白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥

　　白細(xì)胞減少癥：白細(xì)胞數(shù)＜4×109/L

　　粒細(xì)胞缺乏癥：中性粒細(xì)胞數(shù)＜0.5×109/L

　　病因

　　1.生成減少

　　(1)理化因素：放療、苯、抗腫瘤藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、抗甲狀腺藥等。

　　(2)血液病無效造血：MDS、白血病

　　(3)病毒感染

　　(4)其他

　　2.破壞過多

　　(1)免疫性：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征。

　　(2)其他：如脾功能亢進(jìn)，嚴(yán)重敗血癥等。

　　3.分布異常：轉(zhuǎn)移性或假性粒細(xì)胞減少等。

　　4.釋放障礙：惰性白細(xì)胞綜合征等。

　　臨床表現(xiàn) 發(fā)熱+感染

　　1.白細(xì)胞減少癥 ：起病緩，可以無癥狀，常有頭暈、乏力、食欲減退、低熱，甚至反復(fù)感染。

　　2.粒細(xì)胞缺乏癥 ：起病急，突然畏寒、高熱，常見急性咽喉炎，具有特征性的黏膜壞死和肺炎等。常引起敗血癥、膿毒血癥，病情兇險，若不積極治療，�？蓪�(dǎo)致病人死亡。

　　診斷

　　根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果即可做出診斷。關(guān)鍵是做出可能的病因診斷。

　　白細(xì)胞減少癥為白細(xì)胞數(shù)<4×109/L，粒細(xì)胞缺乏癥為中性粒細(xì)胞絕對數(shù)<0.5×109/L，而紅細(xì)胞和血小板大致正常。骨髓檢查粒系統(tǒng)抑制。

　　治療

　　1.白細(xì)胞減少癥

　　(1)病因治療：去除病因

　　(2)促白細(xì)胞生成藥物：利血生、鯊肝醇，有感染時可用粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)。

　　(3)預(yù)防及控制感染：抗生素

　　2.粒細(xì)胞缺乏癥

　　(1)去除病因：應(yīng)去除病因

　　(2)消毒隔離

　　(3)積極控制感染：聯(lián)合應(yīng)用廣譜抗生素。

　　(4)促白細(xì)胞生成藥物：G-CSF或GM-CSF

　　(5)支持療法：丙種球蛋白、新鮮全血。