第十一章　結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理

　　結(jié)締組織病是指以結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風(fēng)濕性疾病。

　　2019年護(hù)師備考指導(dǎo)：951377570�！�

　　本章練習(xí)：

　　2019年初級(jí)護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理基礎(chǔ)知識(shí)

　　2019年初級(jí)護(hù)師兒科護(hù)理學(xué)試題：結(jié)締組織疾病患兒的護(hù)理專業(yè)知識(shí)

　　第一節(jié)　風(fēng)濕熱

1.風(fēng)濕熱	（1）病因及發(fā)病機(jī)制	熟練掌握	2
	（2）臨床表現(xiàn)	熟練掌握
	（3）輔助檢查	了解
	（4）治療要點(diǎn)	掌握
	（5）護(hù)理措施	熟練掌握

　　風(fēng)濕熱是常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。

　　心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可危及病兒生命，反復(fù)發(fā)作可致永久性心臟瓣膜病變。

　　本病3歲以下少見，好發(fā)年齡為5～15歲。

　　【病因和機(jī)理】

　　(一)病因

　　風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。

　　(二)發(fā)病機(jī)理

　　分子模擬：機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)可與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致器官損害，是風(fēng)濕熱發(fā)病的主要機(jī)制。

　　自身免疫：風(fēng)濕性心臟病患兒可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。近年研究提示病毒也是致病因素，但尚未被公認(rèn)。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　急性風(fēng)濕熱發(fā)生前1周至4周有上呼吸道感染史。臨床主要表現(xiàn)為心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)和環(huán)形紅斑，發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎是最常見的主訴。

　　(一)一般表現(xiàn)

　　急性起病者發(fā)熱在38℃～40℃間，無(wú)一定熱型，其他有精神不振、疲倦。

　　(二)心臟炎

　　是本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)，小兒風(fēng)濕熱以心臟炎起病占40%～50%，年齡愈小，心臟受累的機(jī)會(huì)愈多，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見，亦可發(fā)生全心炎。

　　初次發(fā)作時(shí)以心肌炎和心內(nèi)膜炎最多見，同時(shí)累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱為全心炎。

　　1.心肌炎

　　輕者可無(wú)癥狀。常見心率增快與體溫升高不成比例，心尖區(qū)第一心音減弱，可出現(xiàn)期前收縮、心動(dòng)過速等心律失常。心尖部可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，為相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全及狹窄的表現(xiàn)。心電圖變化有第一度房室傳導(dǎo)阻滯、ST段下移、T波改變等。重者可伴不同程度的心力衰竭、心尖搏動(dòng)彌散、心臟擴(kuò)大、心音低鈍及奔馬律。

　　心電圖P-R間期延長(zhǎng)。

　　2.心內(nèi)膜炎

　　主要侵犯二尖瓣和(或)主動(dòng)脈瓣，二尖瓣關(guān)閉不全表現(xiàn)為心尖部全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)，左側(cè)臥位聽診明顯，有時(shí)可聞及二尖瓣相對(duì)狹窄所致舒張期雜音;約20%發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在胸骨左緣第3肋間可聞及舒張期嘆氣樣雜音。多次復(fù)發(fā)可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。

　　造成關(guān)閉不全--聽到雜音。

　　3.心包炎

　　積液很少時(shí)，纖維蛋白滲出性-可有心前區(qū)疼痛，心包摩擦音。

　　積液量多時(shí)心前區(qū)搏動(dòng)消失，心音遙遠(yuǎn)，有頸靜脈怒張、肝腫大等心包填塞表現(xiàn)。X線檢查心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶形。

　　(三)關(guān)節(jié)炎

　　約占急性風(fēng)濕熱總數(shù)的50%～60%，典型病例為游走性和多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主。不留畸形。

　　(四)舞蹈病

　　表現(xiàn)為全身或部分肌肉的無(wú)目的不自主快速運(yùn)動(dòng)，如伸舌歪嘴，擠眉弄眼、書寫困難、細(xì)微動(dòng)作不協(xié)調(diào)等，興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后即消失。

　　咬破心臟、舔過關(guān)節(jié)

