第八章 心臟瓣膜病

　　心臟瓣膜病(valvular heart disease)是由于炎癥、黏液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌)的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣口狹窄及(或)關(guān)閉不全。心室和主、肺動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。

　　風(fēng)濕性心臟病(rheumatic heart disease)簡(jiǎn)稱風(fēng)心病，是風(fēng)濕性炎癥過(guò)程所致瓣膜損害，主要累及40歲以下人群。我國(guó)風(fēng)心病的人群患病率在70年代成人為1.9‰～2.9‰，兒童為0.4‰～2.7‰，80年代分別為1.99‰和0.25‰，已有所下降。但風(fēng)心病仍是我國(guó)常見(jiàn)的心臟病之一。瓣膜黏液樣變性和老年人的瓣膜鈣化在我國(guó)日益增多。

　　第一節(jié) 二尖瓣疾病

　　一、二尖瓣狹窄

　　【病因和病理】

　　雖然青霉素在預(yù)防鏈球菌感染的應(yīng)用，使風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性瓣膜病的發(fā)病率有所下降，但風(fēng)濕性二尖瓣狹窄仍是我國(guó)主要的瓣膜病。二尖瓣狹窄(mitral stenosis)的最常見(jiàn)病因?yàn)轱L(fēng)濕熱。2/3的患者為女性。約半數(shù)患者無(wú)急性風(fēng)濕熱史，但多有反復(fù)鏈球菌扁桃體炎或咽峽炎史。急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄，多次發(fā)作急性風(fēng)濕熱較一次發(fā)作出現(xiàn)狹窄早。單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病的25%，二尖瓣狹窄伴有二尖瓣關(guān)閉不全占40%。主動(dòng)脈瓣常同時(shí)受累。

　　先天性畸形或結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡心內(nèi)膜炎為二尖瓣狹窄的罕見(jiàn)病因。

　　風(fēng)濕熱導(dǎo)致二尖瓣裝置不同部位粘連融合，可致二尖瓣狹窄：①瓣膜交界處;②瓣葉游離緣;③腱索;④以上部位的結(jié)合。單獨(dú)的交界處增厚粘連占30%，單獨(dú)瓣葉游離緣增厚粘連占15%，單獨(dú)腱索增厚粘連占10%，其余的為一個(gè)以上的上述結(jié)構(gòu)受累。上述病變導(dǎo)致二尖瓣開(kāi)放受限，瓣口截面積減少。狹窄的二尖瓣呈漏斗狀，瓣口常呈魚(yú)口狀。瓣葉鈣化沉積有時(shí)可延展累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚。如果風(fēng)濕熱主要導(dǎo)致腱索的攣縮和粘連，而所致的瓣膜交界處的粘連很輕，則主要出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全。

　　慢性二尖瓣狹窄可導(dǎo)致左心房擴(kuò)大及左心房壁鈣化，尤其在合并房顫時(shí)左心耳及左心房?jī)?nèi)可形成附壁血栓。

　　【病理生理】

　　正常人的二尖瓣口面積為4～6cm2，當(dāng)瓣口減小一半即出現(xiàn)狹窄的相應(yīng)表現(xiàn)。瓣口面積1.5 cm2以上為輕度、1～1.5 cm2為中度、小于1 cm2為重度狹窄。重度二尖瓣狹窄時(shí)跨瓣壓差顯著增加，可達(dá)20mmHg。測(cè)量跨瓣壓差可判斷二尖瓣狹窄程度。當(dāng)嚴(yán)重狹窄時(shí)，左房壓高達(dá)25mmHg才能使血流通過(guò)狹窄的瓣口充盈左室以維持正常的心排出量。

　　左房壓升高致肺靜脈壓升高，肺順應(yīng)性減低，從而發(fā)生勞力性呼吸困難。心率增快時(shí)舒張期縮短，左房壓升高，故任何增加心率的誘因均可促使急性肺水腫的發(fā)生，如房顫、妊娠、感染或貧血等。

　　由于左房壓和肺靜脈壓升高，引起肺小動(dòng)脈反應(yīng)性收縮，最終導(dǎo)致肺小動(dòng)脈硬化，肺血管阻力增高，肺動(dòng)脈壓力升高。重度肺動(dòng)脈高壓可引起右室肥厚、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和右心衰竭。

　　二尖瓣狹窄患者的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生于：①升高的左心房壓的被動(dòng)后向傳遞;②左心房和肺靜脈高壓觸發(fā)肺小動(dòng)脈收縮(反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓);③長(zhǎng)期嚴(yán)重的二尖瓣狹窄可能導(dǎo)致肺血管床的器質(zhì)性閉塞性改變。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)癥狀

