血友病護(hù)理常規(guī)

　　【疾病概述】

　　血友病是常見的一組性染色體隱形遺傳性出血性疾病，是由于血液中某些凝血因子缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。分為血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)及血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏)三型。臨床血友病甲型多見。

　　【一般護(hù)理】

　　(一)注意觀察患者可能出現(xiàn)的一些出血特征和警惕大出血，特別是隱秘性的大出血或重要臟器出血，如咽頸部出血導(dǎo)致呼吸或吞咽困難、中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血、腹膜后出血、深部撕裂傷口出血等，以免延誤治療危及生命。

　　(二)給予易消化的軟食，防止食物過硬引起口腔出血，避免勞累和暴食，少吃刺激性食物和堅(jiān)硬食物。

　　(三)防止外傷，預(yù)防出血，避免局部皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)受損后造成出血不止，如不要過度負(fù)重或劇烈的接觸性活動。

　　【�？谱o(hù)理】

　　(一)一切藥物盡可能口服，避免肌肉注射。如必需注射，應(yīng)使用細(xì)針頭并于注射完畢后，至于在穿刺部位按壓10min以上。

　　(二)可服用維生素C及維生素P，禁服阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛等能抑制血小板及使血管擴(kuò)張、脆性增加的藥物。

　　(三)按需補(bǔ)充所缺乏凝血因子，凝血因子取回后，應(yīng)立即輸注。冷沉淀融化后要盡快輸入。

　　(四)頸部或喉部軟組織出血時應(yīng)保持呼吸道通暢，側(cè)臥或者頭偏向一側(cè)，必要時用吸引器將血吸出，避免積血壓迫呼吸道引起窒息，準(zhǔn)備好氣管插管或氣管切開的緊急處理。消化道出血時，應(yīng)暫禁食，服用含去甲腎上腺素的冰鹽水，遵醫(yī)囑應(yīng)用止血藥。

　　(五)疼痛時，可與患者探討使用非藥物鎮(zhèn)痛治療的方法，如調(diào)節(jié)情緒、適當(dāng)娛樂、聽音樂，必要時可用藥物鎮(zhèn)痛。

　　【健康教育】

　　(一)普及知識

　　向患者及家屬介紹血友病為遺傳凝血因子缺乏癥，需要終身替代的治療。并說明常易出血的部位及其遺傳特點(diǎn)，使患者能主動預(yù)防出血及配血治療。

　　(二)預(yù)防出血的措施

　　教會患者預(yù)防出血的方法，避免從事易引起受傷的工作�；疾�時盡量不要采用手術(shù)治療，必須手術(shù)時需術(shù)前準(zhǔn)備凝血因子。有出血傾向時，應(yīng)盡早去醫(yī)院輸注凝血因子。血友病患者禁用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抑制血小板功能或血小板數(shù)減少的藥物，以免加重出血。

　　(三)指導(dǎo)患者日常生活應(yīng)隨身攜帶卡片，上面記載有姓名，血型和常就診的醫(yī)院，注明為何種血有病患者，以便當(dāng)發(fā)生意外昏迷時，可憑此卡片立即接受合理的治療。

　　(四)有關(guān)婚姻的指導(dǎo)

　　結(jié)婚前后應(yīng)去遺傳咨詢門診進(jìn)行咨詢，血友病患者和其傳遞者最后不要婚配，以減少本病的遺傳。妊娠早期，應(yīng)檢查胎兒是否患血友病，以決定是否終止妊娠。