常見先天性心臟病

　　1.房間隔缺損

　　(1)分型

　　(2)臨床表現(xiàn)

　　小缺損：可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2、3肋間有收縮期雜音

　　大缺損：氣促、乏力、生長發(fā)育遲緩，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心力衰竭時，出現(xiàn)暫時性青紫

　　查體：體格發(fā)育落后、消瘦，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴(kuò)大，胸骨左緣2、3肋間Ⅱ～Ⅲ級收縮期噴射性雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音增強或亢進(jìn)

　　并發(fā)癥：呼吸道感染、充血性心力衰竭等

　　(3)輔助檢查

　　心電圖檢查：右心房和右心室肥大

　　X線檢查：心臟外形呈現(xiàn)輕、中度擴(kuò)大，以右心房、右心室增大為主，肺動脈段突出，肺野充血，主動脈心影縮小�？梢姺伍T“舞蹈”征

　　超聲心動圖檢查

　　(4)治療要點

　　內(nèi)科治療：對癥治療、預(yù)防呼吸道感染、防止發(fā)生心力衰竭等并發(fā)癥

　　外科治療：一般在3～5歲進(jìn)行，禁忌證是嚴(yán)重肺動脈高壓發(fā)生艾森門格綜合征。

　　2.室間隔缺損

　　膜部缺損

　　肌部缺損

　　(1)臨床表現(xiàn)

　　小缺損無明顯癥狀。中型和大缺損多有乏力、氣短、多汗、呼吸急促、喂養(yǎng)困難，生長發(fā)育緩慢

　　查體可見胸骨左緣第3~4肋間聽到全收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區(qū)第二音稍增強

　　并發(fā)癥：支氣管炎、支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎

　　(2)輔助檢查

　　心電圖：左室輕、中度肥厚

　　X線檢查：大型缺損者，肺紋理明顯增粗增多，左室、右室均增大

　　超聲心動圖檢查

　　(3)治療原則

　　內(nèi)科治療：強心、利尿、抗感染、擴(kuò)血管及對癥治療

　　外科治療：中、大型缺損可介入或手術(shù)治療，禁忌證：艾森門格綜合征。

　　3.動脈導(dǎo)管未閉

　　女性多見

　　(1)臨床表現(xiàn)

　　動脈導(dǎo)管較細(xì)，癥狀較輕或無癥狀

　　導(dǎo)管粗大者，表現(xiàn)為氣急、咳嗽、乏力、多汗、生長發(fā)育落后等

　　嚴(yán)重肺動脈高壓時，產(chǎn)生差異性青紫，下肢青紫明顯，杵狀趾

　　查體：胸骨左緣第2肋間收縮期和舒張期有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音。周圍血管征陽性：血壓脈壓增大≥40mmHg;甲床毛細(xì)血管搏動;水沖脈;股動脈槍擊音等

　　并發(fā)癥：呼吸系統(tǒng)感染、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎等

　　(2)輔助檢查

　　(3)治療要點

　　手術(shù)治療

　　適宜年齡1～6歲

　　小于1歲嬰兒反復(fù)發(fā)生心衰，合并其他心臟畸形者

　　禁忌證：出現(xiàn)艾森曼格綜合征

　　內(nèi)科治療

　　生后1周內(nèi)用吲哚美辛(消炎痛)以促進(jìn)導(dǎo)管關(guān)閉

　　前列腺素抑制劑，強心、利尿、抗感染

　　4.法洛四聯(lián)癥

　　常見的青紫型先天性心臟病

　　四種病理改變：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨室間隔之上和右心室肥厚

　　肺動脈狹窄為主要畸形

　　(1)臨床表現(xiàn)

　　主要表現(xiàn)：青紫，多于生后3～6個月逐漸出現(xiàn)

　　杵狀指、蹲踞現(xiàn)象

　　缺氧發(fā)作：呼吸急促、煩躁不安、青紫加重，嚴(yán)重時暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時