　　(五)皮膚癥狀

　　1.環(huán)形紅斑、結(jié)節(jié)性或多形性紅斑：環(huán)形紅斑(特征性紅斑)最常見，一般在風(fēng)濕熱后期出現(xiàn)，多分布于軀干及四肢屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，如錢幣大小，色淡紅或暗紅，邊緣可輕度隆起，環(huán)內(nèi)膚色正常，多于數(shù)小時(shí)或1～2日內(nèi)消失，反復(fù)出現(xiàn)，不留痕跡。

　　2.皮下小結(jié)(皮下結(jié)節(jié))：常見于復(fù)發(fā)病例，好發(fā)于肘、腕、膝、踝等關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌腱附著處，為粟米到豌豆大小、可活動(dòng)無(wú)壓痛的硬結(jié)，常在起病數(shù)周后才出現(xiàn)，經(jīng)2～4周自然消失。

　　【輔助檢查】

　　1.血常規(guī)：常見輕度貧血，周圍血白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多、伴核左移現(xiàn)象。

　　2.風(fēng)濕熱活動(dòng)期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)：紅細(xì)胞沉降率增快、C-反應(yīng)蛋白和黏蛋白增高，此為風(fēng)濕活動(dòng)的重要標(biāo)志。

　　3.抗鏈球菌抗體測(cè)定：抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)、抗鏈球菌激酶(ASK)和抗透明質(zhì)酸酶(AH)增高，說明近期有過鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱可能。

　　主要表現(xiàn)：

　　心臟炎、多關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)。

　　次要表現(xiàn)：

　　發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉增高、CRP陽(yáng)性、P-R間期延長(zhǎng)。

　　鏈球菌感染證據(jù)：

　　咽拭培養(yǎng)陽(yáng)性或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性。

　　抗鏈球菌抗體滴度升高。

　　【治療】

　　(一)休息

　　①急性期無(wú)心臟炎患兒臥床休息2周，隨后逐漸恢復(fù)活動(dòng)，于2周后達(dá)正�；顒�(dòng)水平;

　�、谛呐K炎無(wú)心力衰竭患兒臥床休息4周，隨后于4周內(nèi)逐漸恢復(fù)活動(dòng);

　�、坌呐K炎伴充血性心力衰竭患兒則需臥床休息至少8周。待心功能恢復(fù)后再臥床3～4周�；顒�(dòng)量應(yīng)據(jù)心率、心音、呼吸、有無(wú)疲勞而調(diào)節(jié)。

　　2 4 8W

　　(二)清除鏈球菌感染

　　首選青霉素60～80萬(wàn)U，肌注，每日2次，持續(xù)2～3周，以徹底清除鏈球菌感染。青霉素過敏者可改用紅霉素。

　　(三)抗風(fēng)濕熱治療

　�、傩呐K炎時(shí)宜早期使用糖皮質(zhì)激素，潑尼松每日1.5～2mg/kg，總療程8～12周。

　�、跓o(wú)心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日100mg/kg，療程4～8周。

　　(四)其他治療

　　【預(yù)防和預(yù)后】-增

　　風(fēng)濕熱預(yù)后主要取決于心臟炎的嚴(yán)重程度。

　　預(yù)防復(fù)發(fā)-每3～4周肌內(nèi)注射芐星青霉素(長(zhǎng)效青霉素)120萬(wàn)單位，預(yù)防注射期限至少5年，最好持續(xù)至25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，宜作終身藥物預(yù)防。

　　控制小兒風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)首選的藥物是

　　A.紅霉素

　　B.氯霉素

　　C.鏈霉素

　　D.阿司匹林

　　E.長(zhǎng)效青霉素

　　【正確答案】E

　　【答案解析】預(yù)防復(fù)發(fā)-每3～4周肌內(nèi)注射芐星青霉素(長(zhǎng)效青霉素)120萬(wàn)單位，預(yù)防注射期限至少5年，最好持續(xù)至25歲，有風(fēng)濕性心臟病者，宜作終身藥物預(yù)防。

