第四節(jié) 室間隔缺損

　　一、血流動力學(xué)

　　室間隔缺損(VSD)是先天性心臟病里最常見的類型，我國幾乎占小兒先心病的一半。按照胚胎發(fā)育特點(diǎn)�？煞譃榇夭�、肌部和干下型三類。室間隔脅部缺損小，有可能自發(fā)閉合。高位缺損多位于室間隔膜部，缺損多較大。由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流使右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動脈及體循環(huán)血流減少。缺損<0.5cm，分流量小，可無癥狀;缺損大者分流量大，肺循環(huán)可達(dá)體循環(huán)的3～5倍，久之肺小動脈中層及內(nèi)膜層增厚，纖維化影成梗阻性的肺動脈高壓，此時右心室壓力高于左心室，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流，出現(xiàn)永久性青紫(即艾森曼格綜合征)。室間隔缺損可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形共存。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈瓣第二音稍增強(qiáng)(即所謂Roger病)。

　　2007-4-075.所謂Roger病是指 C

　　A.原發(fā)孔房間隔缺損

　　B.繼發(fā)孔房間隔缺損

　　C.小型室間隔缺損

　　D.中型室間隔缺損

　　E.大型室間隔缺損

　　答案：56、Roger：小室缺(確定)

　　大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇，消瘦、蒼白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有時出現(xiàn)聲音嘶啞(系擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng))，當(dāng)劇烈哭吵、咳嗽或肺炎時，可出現(xiàn)暫時性青紫。體檢;心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ-V級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音(系二尖瓣相對狹窄所致)、肺動脈第二音亢進(jìn)。缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓者，右心室壓力亦顯著升高，此時左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，而出現(xiàn)青紫。形成永久性肺動脈高壓時，患兒呈現(xiàn)持續(xù)青紫，即稱艾森曼格綜合征。并發(fā)癥與房間隔缺損相同。

　　室間隔缺損的先天性心臟病的主要雜音是(2001)

　　A�钡�2肋間Ⅱ級柔和的收縮期雜音��

　　B�钡�4肋間Ⅱ級柔和的舒張期雜音��

　　C�钡�2肋間II級柔和的舒張期雜音��

　　D�钡�4肋間Ⅳ級粗糙的收縮期雜音��

　　E�钡�4肋間Ⅳ級粗糙的舒張期雜音��

　　18��8歲患兒，胸骨左緣第3，4肋間聽到響亮而粗糙的收縮期雜音，應(yīng)考慮為(2004)

　　A�笔议g隔缺損 ��

　　B�敝鲃用}瓣狹窄 ��

　　C�倍�尖瓣關(guān)閉不全��

　　D�眲用}導(dǎo)管未閉 ��

　　E�狈蝿用}瓣狹窄��

　　答案：A(2004)

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢資料。

　　(二)x線檢查 小型缺損時、心肺無明顯改變，中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大為主，主動脈弓影較小，主動脈結(jié)影縮小，肺動脈段擴(kuò)張，肺野充血。

　　23.右心室、左心室增大，肺血多，主動脈結(jié)縮小的先心病是 (2005)

　　A.動脈導(dǎo)管未閉 ��

　　B.法洛四聯(lián)癥 ��

　　C.肺動脈狹窄 ��

　　D.房間隔缺損 ��

　　E.室間隔缺損 ��

　　答案：E(2005)

　　4歲，胸骨左緣3~4肋間Ⅲ級收縮期雜音，肺動脈第二音亢進(jìn)，胸片示左、右心室擴(kuò)大。應(yīng)診斷為(2003)��

　　A�笔议g隔缺損��

　　B�狈块g隔缺損��

　　C�眲用}導(dǎo)管未閉��

　　D�狈蝿用}狹窄��

　　E�狈�洛四聯(lián)癥��

　　答案：A(2003)��

　　2006-4-0100.女，3歲。自幼呼吸較急促，消瘦，乏力，�；己粑�道感染。劇烈哭吵時，唇周青紫，體檢胸骨左緣第3～4肋間可聞及3～4級粗糙的收縮期雜音，x線檢查左右心室增大，肺動脈段突出，可見肺門“舞蹈”，最可能的診斷是 B

