局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)

　　光鏡：可見病變呈局灶，節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化(系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等)相應(yīng)的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化

　　電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合

　　免疫病理檢查：常見IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。

　　典型的臨床表現(xiàn)：本病青少年男性多見。多為隱匿起病。部分病例可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)化而來，臨床上以腎病綜合征為主要表現(xiàn)，其中約3/4患者伴有血尿，約 20%患者可見肉眼血尿。本病確診時患者常已有高血壓及腎功能減退，多數(shù)患者可伴腎性糖尿，氨基酸尿和磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。

　　本病對糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療反應(yīng)差，大多數(shù)療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。約25%輕癥病例(受累腎小球較少)或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療有可能臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。

　　四、并發(fā)癥：

　　1.感染;2.血栓/栓塞并發(fā)癥;3.急性腎衰竭;4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

　　五、 診斷 診斷包括三方面：

　　1.確認腎病綜合征(腎病綜合征的診斷標準：1尿蛋白超過3.5g/d;2.血漿白蛋白低于30g/L;3.水腫;4.血脂升高。其中1，2為診斷必須)確認病因，必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病;

　　2最好做腎活檢，作出病理診斷

　　3判定有無并發(fā)癥。

　　六、鑒別診斷

　　I.過敏性紫癜腎炎 好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴關(guān)節(jié)痛，腹痛及黑糞，多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別

　　II.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 好發(fā)于青中年女性，根據(jù)多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體

　　III.糖尿病腎病 好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展為大量蛋白尿，腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別。

　　IV.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心，腎，消化道，皮膚和神經(jīng);繼發(fā)性常繼發(fā)于慢性化膿性感染，結(jié)核，惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟，肝和脾等器官。腎受累時體積增大，呈腎病綜合征。淀粉樣變性需腎活檢。

　　V.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年，男性多見�；颊呖捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生，伴質(zhì)的改變。部分骨髓瘤患者可出現(xiàn)腎病綜合征。多發(fā)性骨髓瘤的臨床特征和確診有利于鑒別。

　　七、治療

　　I.一般治療 凡有嚴重水腫，低蛋白血癥者需臥床休息。給予正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，水腫時低鹽飲食，少進食富含飽和脂肪酸飲食而多進食含不飽和脂肪酸的飲食

　　II.對癥治療

　　(1) 利尿消腫

　　1.使用利尿劑(1.噻嗪類利尿劑 2.潴鉀利尿劑 3.袢利尿劑 4.滲透性利尿劑)

　　2.提高血漿膠體滲透壓(血漿或血漿白蛋白等靜脈輸注，但不可過多過頻)

　　3.其他(血液超濾脫水)

　　原則：不宜過快過猛。

　　(2)減少尿蛋白 ACE抑制劑或其他降血壓藥物(長效二氫吡啶類CCB)均可通過有效控制高血壓作用而減少尿蛋白 ，ACE抑制劑通過直接影響腎小球基底膜的通透性和降低腎小球內(nèi)壓，可有不依賴降低全身血壓的減少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。