急性急進性腎小球腎炎 (Rapidly Progressive Glomerulonephritis)

　　一、病因

　　多種原因包括：1.原發(fā)性急進性腎小球腎炎。2.繼發(fā)于全身性疾病(如SLE)的急進性腎小球腎炎。3.由原發(fā)性腎小球病(如系膜毛細血管性腎小球腎炎)的基礎(chǔ)上形成的廣泛新月體及病理類型轉(zhuǎn)化來的新月體腎小球腎炎。

　　二、發(fā)病機制根據(jù)病理分3型，發(fā)病機制各不同：

　　I型(抗腎小球基膜型腎小球腎炎) 由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜(GBM)抗原相結(jié)合激活補體而致病。

　　II型(免疫復合物型) 因腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復合物的沉積或原位免疫復合物的形成，激活補體致病。

　　III型(非免疫復合物型) 多數(shù)該型患者為腎微血管炎，腎臟可為首發(fā)，甚至是唯一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)常呈陽性 (根據(jù)ANCA的檢測可將本病分為五型，在I型患者中有30%的患者ANCA陽性被歸為IV型，III型患者中有20%~50%ANCA為陰性被歸為V 型。)

　　三、臨床表現(xiàn)

　　我國以II型多見，I 型好發(fā)于青，中年，II， III型常見于中老年患者，男性居多。 有呼吸道前驅(qū)感染，起病多較急，病情急驟進展。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，進行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。II型患者常伴腎病綜合征，III型患者可有不明原因的發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。

　　四、診斷

　　凡急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化，無論是否達到少尿性急性腎衰，應(yīng)懷疑本病且應(yīng)及時進行腎活檢。若病理證實為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床及實驗室檢查能排除系統(tǒng)性疾病，診斷成立。

　　本病與以下疾病鑒別：

　　I.引起少尿性急性腎衰的非腎小球病

　　(1)急性腎小管壞死 常有明確的腎缺血(休克，脫水)或腎毒性藥物(腎毒性抗生素)或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因，臨床上以腎小管損害(尿鈉增加，低比重尿及底滲透壓尿)為主，一般無急性腎炎綜合征表現(xiàn)

　　(2)急性過敏性間質(zhì)性腎炎 有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)(低熱，皮疹等)，血和尿嗜酸性粒細胞增加，必要時依靠腎活檢確診

　　(3)梗阻性腎病 突發(fā)或急驟出現(xiàn)無尿，但無急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超，膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實。

　　II.引起急性腎炎綜合征的其他腎小球病

　　(1)繼發(fā)性急進性腎炎 肺出血-腎炎綜合征(Goodpasture綜合征)，SLE，過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，根據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實驗室特異性檢查可鑒別

　　(2)原發(fā)性腎小球病 有的病理改變并無新月體形成，但病變較重和(或)持續(xù)，呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征。如重癥毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎或重癥系膜毛細血管性腎炎等。臨床鑒別困難，需依靠腎活檢確診。

　　六、治療 針對急性免疫介導性炎癥病變的強化治療以及針對腎臟病變后果的對癥治療兩方面。尤其強調(diào)早期作出病因診斷和免疫病理分型的基礎(chǔ)上盡快進行強化治療。

　　I.強化療法

　　(1)強化血漿置換療法 應(yīng)用血漿置換機分離患者的血漿和血細胞，棄去血漿以等量正常人的血漿(或血漿白蛋白)和患者的血細胞重新輸入體內(nèi)。該療法需配合糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物。 該療法適用于各型急進性腎炎，但主要適用于I型;對于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進性腎炎(III型)伴有生命威脅的肺出血有肯定作用，應(yīng)首選。

　　(2)甲潑尼松龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療 主要適用于II，III型，對I型療效較差。用甲潑尼松龍治療時應(yīng)注意繼發(fā)感染和水鈉潴留等不良反應(yīng)

　　II.替代治療 凡急性腎衰達到透析指征者，應(yīng)及時透析。對強化治療無效的晚期病例或腎功能無法逆轉(zhuǎn)者，有賴于長期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年(I型患者血中抗GBM抗體需轉(zhuǎn)陰)后進行。