　　A.房間隔缺損

　　B.室間隔缺損

　　C.動脈導(dǎo)管未閉

　　D.肺動脈狹窄

　　E.法洛四聯(lián)癥

　　【助理】21�迸�孩，8歲，近1年來活動后感心悸，氣促，生長發(fā)育尚可，無紫紺，胸骨左緣第3～4肋間可聞及第3～4級全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，有震顫，胸片示：肺血管影增粗，肺門舞蹈，肺動脈段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的診斷是��(1999)��

　　A�笔议g隔缺損��

　　B�狈块g隔缺損��

　　C�眲用}導(dǎo)管未閉��

　　D�狈�洛四聯(lián)癥��

　　E�狈蝿用}狹窄��

　　2007-4-072和【助理】10和【執(zhí)業(yè)2002-4-018】 26.有關(guān)室間隔缺損正確的說法是��

　　A.X線顯示右心室、左心室甚至伴左心房的增大��

　　B.X線顯示肺動脈段的突出，主動脈弓增大��

　　C.X線顯示肺門影增濃，肺野清晰，無肺門舞蹈��

　　D.肺動脈瓣第二音亢進(jìn)、伴有固定性分裂��

　　E.胸骨左緣有響亮粗糙的機(jī)器樣雜音��

　　答案：A ��

　　��

　　(三)心電圖 缺損大者左心室及有心室肥厚的改變，心衰者多伴心機(jī)勞損改變。

　　(四)超聲心動圖 左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動脈內(nèi)徑縮小，室間隔活動正常。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。

　　(二)外科治療 宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)，如缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。

　　(三)介人性治療 尚在研究階段。

　　(15~16題共用題干) (2003)��

　　患兒3歲，近1年多，哭甚時出現(xiàn)青紫，查體，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ級收縮期雜音，可觸及震顫，X線檢查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺動脈段凸出��

　　15�贝嘶純鹤羁赡艿脑\斷是��

　　A�狈块g隔缺損��

　　B�笔议g隔缺損��

　　C�狈蝿用}狹窄��

　　D�眲用}導(dǎo)管未閉��

　　E�狈�洛四聯(lián)癥��

　　答案：B(2003)��

　　16�贝嘶純喝绯霈F(xiàn)永久性青紫，說明��

　　A�眲用}系統(tǒng)淤血��

　　B�毙纬砂�森曼格綜合征��

　　C�焙喜⒎嗡�腫��

　　D�膘o脈系統(tǒng)淤血��

　　E�焙喜⑿牧λソ擢�

　　答案：B(2003)��

　　題干解析：出現(xiàn)永久性青紫說明肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生持續(xù)的右向左分流，即艾森曼格綜合征。

　�、費(fèi)型超聲心動圖

　　用以估計(jì)心臟解剖上的異常及嚴(yán)重程度

　�、诙�維超聲心動圖

　　它能顯示心臟內(nèi)大面積的實(shí)時活動圖像

　　③三維超聲心動圖

　　對心血管疾病的診斷有重要價(jià)值;

　�、芏嗥绽詹噬�血流顯像：

　　能直觀循環(huán)的血流，故稱為“無創(chuàng)傷性的心血管造影術(shù)”。

　　正確答案分析：由以上分析， 此患兒如決定手術(shù)必須做的檢查是超聲心動圖。

　　備選答案分析：其余選項(xiàng)不符合題干要求。其余選項(xiàng)臨床表現(xiàn)不符合題干案例的表述。其余選項(xiàng)不符合題干要求都是正確的表述，須注意有可能在以后的考試中作為考點(diǎn)出現(xiàn)。