　　一般在二尖瓣中度狹窄(瓣口面積<1.5 cm2)時(shí)方始有明顯癥狀。

　　1.呼吸困難 為最常見(jiàn)的早期癥狀�；颊呤状魏粑�困難發(fā)作常以運(yùn)動(dòng)、精神緊張、性交、感染、妊娠或心房顫動(dòng)為誘因，并多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現(xiàn)靜息時(shí)呼吸困難、端坐呼吸和陣發(fā)性夜間呼吸困難，甚至發(fā)生急性肺水腫。

　　2.咯血 有以下幾種情況：①突然咯大量鮮血，通常見(jiàn)于嚴(yán)重二尖瓣狹窄，可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時(shí)回流人體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當(dāng)肺靜脈壓突然升高時(shí)，黏膜下淤血、擴(kuò)張而壁薄的支氣管靜脈破裂引起大咯血，咯血后肺靜脈壓減低，咯血可自止。多年后支氣管靜脈壁增厚，而且隨病情進(jìn)展肺血管阻力增加及右心功能不全使咯血的發(fā)生率降低;②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)的血性痰或帶血絲痰;③急性肺水腫時(shí)咳大量粉紅色泡沫狀痰;④肺梗死伴咯血為本癥晚期伴慢性心力衰竭時(shí)少見(jiàn)的并發(fā)癥。

　　3.咳嗽 常見(jiàn)，尤其在冬季明顯，有的患者在平臥時(shí)干咳，可能與支氣管黏膜淤血水腫易患支氣管炎或左心房增大壓迫左主支氣管有關(guān)。

　　4.聲嘶 較少見(jiàn)，由于擴(kuò)大的左心房和肺動(dòng)脈壓迫左喉返神經(jīng)所致。

　　(二)體征

　　重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅。

　　1.二尖瓣狹窄的心臟體征 ①望診心尖搏動(dòng)正�；虿幻黠@;②心尖區(qū)可聞第一心音亢進(jìn)和開(kāi)瓣音，提示前葉柔順、活動(dòng)度好;如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開(kāi)瓣音消失;③心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，局限，不傳導(dǎo)。�？捎|及舒張期震顫。竇性心律時(shí)，由于舒張晚期心房收縮促使血流加速，使雜音此時(shí)增強(qiáng)，心房顫動(dòng)時(shí)，不再有雜音的舒張晚期加強(qiáng)。

　　2.肺動(dòng)脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征 右心室擴(kuò)大時(shí)可見(jiàn)心前區(qū)心尖搏動(dòng)彌散，肺動(dòng)脈高壓時(shí)肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)或伴分裂。當(dāng)肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，可在胸骨左緣第二肋問(wèn)聞及舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音，稱Graham Steell雜音。右心室擴(kuò)大伴相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，在三尖瓣區(qū)聞及全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣時(shí)增強(qiáng)。

　　【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

　　(一)X線檢查

　　左心房增大，后前位見(jiàn)左心緣變直，右心緣有雙心房影，左前斜位可見(jiàn)左心房使左主支氣管上抬，右前斜位可見(jiàn)增大的左房壓迫食管下段后移。其他X線征象包括右心室增大、主動(dòng)脈結(jié)縮小、肺動(dòng)脈干和次級(jí)肺動(dòng)脈擴(kuò)張、肺淤血、間質(zhì)性肺水腫(如Kerley B線)和含鐵血黃素沉著等征象。

　　(二)心電圖

　　重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型P波”，P波寬度>0.12秒，伴切跡，Pv1，終末負(fù)性向量增大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)。

　　(三)超聲心動(dòng)圖

　　為明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。M型示二尖瓣城墻樣改變(EF斜率降低，A峰消失)，后葉向前移動(dòng)及瓣葉增厚(圖3-8-1)。二維超聲心動(dòng)圖可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動(dòng)度，測(cè)繪二尖瓣口面積。典型者為舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動(dòng)度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小(圖3-8-2a、b)。用連續(xù)多普勒測(cè)得的二尖瓣血流速度計(jì)算跨瓣壓差和瓣口面積與心導(dǎo)管法結(jié)果相關(guān)良好(圖3-8-3)。彩色多普勒血流顯像可實(shí)時(shí)觀察二尖瓣狹窄的射流，有助于連續(xù)多普勒測(cè)定的正確定向(彩圖3-8-4)。經(jīng)食管超聲有利于左心耳及左心房附壁血栓的檢出。超聲心動(dòng)圖還可對(duì)房室大小、室壁厚度和運(yùn)動(dòng)、心室功能、肺動(dòng)脈壓、其他瓣膜異常和先天性畸形等方面提供信息。

　　(四)心導(dǎo)管檢查

　　如癥狀、體征與超聲心動(dòng)圖測(cè)定和計(jì)算二尖瓣口面積不一致，在考慮介入或手術(shù)治療時(shí)，應(yīng)經(jīng)心導(dǎo)管檢查同步測(cè)定肺毛細(xì)血管壓和左心室壓以確定跨瓣壓差和計(jì)算瓣口面積，正確判斷狹窄程度。

