腺垂體功能減退癥

　　思考題

　　1.腺垂體功能減退癥的常見病因有哪些?

　　標(biāo)答：各種原因引起腺垂體細(xì)胞破壞、功能減退均可導(dǎo)致腺垂體功能低下，通常50%

　　以上腺垂體組織破壞后才出現(xiàn)癥狀，75%破壞時(shí)才有明顯的臨床癥狀，待破壞達(dá),95%

　　時(shí)可有嚴(yán)重垂體功能減退。病因包括：①垂體病變：成人最常見病因?yàn)榇贵w瘤，腺瘤增

　　大可壓迫正常垂體組織，使其功能減退。其次為垂體缺血性壞死，主要見于妊娠分娩時(shí)

　　大出血引起的希恩綜合征。此外蝶鞍區(qū)手術(shù)、放射治療、創(chuàng)傷、感染和炎

　　癥等均可引起正常垂體組織損傷。②下丘腦病變：如腫瘤、炎癥、浸潤(rùn)性病變(如淋巴

　　瘤、白血病)、肉芽腫(如結(jié)節(jié)病)等，可直接破壞下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞，使釋放激素

　　分泌減少。③糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療可抑制下丘腦CRH-垂體ACTH，突然停用糖皮質(zhì)激

　　素后可出現(xiàn)醫(yī)源性腺垂體功能減退, 表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能減退。④其他：自身免疫性

　　垂體炎、空泡蝶鞍、海綿竇處頸內(nèi)動(dòng)脈瘤也可壓迫垂體。其他惡性腫瘤的轉(zhuǎn)移。

　　2.腺垂體功能減退癥的發(fā)病機(jī)制如何?

　　標(biāo)答：垂體分泌細(xì)胞在下丘腦各種激素(因子)直接影晌之下，分泌垂體激素如

　　生長(zhǎng)激素(GH)、催乳索(PRL)、促性腺激素(Gn)、促甲狀腺激素(TSH)、催腎上腺

　　皮質(zhì)激素(ACTH)。腺垂體分泌的各種促激素作用于靶器官，維持正常的靶腺功能。各種原因引起腺垂體細(xì)胞損傷、玻壞，或下丘腦病變使釋放激素分泌減少，致使腺垂體的促靶腺激素、生長(zhǎng)激素和催乳素等分泌減少，可以是單個(gè)激素減少或多種激素如同時(shí)缺乏，從而表現(xiàn)甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退。此外長(zhǎng)期外源性激素替代治療可抑制下丘腦-垂體軸，突然停用可出現(xiàn)醫(yī)源性腺垂體功能減退。

　　3.腺垂體功能減退癥臨床上主要影響哪些靶腺功能?

　　標(biāo)答：腺垂體功能減退癥臨床上主要影響性腺、甲狀腺、腎上腺三個(gè)靶腺，表現(xiàn)腺功能減退。通常促性腺激素、生長(zhǎng)激素和催乳素缺乏最早出現(xiàn);促甲狀腺激素缺乏次之;然后可伴隨ACTH缺乏。希恩綜合征患者多因圍產(chǎn)期大出血休克而致全垂體功能減退癥，表現(xiàn)所有垂體激素均缺乏。

　　4.什么是垂體危象?有哪些主要臨床類型?

　　標(biāo)答：垂體危象是指全垂體功能減退癥的基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激如感染、敗血癥、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、手術(shù)、外傷、麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥、催眠藥、降血糖藥等誘發(fā)的嚴(yán)重垂體功能衰竭狀態(tài)。臨床表現(xiàn)有：①高熱型(40)②低溫型();③低血糖;④低血壓、循環(huán)虛脫型 ⑤水中毒型 ⑥混合型。各種類型可伴有相應(yīng)的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)和神經(jīng)精神方面的癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等。

　　5.如何評(píng)價(jià)腺垂體功能?

　　標(biāo)答：以下檢查可用于評(píng)價(jià)腺垂體功能：①腺垂體分泌激素：FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均減少，因垂體激素呈脈沖式分泌，故宜相隔15~20min連續(xù)抽取等量血液3次，相混后送檢。②同時(shí)測(cè)定垂體激素和靶腺激素水平，可以更好的判斷靶腺功能減退為原發(fā)性或繼發(fā)性。③對(duì)于腺垂體內(nèi)分泌細(xì)胞的儲(chǔ)備功能可采用興奮試驗(yàn)，如GnRH、TRH、CRH、CHRH等下丘腦激素來(lái)探索垂體激素的分泌反應(yīng)。腺垂體聯(lián)合試驗(yàn)(TRH、GnRH、胰島素低血糖那)結(jié)果若低于正常，有診斷意義，但正常低值也屬異常。

　　6.腺垂體功能減退癥的防治揩施包括哪些方面?

　　標(biāo)答：垂體功能減退癥的治療包括病因治療和靶腺繳素替代治療兩力面：①針對(duì)病

　　因治療：腫瘤患者可通過(guò)手術(shù)、放療和化療等揩施，對(duì)干顱內(nèi)占位性病變.首先必需解壓迫及玻壞作用，減輕和緩解顱內(nèi)高壓癥狀.提高生活質(zhì)量。出血、休克而引起缺血性垂體壞死，關(guān)鍵在于預(yù)防，加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期的監(jiān)護(hù)，及時(shí)糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)。②采用相應(yīng)靶腺激素替代冶療能取得滿意的效果，可改善精神和體力活動(dòng)，改普全身代謝及性功能，防治骨質(zhì)疏松，但需要長(zhǎng)期、甚至終身維持冶療。應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量。

　　7.各種激素替代治療的生理劑量范圍及注意事項(xiàng)?

　　標(biāo)答：替代冶療藥物的參考生理劑量：①左甲狀腺素50~150/d;②甲狀腺粉40~120mg/d;③氫化可的松20~30 mg/d;④潑尼松5~7.5 mg/d;⑤炔雌醇5~20ug/d⑥妊馬雌酮(結(jié)合型雌激素)0.625~1.25 mg/d(月經(jīng)周期第1~25天);⑦甲羥孕酮(安宮黃體酮)5~10 mg/d(月經(jīng)周期第12~25天);⑧丙酸睪酮凹50mg/周，肌注，十一酸睪酮40mg,每日3次口服,冶療男子性腺功能減退癥.

　　替代冶療時(shí)應(yīng)注意以下事項(xiàng)：①需要長(zhǎng)期、甚至終身維持冶療;②應(yīng)激情況下需要適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量;③所有替代治療宜經(jīng)口服給藥;④應(yīng)先補(bǔ)給糖皮質(zhì)激素，然

　　后再補(bǔ)充甲狀腺激素，以防腎上腺危象的發(fā)生;⑤對(duì)于老年人，冠心病，骨密度低的患

　　者，甲狀腺激素宜按小劑量(如甲狀腺粉20mg/d或左甲狀腺素巧25ug/d)開始，并緩

　　慢遞增劑量的原則;⑥一般不必補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素;⑦除兒童垂體性侏儒癥外，一般不應(yīng)不

　　用人生長(zhǎng)激素。

　　8.垂體危象的處理原則?

　　標(biāo)答：垂體危象的處理：首先給予靜脈推注50%葡萄糖液40~60ml以搶救低血糖，繼

　　而補(bǔ)充10%葡萄糖鹽水，每500~1000ml中加入氫化可的松扔50~100mg靜脈滴注,以

　　解除急性腎上腺功能減退危象。有循環(huán)衰竭者按休克原則治療,有感染敗血癥者應(yīng)積極

　　抗感染治療。有水中毒者主要應(yīng)加強(qiáng)利尿，可給予潑尼松或氫化可的松。低溫與甲狀腺

　　功能減退有關(guān)。可給予小劑量甲狀腺激素，并用保暖毯逐慚加溫。禁用或慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜藥、催眠藥或降血糖藥等。

　　9.下列哪項(xiàng)是腺垂體功能減退癥最常見的病因?

　　A.顱咽管瘤

　　B.垂體瘤

　　C.下丘腦炎癥性肉芽腫

　　D.鞍區(qū)放射冶療后

　　E.希恩綜合征

　　標(biāo)答：(B)垂體瘤為成人腺垂體功能減退癥最常見的原因。

　　10.女性,28歲,產(chǎn)后無(wú)乳,閉經(jīng),乳房菱縮,性欲減退,疲倦乏力.有分娩時(shí)大

　　出血史。該病人應(yīng)考慮：

　　A.垂體缺血壞死引起腺垂體功能減退癥

　　B.催乳素瘤

　　C.姓娠引起腺垂體增大,高催乳素血癥

　　D.腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

　　E.卵巢早衰

　　標(biāo)答：(A)分娩時(shí)大出血，可導(dǎo)致垂體缺血壞死引起垂體功能減退癥(希恩綜合征)，出現(xiàn)產(chǎn)后無(wú)乳，閉經(jīng)，乳房萎縮，性欲減退，疲倦乏力等癥狀。