實踐能力-第十六章 遺傳性疾病患兒的護理

　　一、A1

　　1、糖原累積病1型患兒糾正酸中毒時禁用

　　A、谷氨酸鈉

　　B、碳酸氫鈉

　　C、氯化鈉

　　D、硫酸鈉

　　E、乳酸鈉

　　試題來源：2019年主管護師考試題庫在線體驗 　　2019年主管護師考試通關(guān)輔導(dǎo)

　　2、為避免苯丙酮尿癥患兒智力低下，開始給予低苯丙氨酸飲食最好是在出生后

　　A、3個月內(nèi)

　　B、6個月內(nèi)

　　C、9個月內(nèi)

　　D、12個月內(nèi)

　　E、18個月內(nèi)

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】

　　糖原累積病(GSD)是一組影響糖原代謝的遺傳性疾病，參與糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累積病。Ⅰ型糖原累積病(GSD)是由于肝、腎和小腸的葡萄糖-6磷酸酶缺陷所致的常染色體隱性遺傳病，是肝糖原累積病最常見類型。因患兒增多的6-磷酸葡萄糖經(jīng)無氧酵解而產(chǎn)生乳酸，導(dǎo)致高乳酸血癥。故糾酸時禁用乳酸鈉。(拓展內(nèi)容，理解即可)

　　【該題針對“實踐能力-第十六章 遺傳性疾病患兒的護理”知識點進行考核】

　　2、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】

　　苯丙酮尿癥患兒確診后應(yīng)盡早開始進行治療，3個月內(nèi)開始可避免智力的損害。

　　【該題針對“實踐能力-第十六章 遺傳性疾病患兒的護理”知識點進行考核】