　　查體：患兒發(fā)育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發(fā)暗，杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2～3級收縮期噴射性雜音

　　常見并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、紅細(xì)胞增多癥

　　(2)治療要點

　　缺氧發(fā)作

　　膝胸臥位、吸氧、鎮(zhèn)靜

　　嗎啡皮下或肌內(nèi)注射、普萘洛爾靜脈滴注

　　糾正代謝性酸中毒，必要時氣管插管，人工呼吸

　　手術(shù)治療：輕癥患兒，手術(shù)年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術(shù)即體-肺分流術(shù)

　　(四)護(hù)理問題

　　1. 心輸出量減少：心肌收縮力無力有關(guān)

　　2. 活動無耐力：氧供失調(diào)有關(guān)

　　3. 營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量

　　4. 潛在并發(fā)癥：

　　(五)護(hù)理措施

　　1.休息：是恢復(fù)心臟功能的重要條件。應(yīng)建立適合兒童的合理的生活作息時間，保證睡眠，根據(jù)病情安排適當(dāng)活動量

　　學(xué)齡前兒童：易煩躁，哭鬧，加重病情，此時須遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑，以助病兒安靜入睡，減輕心臟負(fù)擔(dān)。

　　學(xué)齡兒童：自我控制能力差，活動量大，護(hù)理人員須對病兒進(jìn)行宣教，爭取得到病兒的配合。

　　對心功能衰竭的重癥患兒，應(yīng)臥床休息，給予必要生活的照顧，集中護(hù)理，減少不必要的刺激。

　　2.病室環(huán)境設(shè)置及要求

　　(1) 室內(nèi)溫度適宜，20～22℃，濕度55%～60%，空氣新鮮，環(huán)境安靜。

　　(2) 室內(nèi)備有搶救設(shè)備，如急救車、吸痰器、吸氧設(shè)備、心電監(jiān)護(hù)儀等。

　　(3) 輕、重病兒分別放置，輕癥病兒放置大房間，重癥病兒放置搶救室。

　　(4) 病兒衣服要合身，暖和、輕柔，床墊上放海綿墊，被褥要輕而暖和，床單平整，床頭可抬高。

　　3.注意觀察病情，防止并發(fā)癥發(fā)生。

　　4.飲食護(hù)理

　　(1) 清淡易消化，少量多餐

　　(2) 注意營養(yǎng)搭配，供給充足能量、蛋白質(zhì)和維生素，保證營養(yǎng)需要

　　(3) 準(zhǔn)確記錄出入量

　　5.對癥護(hù)理

　　(1) 呼吸困難、呼吸加快、青紫等癥狀：半臥位給予氧氣吸入，煩躁者遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑

　　(2) 水腫

　　無鹽或少鹽易消化飲食

　　尿少者，遵醫(yī)囑給利尿劑

　　每周測量體重2次，嚴(yán)重水腫，每日測體重1次

　　每日做皮膚護(hù)理2次，動作要輕，保持床單、衣服的清潔、平整、干燥。

　　(3) 咳嗽、咯血：絕對臥床休息;抬高床頭，備好吸痰器、痰瓶，必要時協(xié)助患兒排痰

　　(4) 預(yù)防便秘：多食含纖維素豐富的食物

　　6.洋地黃藥物治療護(hù)理

　　(1) 用藥前數(shù)脈博1分鐘,兒童低于60次/分鐘,嬰兒低于80次/分鐘應(yīng)停藥

　　(2) 劑量準(zhǔn)確,避免與其他藥物同時服用

　　(3) 觀察中毒反應(yīng)，應(yīng)注意觀察以下幾項指標(biāo)的變化：

　　7.預(yù)防感染，注意保護(hù)性隔離

　　8.心理護(hù)理

　　(六)健康教育：指導(dǎo)家長掌握先天性心臟病的日常護(hù)理，建立合理的生活制度，合理用藥，預(yù)防感染和其他并發(fā)癥