小兒內(nèi)分泌系統(tǒng)

　　A1型題

　　1.導(dǎo)致先天性甲狀腺功能減低癥的病因不包括

　　A.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全

　　B.甲狀腺素合成途徑缺陷

　　C.促甲狀腺激素缺乏

　　D.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下

　　E.碘攝入過多

　　2.垂體發(fā)育缺陷導(dǎo)致先天性甲狀腺功能減低癥的機(jī)制是

　　A.促甲狀腺素缺乏

　　B.促甲狀腺素釋放激素缺乏

　　C.生長激素缺乏

　　D.促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏

　　E.碘缺乏

　　3.有關(guān)先天性甲狀腺功能減低癥臨床表現(xiàn)的描述，不正確的是

　　A.癥狀出現(xiàn)的早晚與殘留的甲狀腺分泌功能有關(guān)

　　B.酶缺陷患兒生后數(shù)年可出現(xiàn)甲狀腺腫大

　　C.甲狀腺發(fā)育不良患兒生后即出現(xiàn)明顯癥狀

　　D.未經(jīng)治療的患兒在生命早期即可有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害

　　E.新生兒期癥狀不明顯

　　4.先天性甲狀腺功能減低癥患兒的特殊面容和體態(tài)不包括

　　A.頭大、頸短

　　B.面部粘液水腫，眼瞼浮腫

　　C.皮膚蒼黃、干燥，毛發(fā)稀少

　　D.眼距寬，鼻梁寬平

　　E.呈勻稱性矮小

　　5.先天性甲狀腺功能減低癥的確診靠

　　A.新生兒篩查

　　B.血T3、T4、TSH檢查

　　C.TRH刺激試驗

　　D.骨骼X線檢查

　　E.放射性核素檢查

　　6.有關(guān)先天性甲狀腺功能減低癥治療的描述，錯誤的是

　　A.需甲狀腺素終生治療

　　B.用量不足時影響小兒身高及骨骼增長

　　C.從大劑量開始用藥以迅速緩解癥狀

　　D.治療開始時間越早，治療效果就越好

　　E.定期檢測血T4、TSH變化以調(diào)整用藥劑量

　　7.新生兒甲狀腺減低癥常見于

　　A.早產(chǎn)兒

　　B.足月兒

　　C.小于胎齡兒

　　D.過期產(chǎn)兒

　　E.低出生體重兒

　　8.先天性甲狀腺功能減低癥服用甲狀腺制劑的時間是

　　A.1～2年

　　B.2～4年

　　C.4～6年

　　D.6～8年

　　E.終生

　　9.下列哪項不是新生兒甲狀腺功能減低癥的特點

　　A.精神及動作反應(yīng)遲鈍

　　B.食量少，吞咽緩慢，常腹瀉

　　C.很少哭鬧，聲音嘶啞

　　D.生理性黃疸時間延長

　　E.不愛活動，多睡

　　A2型題

　　10.女嬰，30天。過期產(chǎn)，出生體重4500克，母親無糖尿并病史。生后人工喂養(yǎng)，常鼻塞，時有呼吸困難，吃奶差�？蘼暼�、反應(yīng)差、便秘，體檢：T 35℃，P 90次/分，皮膚輕度黃染。血象：Hb 90g/L，RBC 3.6×1012/L，WBC 11×109/L。對該患兒最主要的治療是

　　A.應(yīng)用抗生素抗感染

　　B.保肝、利膽、退黃

　　C.不需用藥，繼續(xù)觀察

　　D.保暖給氧，支持呼吸

　　E.服用甲狀腺制劑

　　11.患兒，4歲。診斷為先天性甲狀腺功能減低癥，給甲狀腺素片治療，醫(yī)生囑咐，出現(xiàn)下列情況考慮為甲狀腺素片過量，但哪項除外

　　A.食欲好轉(zhuǎn)

　　B.心悸

　　C.發(fā)熱

　　D.多汗

　　E.腹瀉

　　12.20天女嬰，生后3天行新生兒篩查發(fā)現(xiàn)TSH濃度為30mU/L，為進(jìn)一步明確診斷，必須再進(jìn)行以下何項檢查

　　A.骨齡測定

　　B.染色體核型分析

　　C.血清T3、T4、TSH測定

　　D.TRH刺激試驗

　　E.血鈣、磷及堿性磷酸酶測定

　　13. 3歲男孩，確診為先天性甲狀腺功能減低癥，服用甲狀腺素片已2年，連續(xù)3次復(fù)查血清T4、TSH正常。該患兒的下一步治療是

　　A.可停止用藥

　　B.甲狀腺素可逐漸減量，3月后停藥

　　C.3月后再次復(fù)查血清T4、TSH，若正常則可停藥

　　D.維持原劑量繼續(xù)治療

　　E.加大劑量繼續(xù)治療

　　14.出生25天新生兒，胎齡43周，出生體重4.5kg，反應(yīng)遲鈍，哭聲低，大便2～3天一次。體查：肛溫35.4℃，前囟3cm×3cm，喜伸舌，皮膚鞏膜黃染，腹脹。該患兒最可能的診斷是

　　A.新生兒肝炎綜合征

　　B.佝僂病

　　C.先天性巨結(jié)腸

　　D.21-三體綜合征

　　E.先天性甲狀腺功能減低癥

　　A3型題

　　(15～17題共用題干)

　　10個月男嬰，不能獨(dú)坐，尚不能認(rèn)識親人與陌生人。平時少哭少動，經(jīng)常便秘，進(jìn)食少。體查：表情呆板，前囟未閉，頭大，頸短，眼距寬，眼瞼浮腫，舌大常伸出口外，頭發(fā)稀少，心率86次/分，心音稍低鈍，腹部膨隆，腹脹明顯。

　　15.該患兒最可能的診斷是

　　A.佝僂病

　　B.先天愚型

　　C.先天性巨結(jié)腸

　　D.先天性甲狀腺功能減低癥

　　E.粘多糖病

　　16.應(yīng)進(jìn)行何項檢查以明確診斷

　　A.血鈣、磷及堿性磷酸酶測定

　　B.染色體檢查

　　C.腹部B超

　　D.血T3、T4、TSH

　　E.骨骼X線片

　　17.該患兒的治療藥物首選

　　A.維生素D

　　B.鈣劑

　　C.甲狀腺素

　　D.特殊飲食療法

　　E.胃腸動力藥

　　B1型題

　　(18～20題共用題干)

　　A.甲狀腺功能正常

　　B.血清T4降低、TSH增高，TRH刺激試驗陰性

　　C.血清T4降低、TSH增高，TRH刺激試驗陽性

　　D.血清T4增高、TSH降低

　　E.血清T4增高、TSH增高高

　　18.垂體病損所致先天性甲狀腺功能減低癥

　　19.下丘腦病損所致先天性甲狀腺功能低下

　　20.佝僂病

　　參考答案

　　1.E 2.A 3.C 4.E 5.B 6.C 7.D 8.E 9.B 10.E 11.A 12.C 13.D 14.E 15.D 16.D 17.C 18.B 19.C 20.A