　　【診斷和鑒別診斷】

　　心尖區(qū)有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，一般可診斷二尖瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖檢查可確診。當(dāng)心尖區(qū)雜音不肯定時(shí)，運(yùn)動(dòng)后左側(cè)臥位或用鐘形胸件聽(tīng)診雜音響度增加。當(dāng)快速心房顫動(dòng)心排出量減低時(shí)，心尖區(qū)舒張期雜音可明顯減弱以至不能聞及，心功能改善，心室率減慢時(shí)雜音又可出現(xiàn)。

　　心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見(jiàn)于如下情況，應(yīng)注意鑒別：①經(jīng)二尖瓣口的血流增加：嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心臟病(如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)和高動(dòng)力循環(huán)(如甲狀腺功能亢進(jìn)癥、貧血)時(shí)，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，常緊隨于增強(qiáng)的第三心音后。為相對(duì)性二尖瓣狹窄。②Austin-Flint雜音：見(jiàn)于嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(參見(jiàn)本章第二節(jié))。③左房黏液瘤：瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生隨體位改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音。瘤體常致二尖瓣關(guān)閉不全。其他臨床表現(xiàn)有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛、貧血、血沉增快和體循環(huán)栓塞。

　　【并發(fā)癥】

　　(一)心房顫動(dòng)

　　為相對(duì)早期的常見(jiàn)并發(fā)癥，可能為患者就診的首發(fā)病癥，也可為首次呼吸困難發(fā)作的誘因和患者體力活動(dòng)明顯受限的開(kāi)始。房性期前收縮常為其前奏。初始為陣發(fā)性心房撲動(dòng)和顫動(dòng)，之后轉(zhuǎn)為慢性心房顫動(dòng)。心房顫動(dòng)時(shí)，舒張晚期心房收縮功能喪失，左心室充盈減少，可使心排出量減少20%。左心室充盈更加依賴于舒張期的長(zhǎng)短，而心室率增快，使舒張期縮短。在任何一定的心排出量水平，心動(dòng)過(guò)速進(jìn)一步增大跨瓣壓差和左心房壓，這可解釋事先毫無(wú)癥狀的二尖瓣狹窄患者一旦發(fā)生心房顫動(dòng)，可突然出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，甚至急性肺水腫。此時(shí)盡快滿意控制心房顫動(dòng)的心室率或恢復(fù)竇性心律至關(guān)重要。心房顫動(dòng)發(fā)生率隨左房增大和年齡增長(zhǎng)而增加。

　　(二)急性肺水腫

　　為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥�；颊咄蝗怀霈F(xiàn)重度呼吸困難和發(fā)紺，不能平臥，咳粉紅色泡沫狀痰，雙肺滿布干濕性音。如不及時(shí)救治，可能致死。

　　(三)血栓栓塞

　　20%的患者發(fā)生體循環(huán)栓塞，偶爾為首發(fā)病癥。血栓來(lái)源于左心耳或左心房。心房顫動(dòng)、大左心房(直徑>55mm)、栓塞史或心排出量明顯降低為體循環(huán)栓塞的危險(xiǎn)因素。80%的體循環(huán)栓塞患者有心房顫動(dòng)。2/3的體循環(huán)栓塞為腦動(dòng)脈栓塞，其余依次為外周動(dòng)脈和內(nèi)臟(脾、腎和腸系膜)動(dòng)脈栓塞。1/4的體循環(huán)栓塞為反復(fù)發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞。偶爾左心房帶蒂球狀血栓或游離飄浮球狀血栓可突然阻塞二尖瓣口，導(dǎo)致猝死。心房顫動(dòng)和右心衰竭時(shí)，可在右房形成附壁血栓，可致肺栓塞。

　　(四)右心衰竭

　　為晚期常見(jiàn)并發(fā)癥。并發(fā)三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有難治性腹水。右心衰竭時(shí)，右心排出量明顯減少，肺循環(huán)血量減少，左心房壓相對(duì)下降，加之肺泡和肺毛細(xì)血管壁增厚，呼吸困難可有所減輕，發(fā)生急性肺水腫和大咯血的危險(xiǎn)減少，但這一“保護(hù)作用”的代價(jià)是心排出量降低。臨床表現(xiàn)為右心衰竭的癥狀和體征(見(jiàn)本篇第二章)。