　　心導(dǎo)管檢查 是先心病明確診斷和決定手術(shù)前重要的檢查方法之一。此項(xiàng)檢查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、壓力變化,明確有無分流及分流的部位，導(dǎo)管如進(jìn)入異常通道更可提供重要的診斷資料。

　　心電圖 可反映心臟的位置、房室有無增厚及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)情況。

　　磁共振成像 用于心臟檢查的非侵入性新技術(shù)

　　今后可能代替心導(dǎo)管檢查，主要用于測定心內(nèi)分流、定性、定量及瓣膜反流等，計(jì)算心室容積和射血分?jǐn)?shù)等。

　　思路擴(kuò)展：由這一題我們要知道出題老師的思路：是歷年考試的重點(diǎn)。)???

　　第五節(jié) 動脈導(dǎo)管未閉

　　一、血流動辦學(xué)

　　動脈導(dǎo)管未閉亦為小兒先天性心臟病常見的類型之一，占先天性心臟病總數(shù)的l5%～20%，女性較多見。動脈導(dǎo)管未閉的血流動力學(xué)改變，取決于導(dǎo)管的粗細(xì)、分流量的大小及主、肺動脈之間的壓差。一般情況下主動脈的壓力高于肺動脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動脈向肺動脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。此時肺動脈處接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，其排血量可達(dá)正常的2～4倍，因而出現(xiàn)左心房、左心室的擴(kuò)大，室壁的肥厚。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成管壁增厚，肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　重點(diǎn)：一般情況下主動脈的壓力高于肺動脈，故不論在心臟的舒張期或收縮期，血液均自主動脈向肺動脈分流(左向右分流)，不出現(xiàn)青紫。

　　當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　動脈導(dǎo)管未閉：由于主動脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動脈，因而通過未閉動脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，肺循環(huán)血量增多，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，部分病人左心室搏出量的70%可通過大型動脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動脈， 導(dǎo)致左心房擴(kuò)大，左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。

　　房間隔缺損：肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。

　　室間隔缺損(VSD)：右心室及肺循環(huán)血量增多，左心室、主動脈及體循環(huán)血流減少

　　2007-4-074.臨床上可出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)的先天性心臟病是

　　A.法洛四聯(lián)癥

　　B.完全性大動脈轉(zhuǎn)位

　　C.動脈導(dǎo)管未閉

　　D.房間隔缺損

　　E.室間隔缺損

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　癥狀的輕重決定于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動脈壓力階差。輕者臨床無癥狀，僅體檢時偶然發(fā)現(xiàn)雜音。導(dǎo)管較粗分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有聲音嘶啞(擴(kuò)大肺動脈壓迫喉返神經(jīng))。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。在嬰幼兒期、心力衰竭、合并肺動脈高壓時因肺動脈壓力較高，主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往只能聽到收縮期雜音。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音。由于主動脈的血液分流到肺動脈，使動脈舒張壓降低，可出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征，如輕壓指甲亦可見毛細(xì)血管搏動，捫及水沖脈及股動脈槍擊音等;有顯著肺動脈高壓者，血自肺動脈向主動脈分流，出現(xiàn)下半身青紫和杵狀指。

　　動脈導(dǎo)管未閉周圍血管征產(chǎn)生的主要原因是脈壓差明顯的增大，而動脈導(dǎo)管未閉脈壓差增大的主要原因是體循環(huán)血流量的明顯減少。

　　【助理】14�眲用}導(dǎo)管未閉周圍血管征產(chǎn)生的主要原因是(2004)��

　　A�毙呐K存在著異常的通道��

　　B�斌w循環(huán)血流量的明顯減少��

　　C�狈窝�環(huán)血流量的明顯增多��

　　D�泵}壓差明顯的增大��

　　E�笔湛s壓明顯升高

　　答案：D

　　【助理】16�眲用}導(dǎo)管未閉脈壓差增大的主要原因是��(2003)

