法洛四聯(lián)癥
是唯一的一個右向左分流的常見先心病。
一、病理生理
由于肺動脈狹窄,右室壓力大,所以右室代償性肥大,由于右室壓力大,超過主動脈時,右室的血就會進(jìn)入騎跨的主動脈,形成右向左分流,從而出現(xiàn)青紫。
二、臨床表現(xiàn)
1.青紫 是最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。
2.蹲踞癥狀 因為下蹲的時候體循環(huán)的壓力就會暫時的增高,以抵抗右室的血進(jìn)入主動脈,使缺氧癥狀減輕。
3.杵狀指 慢性缺氧都會有的表現(xiàn)
4.陣發(fā)性缺氧發(fā)作 本來肺動脈就狹窄,在這個基礎(chǔ)上如果又出現(xiàn)了痙攣,那就引出肺動脈梗阻了,加重腦缺氧。出現(xiàn)頭痛頭昏、驚厥。
5.活動耐力下降
三、診斷
由于肺循環(huán)缺血,所以X線上肺動脈段凹陷,肺野清晰。右心室增大,心影呈“靴形”。
確診用心導(dǎo)管檢查。
四、治療
1.陣發(fā)性缺氧發(fā)作的治療 發(fā)作輕都可取胸膝位,重者吸氧,給于普萘洛爾靜注,以緩解缺氧。
2.手術(shù)治療 輕癥患者可考慮于5~9歲行一期根治手術(shù),稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)(6-12個月)