專業(yè)實踐能力-第十六章 遺傳性疾病患兒的護理

　　一、A1

　　1、隨年齡增長，苯丙酮尿癥患兒的飲食可以選用

　　A、淀粉類

　　B、蔬菜類

　　C、水果類

　　D、低蛋白飲食

　　E、以上說法均正確

　　2、苯丙酮尿癥患兒血苯丙氨酸濃度宜維持在

　　A、0.06～0.12mmol

　　B、0.06～0.24mmol

　　C、0.12～0.24mmol

　　試題來源:[2019年兒科護理學考試題庫在線體驗（科目代碼：372） ]

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　　D、0.12～0.48mmol

　　E、0.12～0.6mmol

　　3、21-三體綜合征患兒需保持室內空氣新鮮，每天室內通風2次，每次

　　A、10～15分鐘

　　B、15～20分鐘

　　C、15～30分鐘

　　D、20～25分鐘

　　E、25～30分鐘

　　4、需要做產前診斷預防21-三體綜合的婦女為妊娠

　　A、25歲以上

　　B、30歲以上

　　C、35歲以上

　　D、32歲以上

　　E、以上說法均錯誤

　　5、為避免苯丙酮尿癥患兒智力低下，開始給予低苯丙氨酸飲食最好是在出生后

　　A、3個月內

　　B、6個月內

　　C、9個月內

　　D、12個月內

　　E、18個月內

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 隨著年齡的增長，可選用淀粉、蔬菜和水果等低蛋白食物為主，如大米、小米、白菜、土豆、菠菜等，根據年齡、體重、所需營養(yǎng)成分、量，制定成一定的食譜并交給家長。既限制了苯丙氨酸的攝入量，又能保證患兒的營養(yǎng)需要。

　　2、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 苯丙酮尿癥患兒應在出生后3個月內開始飲食控制，鼓勵母乳喂養(yǎng)或給予低苯丙氨酸蛋白飲食，原則上使攝入苯丙氨酸的量能保證生長發(fā)育和體內代謝的最低需要量，使血漿中的苯丙氨酸濃度維持在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)，因為母乳中的苯丙氨酸的含量為2.4mmol/L，比牛奶含量低，這樣可減少苯丙氨酸的產生，避免腦損害。

　　3、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 每天室內通風2次，每次15～20分鐘。

　　4、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 避免近親結婚，35歲以上的婦女及高危人群受孕后，應做產前診斷，如絨毛取樣、羊膜穿刺等。

　　5、

　　【正確答案】 A

　　試題來源:[2019年兒科護理學考試題庫在線體驗（科目代碼：372） ]

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　　【答案解析】 苯丙酮尿癥患兒確診后應盡早開始進行治療，3個月內開始可避免智力的損害。