　　(五)感染性心內(nèi)膜炎

　　單純二尖瓣狹窄并發(fā)本病者較少見(jiàn)，在瓣葉明顯鈣化或心房顫動(dòng)患者更少發(fā)生。

　　(六)肺部感染

　　常見(jiàn)。

　　【治療】

　　(一)一般治療

　�、儆酗L(fēng)濕活動(dòng)者應(yīng)給予抗風(fēng)濕治療(參見(jiàn)兒科學(xué)教材)。特別重要的是預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，一般應(yīng)堅(jiān)持至患者40歲甚至終生應(yīng)用芐星青霉素(benzathine penicillin)120萬(wàn)U，每4周肌注1次;②預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎(見(jiàn)本篇第九章);③無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，定期(6～12個(gè)月)復(fù)查;④呼吸困難者應(yīng)減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝人，口服利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。

　　(二)并發(fā)癥的處理

　　1.大量咯血 應(yīng)取坐位，用鎮(zhèn)靜劑，靜脈注射利尿劑，以降低肺靜脈壓。

　　2.急性肺水腫 處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似。但應(yīng)注意：①避免使用以擴(kuò)張小動(dòng)脈為主、減輕心臟后負(fù)荷的血管擴(kuò)張藥物，應(yīng)選用擴(kuò)張靜脈系統(tǒng)、減輕心臟前負(fù)荷為主的硝酸酯類藥物;②正性肌力藥物對(duì)二尖瓣狹窄的肺水腫無(wú)益，僅在心房顫動(dòng)伴快速心室率時(shí)可靜注毛花苷C，以減慢心室率。

　　3.心房顫動(dòng) 治療目的為滿意控制心室率，爭(zhēng)取恢復(fù)和保持竇性心律，預(yù)防血栓栓塞。

　　急性發(fā)作伴快速心室率，如血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，可先靜注毛花苷C，以減慢心室率，該藥起效較慢，且常不能滿意控制心室率，此時(shí)應(yīng)聯(lián)合經(jīng)靜脈使用β受體阻滯劑、地爾硫卓、維拉帕米;如血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，出現(xiàn)肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時(shí)，應(yīng)立即電復(fù)律，如復(fù)律失敗，應(yīng)盡快用藥減慢心室率。

　　慢性心房顫動(dòng)：①如心房顫動(dòng)病程<1年，左心房直徑<60mm，無(wú)高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯和病態(tài)竇房結(jié)綜合征，可行電復(fù)律或藥物轉(zhuǎn)復(fù)，成功恢復(fù)竇性心律后需長(zhǎng)期口服抗心律失常藥物，預(yù)防或減少?gòu)?fù)發(fā)。復(fù)律之前3周和成功復(fù)律之后4周需服抗凝藥物(華法林)，預(yù)防栓塞。②如患者不宜復(fù)律、或復(fù)律失敗、或復(fù)律后不能維持竇性心律且心室率快，則可口服口受體阻滯劑，控制靜息時(shí)的心室率在70次/分左右，日常活動(dòng)時(shí)的心率在90次/分左右。如心室率控制不滿意，可加用地高辛，每日0.125～0.25mg。③如無(wú)禁忌證，應(yīng)長(zhǎng)期服用華法林，預(yù)防血栓栓塞。

　　4.預(yù)防栓塞 參考本篇第十四章。

　　5.右心衰竭 限制鈉鹽攝入，應(yīng)用利尿劑等。

　　(三)介入和手術(shù)治療

　　為治療本病的有效方法。當(dāng)二尖瓣口有效面積<1.5cm2。，伴有癥狀，尤其癥狀進(jìn)行性加重時(shí)，應(yīng)用介入或手術(shù)方法擴(kuò)大瓣口面積，減輕狹窄。如肺動(dòng)脈高壓明顯，即使癥狀輕，也應(yīng)及早干預(yù)。

　　1.經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù) 為緩解單純二尖瓣狹窄的首選方法。系將球囊導(dǎo)管從股靜脈經(jīng)房間隔穿刺跨越二尖瓣，用生理鹽水和造影劑各半的混合液體充盈球囊，分離瓣膜交界處的粘連融合而擴(kuò)大瓣口。在瓣葉(尤其是前葉)活動(dòng)度好，無(wú)明顯鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)無(wú)明顯增厚的患者效果更好。對(duì)高齡、伴有嚴(yán)重冠心病，因其他嚴(yán)重的肺、腎、腫瘤等疾病不宜手術(shù)或拒絕手術(shù)、妊娠伴嚴(yán)重呼吸困難、外科分離術(shù)后再狹窄的患者也可選擇該療法。術(shù)前可用經(jīng)食管超聲探查有無(wú)左心房血栓，對(duì)于有血栓或慢性心房顫動(dòng)的患者應(yīng)在術(shù)前充分用華法林抗凝。術(shù)后癥狀和血流動(dòng)力學(xué)立即改善，嚴(yán)重并發(fā)癥少見(jiàn)，主要應(yīng)注意減少二尖瓣關(guān)閉不全、腦栓塞和心房穿孔所致的心臟壓塞，手術(shù)死亡率小于0.5%。其近期與遠(yuǎn)期(5年)效果與外科閉式分離術(shù)相似，基本可取代后者。

