實(shí)踐能力-第十六章 遺傳性疾病患兒的護(hù)理

　　一、A1

　　1、④為避免苯丙酮尿癥患兒智力低下，開始給予低苯丙氨酸飲食最好是在出生后

　　A、3個(gè)月內(nèi)

　　B、6個(gè)月內(nèi)

　　C、9個(gè)月內(nèi)

　　D、12個(gè)月內(nèi)

　　E、18個(gè)月內(nèi)

　　2、④糖原累積病1型患兒糾正酸中毒時(shí)禁用

　　A、谷氨酸鈉

　　B、碳酸氫鈉

　　C、氯化鈉

　　D、硫酸鈉

　　E、乳酸鈉

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 苯丙酮尿癥患兒確診后應(yīng)盡早開始進(jìn)行治療，3個(gè)月內(nèi)開始可避免智力的損害。

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　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 糖原累積病(GSD)是一組影響糖原代謝的遺傳性疾病，參與糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累積病。Ⅰ型糖原累積病(GSD)是由于肝、腎和小腸的葡萄糖-6磷酸酶缺陷所致的常染色體隱性遺傳病，是肝糖原累積病最常見類型。因患兒增多的6-磷酸葡萄糖經(jīng)無氧酵解而產(chǎn)生乳酸，導(dǎo)致高乳酸血癥。故糾酸時(shí)禁用乳酸鈉。(拓展內(nèi)容，理解即可)