　　A�毙呐K存在著異常的通道��

　　B�敝鲃用}的血分流至肺動脈��

　　C�狈窝�環(huán)血流量的明顯增多��

　　D�斌w循環(huán)血流量的明顯減少��

　　E�笔湛s壓的明顯升高��

　　答案：D

　　21.肺循環(huán)血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病應(yīng)是(2001)��

　　A.原發(fā)性房間隔缺損��

　　B.繼發(fā)性房間隔缺損��

　　C.動脈導(dǎo)管未閉��

　　D.室間隔缺損��

　　E.法洛四聯(lián)癥��

　　答案：C(2001)

　　(7～8題共用備選答案) (2005)��

　　A�毙毓亲缶壍�2肋間可聞及Ⅳ級連續(xù)性機(jī)器樣雜音

　　B�毙毓亲缶�3～4肋間可聞及Ⅳ級左右收縮期雜音��

　　C�毙毓亲缶�2～4肋間可聞及Ⅲ級左右收縮期噴射音

　　D�毙毓亲缶�2～3肋間可聞及Ⅲ級收縮期噴射音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)固定性分裂

　　E�毙募獠靠陕劶阿蚣壥湛s期雜音

　　下列各種先天性心臟病中，最可能出現(xiàn)的體征是以上哪項(xiàng)��

　　7.動脈導(dǎo)管未閉 A

　　8.房間隔缺損 D

　　房間隔缺損

　　1.輕者在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。

　　2.大型缺損，于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性

　　肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)

　　動脈導(dǎo)管未閉

　　1.體檢于胸骨左緣第2肋間聞及Ⅳ級粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮期末最響，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)

　　三、診斷

　　(一)根據(jù)病史、體檢。

　　(二)X線檢查 心影正�；蜃笮姆�、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強(qiáng)，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大(主動脈影增寬)，這一特征與室間隔缺損和房間隔缺損不同，有鑒別意義。

　　【助理】13�庇嘘P(guān)動脈導(dǎo)管未閉X線的改變是��(2004)

　　A�庇倚姆考坝倚氖业脑龃螵�

　　B�弊笮姆考白笮氖业脑龃螵�

　　C�庇倚姆考白笮姆康脑龃螵�

　　D�弊笮氖壹坝倚氖业脑龃螵�

　　E�弊笮姆考白�、右心室的增大��

　　房間隔缺損：右心房、右心室擴(kuò)大為主。

　　室間隔缺損：左右心室增大

　　2歲，多次患肺炎，胸片示：肺紋理增強(qiáng)，左心房、左心室大，主動脈影增寬，應(yīng)診斷為��

　　A�狈块g隔缺損��

　　B�笔议g隔缺損��

　　C�眲用}導(dǎo)管未閉��

　　D�狈�洛四聯(lián)癥��

　　E�卑�森曼格綜合征��

　　答案：C��

　　8個月小兒體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2~3肋間聞及Ⅲ級左右連續(xù)機(jī)器樣雜音，向頸部、鎖骨下傳導(dǎo)，可觸及震顫，胸部X線示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺動脈段突出，主動脈弓增大。此患兒最可能的診斷是(2002)

　　A�狈块g隔缺損��

　　B�笔议g隔缺損��

　　C�狈蝿用}狹窄��

　　D�狈�洛四聯(lián)癥��

　　E�眲用}導(dǎo)管未閉��

　　(三)心電圖 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。

　　(四)超聲心動圖 左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑>1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正�；虿煌�程度的升高。部分患者導(dǎo)管從未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈進(jìn)入降主動脈。

　　四、治療原則

　　(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療，以促使導(dǎo)管的關(guān)閉。注解：由于消炎痛可顯著地抑制前列腺素的合成，能使胎兒動脈導(dǎo)管提前閉合

　　(二)外科治療 宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

　　(三)介人性治療 用非手術(shù)法，經(jīng)導(dǎo)管送人微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導(dǎo)管，近年已廣泛使用。