　　2.閉式分離術(shù) 經(jīng)開(kāi)胸手術(shù)，將擴(kuò)張器由左心室心尖部插入二尖瓣口分離瓣膜交界處的粘連融合，適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似，目前臨床已很少使用。

　　3.直視分離術(shù) 適于瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房?jī)?nèi)有血栓的二尖瓣狹窄的患者。在體外循環(huán)下，直視分離融合的交界處、腱索和乳頭肌，去除瓣葉的鈣化斑，清除左心房?jī)?nèi)血栓。較閉式分離術(shù)解除瓣口狹窄的程度大，因而血流動(dòng)力學(xué)改善更好。手術(shù)死亡率<2%。

　　4.人工瓣膜置換術(shù) 適應(yīng)證為：①嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜做分離術(shù)者;②二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。手術(shù)應(yīng)在有癥狀而無(wú)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)考慮。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，但非手術(shù)禁忌，術(shù)后多有肺動(dòng)脈高壓減輕。人工瓣膜置換術(shù)手術(shù)死亡率(3%～8%)和術(shù)后并發(fā)癥均高于分離術(shù)。術(shù)后存活者，心功能恢復(fù)較好。

　　【預(yù)后】

　　在未開(kāi)展手術(shù)治療的年代，本病10年存活率在無(wú)癥狀被確診后的患者為84%，癥狀輕者為42%，中、重度者為15%。從發(fā)生癥狀到完全致殘平均7.3年。死亡原因?yàn)樾牧λソ?62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心內(nèi)膜炎(8%)�？鼓�治療后，栓塞發(fā)生減少。手術(shù)治療提高了思者的生活質(zhì)量和存活率。

　　二、二尖瓣關(guān)閉不全

　　【病因和病理】

　　收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌)和左心室的結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中任何部分的異�？芍露�尖瓣關(guān)閉不全(mitral incompetence)。

　　(一)瓣葉

　�、亠L(fēng)濕性損害最為常見(jiàn)，占二尖瓣關(guān)閉不全的1/3，女性為多。風(fēng)濕性病變使瓣膜僵硬、變性、瓣緣卷縮、連接處融合以及腱索融合縮短。②二尖瓣脫垂多為二尖瓣原發(fā)性黏液性變使瓣葉寬松膨大或伴腱索過(guò)長(zhǎng)，心臟收縮時(shí)瓣葉突人左房所致可影響二尖瓣關(guān)閉。部分二尖瓣脫垂為其他遺傳性結(jié)締組織病(如Marfan綜合征)的臨床表現(xiàn)之一。③感染性心內(nèi)膜炎破壞瓣葉。④肥厚型心肌病收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。⑤先天性心臟病，心內(nèi)膜墊缺損常合并二尖瓣前葉裂，導(dǎo)致關(guān)閉不全。

　　(二)瓣環(huán)擴(kuò)大

　�、偃魏尾∫蛞�起左室增大或伴左心衰竭都可造成二尖瓣環(huán)擴(kuò)大而導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。若心臟縮小，心功能改善，二尖瓣雜音可改善。②二尖瓣環(huán)退行性變和瓣環(huán)鈣化，多見(jiàn)老年女性。尸檢發(fā)現(xiàn)70歲以上女性，二尖瓣環(huán)鈣化的發(fā)生率為12%。嚴(yán)重二尖瓣環(huán)鈣化者，50%合并主動(dòng)脈瓣環(huán)鈣化，大約50%的二尖瓣環(huán)鈣化累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起不同程度的房室或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。

　　(三)腱索

　　先天性或獲得性的腱索病變，如腱索過(guò)長(zhǎng)、斷裂縮短和融合。

　　(四)乳頭肌

　　乳頭肌的血供來(lái)自冠狀動(dòng)脈終末分支，冠狀動(dòng)脈灌注不足可引起乳頭肌功能失調(diào)。如乳頭肌缺血短暫，可出現(xiàn)短暫的二尖瓣關(guān)閉不全;如急性心肌梗死發(fā)生乳頭肌壞死，則產(chǎn)生永久性二尖瓣關(guān)閉不全，乳頭肌壞死是心肌梗死的常見(jiàn)并發(fā)癥，而乳頭肌斷裂在心肌梗死的發(fā)生率低于1%，乳頭肌完全斷裂可發(fā)生嚴(yán)重致命的急性二尖瓣關(guān)閉不全。其他少見(jiàn)的疾病為先天性乳頭肌畸形，如一側(cè)乳頭肌缺如，稱降落傘二尖瓣綜合征;罕見(jiàn)的乳頭肌膿腫、肉芽腫、淀粉樣變和結(jié)節(jié)病等。

