(一)A1型題(答題說明：每道題下面有A、B、c、D、E共5個備選答案，請從中選擇1個最佳答案)

　　1.全部免疫活性細胞均來源于：

　　A.樹突狀細胞 B單核巨噬細胞 C.骨髓多能干細胞

　　D.胚胎多能干細胞 E.淋巴干細胞

　　2.原發(fā)性免疫缺陷病最為顯著的臨床特征是：

　　A.反復(fù)、慢性感染 B.生長發(fā)育延遲 C.自身免疫傾向

　　D.家族聚集發(fā)病 E.腫瘤發(fā)生幾率增高

　　3.能通過胎盤的免疫球蛋白是：

　　A. IgM B.IgD c.IgG D.IgA E.IgE q

　　4.嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時間出生后：

　　A.15～29天 B.30～59天 C.60～89天

　　D.90～120天 E.121～150天

　　5.引起兒童風(fēng)濕熱最常見的病原菌是：

　　A.草綠色鏈球菌 B.金黃色葡萄球菌 C.A組口溶血性鏈球菌

　　D.肺炎鏈球菌 E.流感嗜血桿菌

　　6.急性風(fēng)濕熱最具特征的表現(xiàn)是：

　　A.鳳濕性關(guān)節(jié)炎 B.風(fēng)濕性心肌炎 C.舞蹈病

　　D.環(huán)形紅斑 E.皮下小結(jié)

　　7.幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎不包括下面哪一型：

　　A.全身型類風(fēng)濕 B.類風(fēng)濕因子陽性多關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕

　　C.少關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕 D.類風(fēng)濕因子陰性多關(guān)節(jié)型類風(fēng)濕

　　E.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　8.診斷過敏性紫癜最主要的臨床表現(xiàn)是：

　　A.雙下肢對稱的紫癜樣皮疹B胃腸道癥狀 C.關(guān)節(jié)癥狀

　　D.腎臟損害 ‘E.血管神經(jīng)性水腫

　　9.過敏性紫癜的并發(fā)癥中，需要外科處理的臨床情況有：

　　A.自發(fā)性高壓氣胸 B腸套疊 C.泌尿道阻塞

　　D.皮膚大面積壞死 E.關(guān)節(jié)腔積血

　　10.有關(guān)過敏性紫癜的描述不正確的是：

　　A.不伴有血小板減少 B.常伴有胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)癥狀

　　C.以嬰幼兒多見 D-有復(fù)發(fā)傾向

　　E.以小血管炎為主要病變的變態(tài)反應(yīng)性疾病

　　11.川崎病的臨床表現(xiàn)不包括：

　　A.高熱 B.雙眼球結(jié)合膜充血伴偽膜形成

　　C.草莓舌 D.恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮

　　E.頸部淋巴結(jié)腫大

　　12.川崎病急性期的最佳治療方案為：

　　A.糖皮質(zhì)激素 B.阿司匹林

　　C靜脈注射丙種球蛋白 D.糖皮質(zhì)激素十阿司匹林

　　E.靜脈注射丙種球蛋白十阿司匹林

　　13.川崎病的治療常用阿司匹林，劑量為：

　　A.每日100～150mg/kg

　　B.每日100～150mg/kg，熱退后減為80mg/kg雛持

　　C.每日80～lOOmg/kg，熱退后減為50mglkg維持

　　D.每日30～50mglkg，熱退后減為3-5mg/kg維持

　　E.每日10～15mg/kg，熱退后減為3-5mg/kg維持

　　14.川崎病的治療常用大劑量靜脈丙種球蛋白，其最佳用藥時機是：

　　A.發(fā)熱1～3天 B.發(fā)熱3～5天 C.發(fā)熱5～7天

　　D.發(fā)熱7～10天 E.發(fā)熱10天以上

　　(二)A2型題(答題說明：每一道題下面都有A、B、C、D、E共5個備選答案。請從中選擇1個最佳答案)

