腎病綜合征

　　腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)是：①尿蛋白大于3.5g/d;②血漿白蛋白低于30g/L;③水腫;④血脂升高。其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。

　　【原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征】 引起原發(fā)性NS的腎小球病主要病理類型有微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、膜性腎病及局灶性節(jié)段性腎小球硬化。它們的病理及臨床特征如下：

　　一、微小病變型腎病 光鏡下腎小球基本正常，特征性改變和本病的主要診斷依據(jù)為電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性NS的80%～90%。

　　二、系膜增生性腎小球腎炎 光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，本病男性多于女性，好發(fā)于青少年。

　　三、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 光鏡下較常見的病理改變?yōu)橄的ぜ?xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。好發(fā)于青壯年。

　　四、膜性腎病 基底膜逐漸增厚進(jìn)而有釘突形成(嗜銀染色)，好發(fā)于中老年。本病極易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，腎靜脈血栓發(fā)生率可高達(dá)40%～50%。

　　【并發(fā)癥】

　　一、感染 與蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂及應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)。常見感染部位的順序?yàn)楹粑�道、泌尿道、皮膚。感染是NS的常見并發(fā)癥。

　　二、血栓、栓塞并發(fā)癥 以腎靜脈血栓最為常見;此外，肺血管血栓、栓塞，下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見。

　　三、急性腎衰竭。

　　四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂。

　　【治療】

　　主要治療——抑制免疫與炎癥反應(yīng)

　　(一)糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱激素) 使用原則和方案一般是：①起始足量：常用藥物為潑尼松1mg/(kg·d)，口服8周，必要時(shí)可延長(zhǎng)至l2周;②緩慢減藥。

　　(二)細(xì)胞毒藥物這類藥物可用于“激素依賴型”或“激素抵抗型”的患者，協(xié)同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨(dú)治療用藥。

　　1.環(huán)磷酰胺是國(guó)內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物，主要不良反應(yīng)為骨髓抑制及中毒性肝損害。并可出現(xiàn)出血性膀胱炎。

　　2.氮芥為最早用于治療NS的藥物，治療效果較佳。

　　3.苯丁酸氮芥。

　　(三)環(huán)孢素。

　　(四)麥考酚嗎乙酯。