　　瓣葉穿孔(如發(fā)生在感染性心內(nèi)膜炎時(shí))、乳頭肌斷裂(如發(fā)生在急性心肌梗死時(shí))、創(chuàng)傷損傷二尖瓣結(jié)構(gòu)或人工瓣損壞等可發(fā)生急性二尖瓣關(guān)閉不全。

　　【病理生理】

　　(一)急性

　　收縮期左心室射出的部分血流經(jīng)關(guān)閉不全的二尖瓣口反流至左心房，與肺靜脈至左心房的血流匯總，在舒張期充盈左心室，致左心房和左心室容量負(fù)荷驟增，左心室來(lái)不及代償，其急性擴(kuò)張能力有限，左心室舒張末壓急劇上升。左心房壓也急劇升高，導(dǎo)致肺淤血，甚至肺水腫。之后可致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。

　　由于左心室擴(kuò)張程度有限，即使左心室收縮正常或增加，左心室總的心搏量增加不足以代償向左心房的反流，前向心搏量和心排出量明顯減少。

　　(二)慢性

　　左心室對(duì)慢性容量負(fù)荷過(guò)度的代償為左心室舒末期容量增大，根據(jù)Frank-Starling機(jī)制使左心室心搏量增加;加上代償性離心性肥大，并且左心室收縮期將部分血排入低壓的左心房，室壁應(yīng)力下降快，利于左心室排空。因此，在代償期左心室總的心搏量明顯增加，射血分?jǐn)?shù)可完全正常。二尖瓣關(guān)閉不全通過(guò)收縮期左室完全排空來(lái)實(shí)現(xiàn)代償，可維持正常心搏量多年，但如果二尖瓣關(guān)閉不全持續(xù)存在并繼續(xù)加重，使左室舒張末期容量進(jìn)行性增加，左室功能惡化，一旦心排出量降低時(shí)即可出現(xiàn)癥狀。

　　二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心房的順應(yīng)性增加，左心房擴(kuò)大。在較長(zhǎng)的代償期，同時(shí)擴(kuò)大的左心房和左心室可適應(yīng)容量負(fù)荷增加，左心房壓和左心室舒張末壓不致明顯上升，肺淤血不出現(xiàn)。

　　持續(xù)嚴(yán)重的過(guò)度容量負(fù)荷終致左心衰竭，左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升，導(dǎo)致肺淤血、肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭發(fā)生。

　　因此，二尖瓣關(guān)閉不全主要累及左心房左心室，最終影響右心。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)癥狀

　　1.急性 輕度二尖瓣反流僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴(yán)重反流(如乳頭肌斷裂)很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至發(fā)生急性肺水腫心源性休克。

　　2.慢性 輕度二尖瓣關(guān)閉不全可終身無(wú)癥狀。嚴(yán)重反流有心排出量減少，首先出現(xiàn)的突出癥狀是疲乏無(wú)力，肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚。

　　(1)風(fēng)心�。簭氖状物L(fēng)濕熱后，無(wú)癥狀期遠(yuǎn)較二尖瓣狹窄長(zhǎng)，常超過(guò)20年。一旦出現(xiàn)明顯癥狀，多已有不可逆的心功能損害。急性肺水腫和咯血較二尖瓣狹窄少見(jiàn)。

　　(2)二尖瓣脫垂：一般二尖瓣關(guān)閉不全較輕，多無(wú)癥狀，或僅有胸痛、心悸、乏力、頭昏，體位性暈厥和焦慮等，可能與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)。嚴(yán)重的二尖瓣關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰竭。

　　(二)體征

　　1.慢性

　　(1)心尖搏動(dòng)：呈高動(dòng)力型，左心室增大時(shí)向左下移位。

　　(2)心音：風(fēng)心病時(shí)瓣葉縮短，導(dǎo)致重度關(guān)閉不全時(shí)，第一心音減弱。

　　二尖瓣脫垂和冠心病時(shí)第一心音多正常。由于左心室射血時(shí)間縮短，A2提前，第二心音分裂增寬。嚴(yán)重反流時(shí)心尖區(qū)可聞及第三心音。二尖瓣脫垂時(shí)可有收縮中期喀喇音。

　　(3)心臟雜音：瓣葉攣縮所致者(如風(fēng)心病)，有自第一心音后立即開(kāi)始、與第二心音同時(shí)終止的全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。雜音可向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)。后葉異常時(shí)，如后葉脫垂、后內(nèi)乳頭肌功能異常、后葉腱索斷裂，雜音則向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)。在典型的二尖瓣脫垂為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音。冠心病乳頭肌功能失常時(shí)可有收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音。腱索斷裂時(shí)雜音可似海鷗鳴或樂(lè)音性。反流嚴(yán)重時(shí)，心尖區(qū)可聞及緊隨第三心音后的短促舒張期隆隆樣雜音。