　　1.男孩，2歲，發(fā)熱3天，伴口唇稍紅，發(fā)熱時雙眼球結(jié)膜輕度充血，咽部可見均勻稀薄白色附著物。首先考慮的診斷是：

　　A.川崎病 B.幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

　　C傳染性單核細胞增多癥 D.麻疹

　　E.咽結(jié)合膜熱

　　(三)Bl型題(答題說明：以下每組問題共用題前列出的A、B、C、D、E共5個備選答案。清從中選擇1個與問題關(guān)系最密切的答案。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇)

　　(1～5題共用備選答案)

　　A.血清免疫球蛋白水平測定 B.四唑氮藍試驗

　　C.外周血淋巴細胞分類與絕對計數(shù) D.總補體活性檢測及各補體成分檢測

　　E.EB病毒基因PCR檢測

　　對以下原發(fā)性免疫缺陷病有診斷價值的實驗室檢查分別為

　　1.X連鎖淋巴增生綜合征： 2.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥：

　　3.X連鎖慢性肉芽腫�。� 4.原發(fā)性補體缺陷：

　　5.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷癇：

　　(四)A3/A4型題(答題說明：以下提供若干個案例，每個案例下設(shè)若干道試題。請根據(jù)試題所提供的信息，在每一道試題下面的A、B、C、D、E共5個備選答案中選擇1個最佳答案)

　　(1—4題共用題干)

　　患兒，男，3個月，因“肺炎”住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4. 2glL，IgAO. 02glL，[gMO. 12glL，患兒哥哥因生后1歲左右開始反復(fù)中耳炎、肺炎，于6歲時死亡，父母非近親結(jié)婚

　　1.最可能的臨床診斷：

　　A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥 B.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病

　　C.X-連鎖慢性肉芽腫病 D.高IgM綜合征

　　E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥

　　2.為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是：

　　A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平

　　B.檢測外周血中B淋巴細胞水平

　　C.檢測血清IgG亞類水平

　　D.四唑氮藍試驗

　　E.Btk基因突變分析

　　3.該患兒今后不能使用的疫苗是：

　　A.脊髓灰質(zhì)炎疫苗 B.百一白一破三聯(lián)疫苗 C.乙肝疫苗

　　D.流感疫苗 E.滅活流感疫苗

　　4.最適合患兒的治療是：

　　A.免疫重建 B.輸注血漿 C.輸注IL-2

　　D.脾臟切除 E.靜脈輸入丙種球蛋白

　　(5～7題共用備選答案) I

　　男嬰，2個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌索治療1周無效，其兩個舅舅幼年夭折，體檢：白色蒼白，雙肺大量中細濕噦音。

　　5.首先要考慮的臨床診斷是：

　　A.肺炎+X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病 B.肺炎十先天性心臟病

　　C.肺炎+AIDS D.肺炎十慢性肉芽腫病

　　E.肺炎十嚴重聯(lián)合免疫缺陷

　　6.以下哪項實驗室檢查結(jié)果可明確臨床診斷：

　　A.外周血白細胞總數(shù)明顯降低 B.血清各種免疫球蛋白水平明顯降低

　　C.外周血T細胞水平明顯降低 D.血清IgG明顯降低，IgM正常

　　E.外周血血小板降低、體積減小

　　7.首選以下哪項治療措施：

　　A.胎肝移植 B.免疫配型的無關(guān)供者骨髓移植

　　C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植 D.胎兒胸腺移植

　　E.臍帶血移植

　　(8～11題共用備選答案)

　　患兒男，2.5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×l09lL，此后血小板波動于5～30×l09lL。�；几忻埃�約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咯白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢

　　8.該患兒最可能的臨床診斷是：

　　A.X連鎖血小板減少癥 B.特發(fā)性血小板減少癥

　　C.自身免疫性血小板減少癥 D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征

　　E.反復(fù)呼吸道感染

　　9.其病因是：

　　A.Btk基因突變 B.血小板抗體產(chǎn)生 C.WASP基因突變

　　D，染色體畸變 E.丫c基因突變

　　10.以下哪項實驗室特征具有診斷價值：

　　A.抗核抗體陽性 B.血小板體積減小 C.骨髓巨核細胞減少

　　D.血清IgG水平降低 E.血清IgE水平升高

　　11.本病的根治手段是：

　　A.脾臟切除 B.靜脈注射免疫球蛋白輸注C.廣譜抗生素治療

　　D.免疫重建 E.輸注血小板