第四章 Cushing綜合征

　　Cushing綜合征為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致病癥的總稱，其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型，稱為Cushing病(Cushing disease)。

　　Cushing綜合征的病因分類如下：

　　1.依賴ACTH的Cushing綜合征可為：①Cushing病：指垂體ACTH分泌過多，伴腎上腺皮質增生。②異位ACTH綜合征：系垂體以外腫瘤分泌大量ACTH，伴腎上腺皮質增生。

　　2.不依賴ACTH的Cushing綜合征包括：①腎上腺皮質腺瘤;②腎上腺皮質癌。

　　【臨床表現】

　　Cushing綜合征有數種類型：①典型病例：表現為向心性肥胖、滿月面、多血質、紫紋等;②重型：主要特征為體重減輕、高血壓、浮腫、低血鉀性堿中毒、糖耐量異常。女性還可表現為月經減少、不規(guī)則或停經、痤瘡等。

　　【各種類型的病因及臨床特點】

　　一、依賴垂體ACTH的Cushing病最常見。約占Cushing綜合征的70%。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大劑量外源性糖皮質激素抑制。

　　二、異位ACTH綜合征 異位ACTH綜合征是由于垂體以外的惡性腫瘤產生ACTH，刺激腎上腺皮質增生，分泌過量的皮質類固醇所致。引起異位ACTH綜合征的腫瘤，按發(fā)病率的順序為：小細胞性肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌(胰島細胞癌、類癌)、嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤、神經節(jié)細胞瘤、甲狀腺髓樣癌及其他較少見的腫瘤(如卵巢、睪丸、前列腺、乳腺、甲狀腺、腎、膽囊、食管、胃、闌尾、肛管等)。

　　三、腎上腺皮質腺瘤， 起病較緩慢，病情中等度，多毛及雄激素增多表現少見。

　　四、腎上腺皮質癌 病情重，進展快。臨床上有重度Cushing綜合征表現，伴顯著高血壓、低血鉀(與去氧皮質酮增多有關)，可同時產生雄激素，女性呈多毛、痤瘡、陰蒂肥大;可有腹痛、背痛、側腹痛，體檢有時可觸及腫塊，左側者可使腎向下移位，轉移至肝者伴肝大。

　　【診斷與鑒別診斷】

　　各型Cushing綜合征共有的糖皮質激素分泌異常 皮質醇分泌增多，失去晝夜分泌節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制。①尿17一羥皮質類固醇(簡稱l7一羥)增多;②尿游離皮質醇增多。

　　【治療】應根據不同的病因作相應的治療。

　　Cushing病 經蝶竇切除垂體微腺瘤為治療本病的首選療法。