　　2.急性 心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型。第二心音肺動(dòng)脈瓣成分亢進(jìn)。非擴(kuò)張的左心房強(qiáng)有力收縮所致心尖區(qū)第四心音常可聞及。由于收縮末左室房壓差減少，心尖區(qū)反流性雜音于第二心音前終止，而非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型，不如慢性者響。嚴(yán)重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和短促舒張期隆隆樣雜音。

　　【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

　　(一)X線檢查

　　急性者心影正�；蜃笮姆枯p度增大伴明顯肺淤血，甚至肺水腫征。慢性重度反流常見(jiàn)左心房左心室增大，左心室衰竭時(shí)可見(jiàn)肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征。二尖瓣環(huán)鈣化為致密而粗的C形陰影，在左側(cè)位或右前斜位可見(jiàn)。

　　(二)心電圖

　　急性者心電圖正常，竇性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)。慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全主要為左心房增大，部分有左心室肥厚和非特異性ST-T改變，少數(shù)有右心室肥厚征，心房顫動(dòng)常見(jiàn)。

　　(三)超聲心動(dòng)圖

　　M型和二維超聲心動(dòng)圖不能確定二尖瓣關(guān)閉不全。脈沖式多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房?jī)?nèi)探及收縮期反流束，診斷二尖瓣關(guān)閉不全的敏感性幾乎達(dá)100%(彩圖3-8-5)，且可半定量反流程度。后者測(cè)定的左心房?jī)?nèi)最大反流束面積，<4cm2為輕度、4～8cm2為中度以及>8cm2為重度反流。二維超聲可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，如瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)增厚、融合、縮短和鈣化、瓣葉冗長(zhǎng)脫垂、連枷樣瓣葉、瓣環(huán)擴(kuò)大或鈣化、贅生物、左室擴(kuò)大和室壁矛盾運(yùn)動(dòng)等，有助于明確病因(圖3-8-6)。超聲心動(dòng)圖還可提供心腔大小、心功能和合并其他瓣膜損害的資料。

　　(四)放射性核素心室造影

　　可測(cè)定左心室收縮、舒張末容量和靜息、運(yùn)動(dòng)時(shí)射血分?jǐn)?shù)，以判斷左心室收縮功能。通過(guò)左心室與右心室心搏量之比值評(píng)估反流程度，該比值>2.5提示嚴(yán)重反流。

　　(五)左心室造影

　　經(jīng)注射造影劑行左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

　　【診斷和鑒別診斷】

　　急性者，如突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋者，如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷和人工瓣膜置換術(shù)后，診斷不難。慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心房室增大，診斷可以成立，確診有賴超聲心動(dòng)圖。由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳導(dǎo)，應(yīng)注意與以下情況鑒別：

　　(一)三尖瓣關(guān)閉不全

　　為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5肋間最清楚，右心室顯著擴(kuò)大時(shí)可傳導(dǎo)至心尖區(qū)，但不向左腋下傳導(dǎo)。雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，常伴頸靜脈收縮期搏動(dòng)和肝收縮期搏動(dòng)。

　　(二)室間隔缺損

　　為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4肋間最清楚，不向腋下傳導(dǎo)，常伴胸骨旁收縮期震顫。

　　(三)胸骨左緣收縮期噴射性雜音

　　血流通過(guò)左或右心室流出道時(shí)產(chǎn)生。多見(jiàn)于左或右心室流出道梗阻(如主、肺動(dòng)脈瓣狹窄)。雜音自收縮中期開(kāi)始，于第二心音前終止，呈吹風(fēng)樣和遞增遞減型。主動(dòng)脈瓣狹窄的雜音位于胸骨右緣第2肋間;肺動(dòng)脈瓣狹窄的雜音位于胸骨左緣第2肋間;肥厚型梗阻型心肌病的雜音位于胸骨左緣第3、4肋間。以上情況均有賴超聲心動(dòng)圖確診。

　　【并發(fā)癥】

　　心房顫動(dòng)可見(jiàn)于3/4的慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全患者;感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄常見(jiàn);體循環(huán)栓塞見(jiàn)于左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動(dòng)的患者，較二尖瓣狹窄少見(jiàn);心力衰竭在急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生;二尖瓣脫垂的并發(fā)癥包括感染性心內(nèi)膜炎、腦栓塞、心律失常、猝死、腱索斷裂、嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全和心力衰竭。

