH刺激試驗(yàn)

　　E.性激素測(cè)定

　　53～54題干：男孩，7歲，身高位于同年齡、同性別正常兒童身高的第3百分位，呈勻稱(chēng)性矮小，智力正常，余體檢未發(fā)現(xiàn)異常。骨齡5歲，已行GH刺激試驗(yàn)。

　　53.若GH刺激試驗(yàn)：GH峰值9μg/L，在60分鐘出現(xiàn)，該患兒診斷:

　　A.完全性生長(zhǎng)激素缺乏癥 B.部分性生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　C.正常狀態(tài) D.生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌障礙

　　E.體質(zhì)性青春期延遲

　　54.若GH刺激試驗(yàn)：GH峰值為4μug/L，于60分鐘出現(xiàn)，該患兒診斷:

　　A.完全性生長(zhǎng)激素缺乏癥 B.部分性生長(zhǎng)激素缺乏癥

　　C.正常狀態(tài) D.生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌障礙

　　E.體質(zhì)性青春期延遲

　　55～57題干：4歲男性患兒，2歲出現(xiàn)多飲、多尿癥狀。身高93cm，體重11kg，出汗少，皮膚干燥，夜間經(jīng)常尿床，智力正常，晨尿尿比重1.002。

　　55.診斷可能為:

　　A.中樞性尿崩癥 B.I型糖尿病

　　C.遺尿癥 D.泌尿系統(tǒng)感染

　　E.腎功能不全

　　56.本病人如為完全性中樞性尿崩癥，以下各項(xiàng)中正確的是:

　　A.血鈉>140nnnol/L，血滲透壓>290mmol/L

　　B.為常染色體顯性遺傳的尿崩癥

　　C.禁水后尿量減少，尿滲透壓800mmol/L

　　D.精氨酸加壓素水平明顯增高

　　E.注射加壓素后尿滲透壓增加60%

　　57.患兒訴視物不清，應(yīng)選擇下列哪項(xiàng)檢查?

　　A.視力測(cè)定 B.眼底檢查

　　C.頭顱CT D.視野檢查

　　E.腦脊液

　　58～5g題干：女孩，7歲，近1年生長(zhǎng)較快，年增長(zhǎng)12cm。體檢：身高145cm，雙側(cè)乳腺B2期，骨齡8歲。

　　58.該患兒可能為:

　　A.正常青春期發(fā)育 B.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

　　C.中樞性性早熟 D.外周性性早熟

　　E.乳腺炎癥

　　59.為明確診斷，應(yīng)選擇下面哪項(xiàng)檢查?

　　A.乳腺B超 B.盆腔B超

　　C.血清雌激素水平 D.GnRH刺激試驗(yàn)

　　E.GH刺激試驗(yàn)

　　60～61題干：女，9歲，身高95cm，智能落后。體檢：皮膚粗糙，眼距寬，鼻梁寬平，舌常伸于口外，毛發(fā)枯干

　　60.為確診應(yīng)作的檢查是:

　　A.智能測(cè)定 B.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　C.尿粘多糖分析 D血清T3、T4、TSH測(cè)定

　　E.Guthfie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

　　61.患兒確診后治療應(yīng)選用:

　　A.低苯丙氨酸飲食 B.甲狀腺素

　　C.生長(zhǎng)激素 D.低銅飲食

　　E.腦活素、吡拉西坦

　　62～66題干：患兒20天，系第一胎第一產(chǎn)，為過(guò)期產(chǎn)，出生體重4300g，生后即有腹脹，便秘，常處于睡眠狀態(tài)，喂養(yǎng)困難，聲音嘶啞，末梢循環(huán)差，至今仍有黃 疸，化驗(yàn)檢查血象正常，血培養(yǎng)陰性，血TSH 50mlU/L。

　　62.最可能的診斷是:

　　A.新生兒敗血癥 B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.巨結(jié)腸病 D.黏多糖病

　　E.苯丙酮尿癥

　　63.其發(fā)病的最主要原因是:

　　A.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全 B.感染

　　C.母嬰血型不配 D.碘缺乏

　　E.代謝酶缺乏

　　64.為確定診斷應(yīng)選擇的檢查是:

　　A.母子血型檢查 B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測(cè)定 D.血培養(yǎng)

　　E.血氨基酸定量分析

　　65.其最主要治療措施為:

　　A.抗生素治療 B.利膽

　　C.甲狀腺素治療 D.手術(shù)治療

　　E.飲食治療

　　66.診斷明確后:

　　A.堅(jiān)持終生甲狀腺素治療 B.生長(zhǎng)激素治療至終身高

　　C.正規(guī)抗生素治療至少10天 D.擇期手術(shù)治療

　　E.飲食治療至青春期

　　67～69題干：患兒，男，3個(gè)月，生后2周始出現(xiàn)反復(fù)嘔吐、腹瀉，無(wú)發(fā)熱。足月順產(chǎn)，出生體重3kg。體檢：體重3.2kg，營(yíng)養(yǎng)不良貌，皮膚干燥，眼窩凹陷，心、肺聽(tīng)診未聞及異常，腹軟，肝、脾肋下未及，肌張力稍低，陰囊色澤較深。大便常規(guī)：黃稀便，無(wú)紅、白細(xì)胞

　　67.該患兒的初步診斷為:

　　A.嬰幼兒腹瀉病 B.重度營(yíng)養(yǎng)不良

　　C.先天性肥厚性幽門(mén)狹窄 D.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

　　E.先天性腎上腺功能減退癥

　　68.首選支持診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查為檢查血液：

　　A.睪酮 B.17-羥孕酮

　　C.ACTH D.皮質(zhì)醇

　　E.孕酮

　　69.該患兒確診后的治療，首選：

　　A.糖皮質(zhì)激素 B.鹽皮質(zhì)激素

　　C.性激素 D.糾正水、電解質(zhì)紊亂，及時(shí)補(bǔ)鉀

　　E.抗感染治療

　　70～72題干：男孩，7歲。出生時(shí)外生殖器正常，2歲后陰莖明顯增大，陰囊增大，色澤深，雙側(cè)睪丸2ml。有少許陰毛、腋毛。身高135cm，骨齡8歲。

　　70.該患兒所患疾病可能為：

　　A.中樞性性早熟 B.生殖器腫瘤

　　C.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥 D.生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多

　　E.腎上腺皮質(zhì)功能減退

　　71.下一步患兒應(yīng)做的檢查：

　　A.GnRH刺激試驗(yàn) B.測(cè)定睪酮水平

　　C.睪丸B超 D.染色體核型分析

　　E.腎上腺CT或MRl

　　72.患兒的治療選擇：

　　A. GnRHa B.GH

　　C.甲狀腺素 D.氫化可的松

　　E.以上皆對(duì)

　　73～75題干：男孩，10歲，突然出現(xiàn)惡心、嘔吐、昏迷，無(wú)發(fā)熱，腹瀉、抽搐等癥。體檢：昏迷狀態(tài)，呼吸深大，有酮味，BP：65/40mmHg，脈搏細(xì)速。血糖21mmol/L，尿糖++++，尿酮++++。

　　73.該患兒的急診處理：

　　A.先擴(kuò)容

　　B.先用靜脈胰島素

　　C.皮下注射胰島素后，再靜滴胰島素

　　D.先糾正酸中毒

　　E.雙通道，一邊擴(kuò)容，一邊應(yīng)用胰島素

　　74.該患兒的長(zhǎng)期治療方案：

　　A.口服降糖藥

　　B.飲食控制

　　C.胰島素治療

　　D.運(yùn)動(dòng)治療

　　E.綜合治療(飲食、胰島素、運(yùn)動(dòng))

　　75.飲食控制的原則：

　　A.每日所需熱量與年齡有關(guān)，年齡越大，給予飲食熱量越高

　　B.3歲以下的患兒蛋白質(zhì)的2/3似上最好是植物蛋白

　　C.糖類(lèi)最好以面食為主

　　D.全日熱卡：早餐l/5，中餐和晚餐分別為2/5，并留出少量(5%)做餐間點(diǎn)心

　　E.根據(jù)需要，及時(shí)調(diào)整飲食中的各項(xiàng)成分