第一單元 慢性阻塞性肺疾病

第二單元 肺動脈高壓與肺源性心臟病

　　一、繼發(fā)性肺動脈高壓

　　1、繼發(fā)性肺動脈高壓比原發(fā)性肺動脈高壓常見。

　　2、COPD是導致肺動脈高壓和肺心病的最常見原因

　　二、原發(fā)性肺動脈高壓(PPH，現(xiàn)改名特發(fā)性肺動脈高壓IPH)

　　1、病因及發(fā)病機制：迄今病因不明，但絕對跟COPD無關(guān)，COPD是繼發(fā)性肺動脈高壓的病因

　　(1)遺傳因素

　　(2)免疫因素

　　(3)肺血管內(nèi)皮功能障礙。肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要是血栓素A2和內(nèi)皮素-1，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮，由于上述表達不平衡導致肺血管處于收縮狀態(tài)從而引起肺動脈高壓。

　　(4)血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷 K離子外流

　　2、臨床表現(xiàn)：

　　(1)呼吸困難、胸痛、頭暈或暈厥、咯血等

　　(2)右心導管術(shù)：是測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法。IPH的診斷標準：靜息mPAP>25mmHg,或運動mPAP>30mmHg，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg)

　　3、治療

　　(1)血管舒張藥：鈣拮抗劑、前列腺素、NO吸入;

　　(2)抗凝治療 華法令為首選抗凝藥

　　三、肺源性心臟病

　　(一)病因和發(fā)病機制

　　1、病因：COPD最多見，約占80-90%，其次為支氣管哮喘、支擴、重癥肺結(jié)核、塵肺等。

　　2、發(fā)病機制：

　　(1)肺動脈高壓的形成：

　　1) 肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺動脈高壓形成的最關(guān)鍵因素，缺氧可以使血管平滑肌細胞膜對Ca離子通透性增加，功能性因素可通過治療使病情恢復;

　　2) 機械解剖因素。 肺血管重塑

　　3) 血容量增多和血液粘稠度增加：慢性缺氧產(chǎn)生繼發(fā)性紅細胞增多，血液粘稠度增加。

　　肺動脈高壓診斷標準：靜息mPAP>25mmHg,或運動mPAP>30mmHg(靜25運3)，PAWP正常(靜息時為12~15mmHg

　　(2)心衰：肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚。