新生兒敗血癥

　　(共用備選題干)

　　A.孕母有菌血癥

　　B.陰道細(xì)菌上行

　　C.臍部感染

　　D.消化道人侵

　　E.黏膜破損

　　1.新生兒敗血癥產(chǎn)前感染的途徑是

　　參考答案：A

　　2.新生兒敗血癥產(chǎn)后感染的途徑是

　　參考答案：E

　　解析：新生兒敗血癥的感染可生前、出生時(shí)或出生后。①出生前感染：以經(jīng)胎盤感染最常見，即病原體經(jīng)母親血液透過胎盤感染胎兒，又稱宮內(nèi)感染。此外，母親生殖道病原體上行性感染羊膜囊，胎兒吸入污染的羊水也可導(dǎo)致胎兒感染。②出生時(shí)感染：以經(jīng)產(chǎn)道感染最常見，即胎兒吸入產(chǎn)道中污染的分泌物、血液中的病原體引起胎兒感染。③出生后感染：以母子親密接觸引起感染最常見，病原體可通過皮膚黏膜創(chuàng)面、臍殘端創(chuàng)面、呼吸道、消化道及帶菌者接觸傳播�？梢�，產(chǎn)前感染常見于孕母有菌血癥(A)，產(chǎn)后感染常見于皮膚黏膜破損(E)。

　　(共用題干)

　　A.24周

　　B.28周

　　C.32周

　　D.35周

　　E.38周

　　3.羊水內(nèi)肺表面活性物質(zhì)出現(xiàn)的時(shí)間是:

　　參考答案：B

　　4.羊水內(nèi)肺表面活性物質(zhì)迅速增加的時(shí)間是:

　　參考答案：D

　　解析：肺表面活性物質(zhì)于妊娠28周時(shí)出現(xiàn)于羊水內(nèi)，但量少，直至35周時(shí)迅速增加。表面活性物質(zhì)可以降低肺泡表面張力，使肺泡不易萎陷。有利于肺泡內(nèi)保存氣體。早產(chǎn)兒的肺表面活性物質(zhì)少，易出現(xiàn)呼吸窘迫綜合征。

　　(共用備選題干)

　　A.尿氨基酸分析

　　B.尿有機(jī)酸分析

　　C.血氨基酸分析

　　D.尿三氯化鐵試驗(yàn)

　　E.Guthrie細(xì)菌生長(zhǎng)抑素試驗(yàn)

　　5.新生兒期苯丙酮尿癥的篩查,宜選用

　　參考答案：E

　　6.兒童期苯丙酮尿癥的篩查宜選用

　　參考答案：D

　　解析：①由于苯丙氨酸羥化酶缺乏，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸。此時(shí)，尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱經(jīng)典型苯丙酮尿癥。新生兒篩查苯丙酮尿癥(PKU)多采用細(xì)菌抑制法(Guthrie法)以測(cè)定血中苯丙氨酸(Phe)濃度。新生兒哺乳后3天，針刺足跟采集外周血，滴于采血濾紙上，放在含有抑制劑的變異型枯草桿菌培養(yǎng)基上進(jìn)行培養(yǎng)，根據(jù)細(xì)菌生長(zhǎng)帶的大小，可以估計(jì)血中苯丙氨酸含量。若血中苯丙氨酸含量>0.24mmol/L即為篩查陽性。答案為E。②尿三氯化鐵試驗(yàn)適用于較大兒童的篩查，如果尿中苯丙酮酸增多，則呈現(xiàn)綠色反應(yīng)，稱為陽性。請(qǐng)注意，新生兒由于苯丙氨酸代謝旁路尚未健全，患者尿液測(cè)定為陰性，故本試驗(yàn)不適用新生兒PKU的篩查。答案為D。③臨床上，尿氨基酸分析不能用于診斷PKU。尿有機(jī)酸分析主要用于PKU的生化診斷(B)。血清苯丙氨酸濃度測(cè)定主要用于篩査試驗(yàn)陽性患者的確診(C)。

　　(7〜9題共用題干)男，3歲。出生時(shí)正常，母乳喂養(yǎng),5個(gè)月后智能漸落后，頭發(fā)變黃，膚色變白，多動(dòng)，有肌痙攣，尿有鼠尿臭味。

　　7.臨床上應(yīng)首先考慮的診斷是

　　A.21-三體綜合征

　　B.先天性甲狀腺功能減低癥

　　C.維生素D缺乏手足搐擴(kuò)癥

　　D.苯丙酮尿癥

　　E.癲癇

　　參考答案：D

　　8.為協(xié)助診斷應(yīng)選擇的檢查是

　　A.血鈣、磷測(cè)定

　　B.染色體核型分析

　　C.血T3、T4、TSH測(cè)定

　　D.尿三氯化鐵測(cè)定

　　E.腦電圖檢查

　　參考答案：D

　　9.主要的治療是

　　A.苯巴比妥

　　B.維生素D

　　C.腦活素

　　D.低銅飲食

　　E.低苯丙氨酸飲食

　　參考答案：E

　　解析：①尿有鼠尿味丙酮尿癥(PKU)的特征性表現(xiàn)，患兒智能 發(fā)育落后、頭發(fā)皮膚色澤變淺，應(yīng)診斷為PKU(D)。ABCE項(xiàng)均不會(huì)出現(xiàn)鼠尿臭味。②PKU較大兒童的篩查選用尿三氯化鐵測(cè)定(D)。血鈣、血磷測(cè)定對(duì)PKU診斷價(jià)值不大。染色體核型分析主要用于21-三體綜合征的診斷。血T3、T4、TSH測(cè)定主要用于先天性甲減的診斷。腦電圖檢査主要用于新生兒缺氧缺血性腦病的診斷。③經(jīng)典型PKU的治療首選低苯丙氨酸飲食，至少持續(xù)到青春期后(E)。苯巴比妥主要用于新生兒缺氧缺血性腦病的止痙治療。VitD主要用于VitD缺乏性佝僂病的治療。腦活素主要用于嬰兒大腦發(fā)育不全的治療。低銅飲食主要用于肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煛?/P>

　　(題共用題干)男嬰,3天。黃疸迅速加重2天,足月兒,母乳喂養(yǎng)。母親血型為0型Rh陽性，父親血型為AB型Rh陽性。實(shí)驗(yàn)室檢查:TBiL289μmol/L

　　10.最可能的診斷是

　　A.新生兒敗血癥

　　B.新生兒肝炎綜合征

　　C.新生兒母乳性黃疽

　　D.Rh血型不合溶血病

　　E.AB0血型不合溶血病

　　參考答案：E