　　護(hù)理措施

　　1.防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害

　　(1)觀察病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，及時(shí)處理。

　　(2)限制活動(dòng)：根據(jù)病情限制活動(dòng)量。2 4 8周。

　　(3)加強(qiáng)飲食管理：給予易消化、富于營(yíng)養(yǎng)的食物，少量多餐，有心力衰竭者適當(dāng)限制鹽和水，詳細(xì)記錄出入水量。

　　(4)藥物治療：遵醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療，有心力衰竭者加用洋地黃制劑，同時(shí)配合吸氧、利尿、維持水電解質(zhì)平衡等治療。

　　(5)做好一切生活護(hù)理。

　　2.減輕關(guān)節(jié)疼痛：關(guān)節(jié)痛時(shí)，可讓患兒保持舒適的體位，避免痛肢受壓，移動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)作輕柔，用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)以止痛，并做好皮膚護(hù)理。

　　3.心理護(hù)理：關(guān)心愛護(hù)患兒，耐心解釋各項(xiàng)檢查、治療、護(hù)理措施的意義，爭(zhēng)取合作。

　　4.降低體溫：密切觀察體溫變化，注意熱型。高熱時(shí)采用物理降溫并遵醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。

　　5.正確用藥，觀察藥物作用

　　阿司匹林可引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血，飯后服用或同服氫氧化鋁可減少對(duì)胃黏膜的刺激，加用維生素K可防止出血;

　　潑尼松可引起消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等。

　　應(yīng)密切觀察：心肌炎時(shí)對(duì)洋地黃敏感且易出現(xiàn)中毒，服藥期間應(yīng)注意有無(wú)惡心、嘔吐、心律不齊、心動(dòng)過緩等不良反應(yīng)，并應(yīng)注意補(bǔ)鉀。

　　下列哪一項(xiàng)不是幼兒期的保健重點(diǎn)

　　A.防止意外事故

　　B.加強(qiáng)早教

　　C.預(yù)防風(fēng)濕熱

　　D.防止?fàn)I養(yǎng)缺乏

　　E.培養(yǎng)良好進(jìn)食習(xí)慣

　　【正確答案】C

　　【答案解析】風(fēng)濕熱本病3歲以下少見，好發(fā)年齡為5～15歲。

　　兒童風(fēng)濕熱的相關(guān)發(fā)病機(jī)制是

　　A.鏈球菌直接損害

　　B.Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)

　　C.Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)

　　D.Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)

　　E.腸球菌的毒素作用

　　【正確答案】B

　　【答案解析】Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)為風(fēng)濕熱的發(fā)病原因，Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)為結(jié)核的發(fā)病原因，Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)為青霉素過敏的發(fā)病原因。

　　治療風(fēng)濕性心肌炎的首選藥是

　　A.阿司匹林

　　B.維體舒

　　C.消炎痛

　　D.布洛芬

　　E.腎上腺皮質(zhì)激素

　　【正確答案】E

　　【答案解析】心臟炎時(shí)宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素，常用潑尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服。

　　(1～2題共用題干)

　　女孩10歲，發(fā)熱2周，蒼白，多汗，心悸，雙膝關(guān)節(jié)痛腫，第一心音低鈍，ASO增高，ESR增快。

　　1.心電圖最可能的改變是

　　A.竇性心動(dòng)過緩

　　B.Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯

　　C.交界區(qū)性心律

　　D.Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯

　　E.U波明顯低血鉀

　　【正確答案】B

　　【答案解析】心肌炎：輕者可無(wú)癥狀。常見心率增快與體溫升高不成比例，心尖區(qū)第一心音減弱，可出現(xiàn)期前收縮、心動(dòng)過速等心律失常。心尖部可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，為相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全及狹窄的表現(xiàn)。心電圖變化有第一度房室傳導(dǎo)阻滯、ST段下移、T波改變等。

　　2.該患兒的藥物治療方案應(yīng)是

　　A.阿司匹林

　　B.氯化鉀

　　C.葡萄糖酸鈣

　　D.強(qiáng)的松

　　E.阿托品

　　【正確答案】D

　　【答案解析】心臟炎時(shí)宜早期使用腎上腺皮質(zhì)激素，常用潑尼松每日1.5～2mg/kg，或地塞米松每日0.15～0.3mg/kg，分次口服。