第五章先天性心血管病
第二節(jié) 先天性心臟病的介入治療
先天性心臟病屬于先天性發(fā)育畸形,心臟或大血管存在解剖學(xué)的缺損或狹窄。為此,手術(shù)糾治為其主要的治療手段。近年來由于影像學(xué)、各種導(dǎo)管技術(shù)以及使用的介人器材的不斷改進(jìn)與發(fā)展,使得非手術(shù)的介入治療在一定范圍內(nèi)取代了手術(shù)治療,主要是針對狹窄或缺損型的病變,采用球囊擴(kuò)張、支架植入技術(shù)和缺損或異常通道的封堵技術(shù)。
(一)經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)(percutaneous balloon pulmonary valvuloplaSTy,PBPV)
PBPV是較早應(yīng)用的非手術(shù)介人性先天性心臟病的治療措施,首例成功報(bào)告為1982年。國內(nèi)也于20世紀(jì)80年代后期起步,目前已累積了較為成熟的經(jīng)驗(yàn),成為單純肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。
適應(yīng)證:
1.以單純肺動脈瓣狹窄伴有狹窄后擴(kuò)張者效果最佳。
2.狹窄的程度以跨瓣壓差為標(biāo)準(zhǔn),過去以≥50mmHg為介入指征,由于技術(shù)的進(jìn)展,手術(shù)安全性提高,目前已趨向于將介入指征降為≥30mmHg。
3.肺動脈瓣狹窄,經(jīng)手術(shù)治療后出現(xiàn)再狹窄者亦可進(jìn)行PBPV。
4.作為復(fù)雜性先天性心臟病的姑息,如室間隔完整型肺動脈閉鎖等。
5.肺動脈瓣狹窄并其他可介入治療的先心病如ASD、PDA等。
禁忌證:
1.肺動脈瓣下狹窄即右室流出道漏斗部狹窄者。
2.肺動脈瓣上型狹窄瓣膜發(fā)育不良,無肺動脈狹窄后擴(kuò)張者。
并發(fā)癥:主要并發(fā)癥為穿刺部位血管并發(fā)癥,術(shù)中心律失常,三尖瓣受損及繼發(fā)性肺動脈瓣關(guān)閉不全。此類并發(fā)癥多與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn),操作技術(shù)水平有關(guān)。
療效及預(yù)后:PBPV治療如適應(yīng)證選擇適當(dāng),近期及遠(yuǎn)期療效與手術(shù)治療相同,術(shù)后壓力階差明顯下降者達(dá)75%,但并發(fā)癥及死亡率明顯低于手術(shù)治療,并發(fā)癥<6%,總死亡率<0.5%。
(二)經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)(percutaneous balloon aortic valvuloplaSTy,PBAV )
PBAV用于治療兒童與青少年主動脈瓣狹窄始于1983年。目前雖已成功應(yīng)用于初生嬰兒的主動脈瓣狹窄,但從總的來說由于球囊導(dǎo)管須由股動脈逆行通過狹窄的主動脈瓣口,操作上難度較大,且術(shù)中并發(fā)癥較多,遠(yuǎn)期療效也不十分理想,總的推廣應(yīng)用和療效評價低于PBPV。
適應(yīng)證(主要指先天性者):
1.先天性主動脈瓣膜型狹窄有癥狀者。
2.狹窄程度,跨主動脈壓力階差≥50mmHg為介入指標(biāo)。
3.新生兒或嬰幼兒嚴(yán)重瓣膜型狹窄,伴充血性心力衰竭者,可作為緩癥治療手段,推遲外科手術(shù)時間。
4.外科瓣膜切開術(shù)后再狹窄。
禁忌證:
1.先天性主動脈瓣狹窄伴有主動脈及瓣膜發(fā)育不良者。
2.合并中度或重度主動脈瓣反流者。
并發(fā)癥:
1.術(shù)中球囊擴(kuò)張阻斷主動脈引起血流動力學(xué)障礙及(或)心律失常,特別在嬰幼兒死亡率較高。
2.股動脈損傷。
3.主動脈瓣關(guān)閉不全或殘余狹窄。
療效及預(yù)后:球囊擴(kuò)張術(shù)后,即刻壓力階差可明顯下降。但術(shù)后發(fā)生關(guān)閉不全者比例較高,約有45 %,有14%的患者在兩年內(nèi)需行瓣膜置換術(shù)。
(三)未閉動脈導(dǎo)管封堵術(shù)
先天性動脈導(dǎo)管未閉(PDA)由于開胸手術(shù)結(jié)扎死亡率低,療效確切,自1938年以后成為本病的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。盡管如此,開胸手術(shù)本身創(chuàng)傷大,并發(fā)癥在所難免。1969年首次報(bào)告經(jīng)股動脈置入泡沫海綿塞封堵未閉動脈導(dǎo)管成功,開創(chuàng)了非手術(shù)介入治療的先河,此后經(jīng)封堵器械等不斷改進(jìn),目前非開胸手術(shù)介入治療已成為PDA的常規(guī)治療。