　　【治療】

　　(一)急性

　　治療目的是降低肺靜脈壓，增加心排出量和糾正病因。內(nèi)科治療一般為術(shù)前過(guò)渡措施，盡可能在床旁Swan-Ganz導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)指導(dǎo)下進(jìn)行。靜滴硝普鈉通過(guò)擴(kuò)張小動(dòng)靜脈，降低心臟前后負(fù)荷，減輕肺淤血，減少反流，增加心排出量。靜注利尿劑可降低前負(fù)荷。外科治療為根本措施，視病因、病變性質(zhì)、反流程度和對(duì)藥物治療的反應(yīng)，采取緊急、擇期或選擇性手術(shù)(人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù))。部分患者經(jīng)藥物治療后癥狀基本控制，進(jìn)入慢性代償期。

　　(二)慢性

　　1.內(nèi)科治療

　　(1)風(fēng)心病伴風(fēng)濕活動(dòng)者需抗風(fēng)濕治療并預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。

　　(2)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。

　　(3)無(wú)癥狀、心功能正常者無(wú)需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪。

　　(4)心房顫動(dòng)的處理同二尖瓣狹窄，但維持竇性心律不如在二尖瓣狹窄時(shí)重要。除因心房顫動(dòng)導(dǎo)致心功能顯著惡化的少數(shù)情況需恢復(fù)竇性心律外，多數(shù)只需滿意控制心室率。慢性心房顫動(dòng)，有體循環(huán)栓塞史、超聲檢查見(jiàn)左心房血栓者，應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療。

　　(5)心力衰竭者，應(yīng)限制鈉鹽攝人，使用利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、β受體阻滯劑和洋地黃。

　　2.外科治療 為恢復(fù)瓣膜關(guān)閉完整性的根本措施。應(yīng)在發(fā)生不可逆的左心室功能不全之前施行，否則術(shù)后預(yù)后不佳。慢性二尖瓣關(guān)閉不全的手術(shù)適應(yīng)證：①重度二尖瓣關(guān)閉不全伴心功能NYHA Ⅲ或Ⅳ級(jí);②心功能NYHA Ⅱ級(jí)伴心臟大，左室收縮末期容量指數(shù)(LVESVI)>30ml/m2;③重度二尖瓣關(guān)閉不全，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)減低，左室收縮及舒張末期內(nèi)徑增大，LVESVI高達(dá)60ml/m2，雖無(wú)癥狀也應(yīng)考慮手術(shù)治療。嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全，術(shù)前LVESVI正常(<30ml/m2)的患者，術(shù)后左室功能正常;而LVESVI顯著增加者(>90ml/m2)，圍術(shù)期死亡率增加，術(shù)后心功能差;LVESVI中度增加者(30～90rnl/m2)常能耐受手術(shù)，術(shù)后心功能可能減低。手術(shù)方法有瓣膜修補(bǔ)術(shù)和人工瓣膜置換術(shù)二種：

　　(1)瓣膜修補(bǔ)術(shù)：如瓣膜損壞較輕，瓣葉無(wú)鈣化，瓣環(huán)有擴(kuò)大，但瓣下腱索無(wú)嚴(yán)重增厚者可行瓣膜修復(fù)成形術(shù)。瓣膜修復(fù)術(shù)死亡率低，能獲得長(zhǎng)期臨床改善，作用持久。術(shù)后發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎和血栓栓塞少，不需長(zhǎng)期抗凝，左心室功能恢復(fù)較好。手術(shù)死亡率為1%～2%。與換瓣相比，較早和較晚期均可考慮瓣膜修補(bǔ)手術(shù)，但LVEF≤0.15～0.20時(shí)為禁忌。

　　(2)人工瓣膜置換術(shù)：瓣葉鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)病變嚴(yán)重，感染性心內(nèi)膜炎或合并二尖瓣狹窄者必須置換人工瓣。感染性心內(nèi)膜炎感染控制不滿意或反復(fù)栓塞或合并心衰藥物治療不滿意者提倡早做換瓣手術(shù)i真菌性心內(nèi)膜炎應(yīng)在心衰或栓塞發(fā)生之前行換瓣手術(shù)。目前換瓣手術(shù)死亡率約5%左右。多數(shù)患者術(shù)后癥狀和生活質(zhì)量改善，肺動(dòng)脈高壓減輕，心臟大小和左心室重量減少，較內(nèi)科治療存活率明顯改善，但心功能改善不如二尖瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣換瓣術(shù)滿意。嚴(yán)重左心室功能不全(LVEF≤0.30～0.35)或左心室重度擴(kuò)張(左心室舒張末內(nèi)徑LVEDD≥80mm，左心室舒張末容量指數(shù)LVEDVI≥300ml/m2)，已不宜換瓣。

　　【預(yù)后】

　　急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，死亡率極高。在手術(shù)治療前的年代，慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全確診后內(nèi)科治療5年存活率80%，10年存活率60%。單純二尖瓣脫垂無(wú)明顯反流，無(wú)收縮期雜音者大多預(yù)后良好;年齡>50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長(zhǎng)增厚、左心房左心室增大者預(yù)后較差。