適應(yīng)證:絕大多數(shù)的PDA均可經(jīng)介入封堵,可根據(jù)不同年齡,不同未閉導(dǎo)管的類型選擇不同的封堵器械。
禁忌證:極少數(shù)晚期已形成右向左分流(Eisenmenger syndrome)者不宜行此治療。
并發(fā)癥:并發(fā)癥發(fā)生率約為3%~5%,未見死亡報(bào)道,主要并發(fā)癥為:
1.封堵裝置的脫落及異位栓塞;
2.機(jī)械性溶血,為封堵后殘留細(xì)小通道致血流高速通過,大量紅細(xì)胞破壞所致;
3.血管并發(fā)癥;
4.心律失常。
療效及預(yù)后:總體來說療效確切,并發(fā)癥的發(fā)生與所用封堵器械不同有關(guān),如用海綿塞法無溶血并發(fā)癥,但有海綿栓易脫落的并發(fā)癥;雙傘面封堵系統(tǒng)操作簡便不易脫落,但可有溶血并發(fā)癥,少數(shù)嚴(yán)重者需手術(shù)取出封堵傘并結(jié)扎處理。彈簧圈封堵法簡便易行,并發(fā)癥少,最具有應(yīng)用前景。
(四)房間隔缺損封閉術(shù)
房間隔缺損(ASD)是較常見的先天性心臟病,外科開胸手術(shù)修補(bǔ)安全、有效,但手術(shù)仍有一定的并發(fā)癥及遺留手術(shù)瘢痕等問題。1976年有學(xué)者報(bào)道應(yīng)用雙傘狀堵塞器封閉ASD 成功。此后,幾經(jīng)改進(jìn)至20世紀(jì)90年代以后,研制出紐扣式補(bǔ)片裝置(Amplatzer封堵器),簡化了操作,手術(shù)更為安全有效。
適應(yīng)證:
1.有手術(shù)指征的ASD患者符合以下條件者可經(jīng)導(dǎo)管行介人封閉術(shù) ①ASD 缺損最大伸展直徑<36mm(包括多發(fā)性缺損);②缺損上下房間隔邊緣不少于5mm;③房間隔的整體直徑應(yīng)大于擬使用的補(bǔ)片直徑。
2.外科修補(bǔ)術(shù)后殘留缺損。
禁忌證:
1.已有右向左分流者;
2.合并有其他先天性心血管畸形。
并發(fā)癥:
1.殘余分流,即補(bǔ)片未能完全覆蓋缺損口;
2.異位栓塞,為補(bǔ)片部分或全部脫落進(jìn)人肺循環(huán)或體循環(huán)為嚴(yán)重并發(fā)癥;
3.血管并發(fā)癥及感染;
4.機(jī)械性溶血少見。
療效及預(yù)后:經(jīng)導(dǎo)管介入ASD封閉術(shù),目前屬于較成熟的技術(shù),但其適應(yīng)證仍有限。術(shù)后殘余分流等問題尚有待進(jìn)一步研究,但總的發(fā)展前景是樂觀的。
(五)室間隔缺損封閉術(shù)
室間隔缺損(VSD)非手術(shù)封閉治療,其封閉處理原則雖與ASD相似,但因在心室水平操作難度更大,手術(shù)也易引起嚴(yán)重并發(fā)癥。為此,在較長一段時間內(nèi)臨床開展較少。2000年以后,由于封堵器的改進(jìn),簡化了操作,提高了療效,已在國內(nèi)外迅速推廣應(yīng)用。
適應(yīng)證:有手術(shù)指征的VSD符合以下條件:
1.對血流動力學(xué)有影響的膜周部VSD,缺損口上緣距主動脈右冠瓣的距離≥2mm。
2.肌部缺損型VSD。
3.外科手術(shù)后,殘余分流。
禁忌證:
1.相對禁忌證為不符合上述條件的單純VSD;
2.絕對禁忌證為已有右向左分流。
并發(fā)癥:與ASD介人封閉術(shù)相同。
療效及預(yù)后:封閉成功病例即刻效果與手術(shù)修補(bǔ)相同,但遠(yuǎn)期療效及與外科手術(shù)對比的評價,尚有待繼續(xù)累積觀察時間和病例數(shù)。
(六)先天性心臟病的其他介入治療術(shù)
對于某些先天性心臟病不能手術(shù)糾正或暫時不宜手術(shù)者,有些介入手段可作為緩癥處理,爭取今后手術(shù)時機(jī)或姑息治療以減輕癥狀。
1.經(jīng)皮球囊動脈擴(kuò)張及支架植入術(shù) 可用于:①先天性主動脈縮窄;②肺動脈瓣遠(yuǎn)端單純肺動脈主干或分支狹窄;③法洛四聯(lián)癥,外科手術(shù)無法糾治的肺動脈分支狹窄。
2.人工房間隔造口術(shù) 可用于:①新生兒或嬰兒嚴(yán)重青紫性心臟病,室間隔完整者;②先天性二尖瓣嚴(yán)重狹窄或閉鎖;③完全性肺靜脈異位引流。
3.異常血管彈簧圈堵閉術(shù) 用于:①先天性肺動靜脈瘺;②先天性冠狀動靜脈瘺;③先天性心臟病姑息手術(shù)后的血管間異常通道。
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