第14章 血液、造血器官及免疫疾病病人的護(hù)理

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　　配套練習(xí)：2019年護(hù)士執(zhí)業(yè)資格考試第十四章試題：再生障礙性貧血病人的護(hù)理

　　四、再生障礙性貧血病人的護(hù)理

　　1.病因 ①藥物及化學(xué)物質(zhì)。最常見的是氯霉素，其毒性可引起骨髓造血細(xì)胞受抑制及損害骨髓微環(huán)境。常與氯霉素劑量無關(guān)。藥物還有抗微生物藥磺胺藥、四環(huán)素、鏈霉素、異煙肼;解熱鎮(zhèn)痛藥保泰松、吲哚美辛、阿司匹林、安乃近等;抗驚厥藥苯妥英鈉、三甲雙酮等;抗甲狀腺藥甲巰咪唑、卡比馬唑、甲硫氧嘧啶等;其他還有氯丙嗪、氯喹、甲苯磺丁脲、抗癌藥中的氨芥類、白消安、環(huán)磷酰胺等。苯是重要的骨髓抑制毒物，長期與苯接觸危害性較大。②物理因素。X線、γ射線等可干擾DNA的復(fù)制，使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，骨髓微環(huán)境也受損害。③病毒感染。各型肝炎病毒均能損傷骨髓造血，EB病毒、流感病毒、風(fēng)疹病毒等也可引起再生障礙性貧血(再障)。

　　2.發(fā)病機(jī)制 可能與下述因素有關(guān)。①造血干細(xì)胞缺陷(“種子”學(xué)說)。②造血微環(huán)境受損(“土壤”學(xué)說)。③免疫機(jī)制(免疫學(xué)說)。

　　3.臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血、反復(fù)感染而肝、脾、淋巴結(jié)多無腫大。依據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度和發(fā)病緩急將再障分為急性型和慢性型。

　　(1)急性再障(重型再障I型)：起病急、進(jìn)展迅速，首發(fā)癥狀為出血與感染，隨病程進(jìn)展出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。伴乏力、頭暈及心悸等。出血嚴(yán)重，除皮膚黏膜外，常發(fā)生深部出血、顱內(nèi)出血危及生命。感染重，持續(xù)高熱突出，且難以控制，嚴(yán)重者可發(fā)生膿毒癥和菌血癥。

　　(2)慢性再障：此型較多見，起病及進(jìn)展較緩慢。貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。出血較輕，以皮膚黏膜為主。除女性有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少見。

　　4.輔助檢查

　　(1)血象：呈正細(xì)胞貧血，全血細(xì)胞減少，但3種細(xì)胞減少的程度不一定平行。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值低于正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)多減少，以中性粒細(xì)胞減少為主。血小板減少。

　　(2)骨髓象：骨髓穿刺物中骨髓顆粒極少，脂肪滴增多。①急性型再障骨髓顯示增生低下或極度低下，粒、紅兩系明顯減少，常無巨核細(xì)胞。②骨髓增生減低或呈灶性增生，三系減少或正常。但共同點(diǎn)是巨核細(xì)胞都減少。

　　5.治療要點(diǎn)

　　(1)去除病因：去除或避免周圍環(huán)境中可能導(dǎo)致骨髓損害的因素，禁用對骨髓有抑制的藥物。

　　(2)支持和對癥治療：①預(yù)防和控制感染：減少感染的機(jī)會。發(fā)生感染時(shí)早期使用強(qiáng)力抗生素。②止血。③輸血。成分輸血。

　　(3)雄激素：為治療慢性再障首選藥物，作用機(jī)制可能是刺激腎產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素，對骨髓有直接刺激紅細(xì)胞生成作用。常用丙酸睪酮衍生物司坦唑，判斷指標(biāo)為網(wǎng)織紅細(xì)胞或血紅蛋白升高。

　　(4)免疫抑制藥：常用環(huán)孢素A。抗胸腺細(xì)胞球蛋白和抗淋巴細(xì)胞球蛋白是目前治療重型再障的首選藥物。

　　(5)造血細(xì)胞因子：主要用于重型再障。

　　(6)骨髓移植：主要用于重型再障。

　　6.護(hù)理問題 ①活動無耐力與貧血有關(guān)。②組織完整性受損與血小板減少有關(guān)。③自我形象紊亂與丙酸睪酮引起不良反應(yīng)有關(guān)。④焦慮與再障久治不愈有關(guān)。⑤有感染的危險(xiǎn)與白細(xì)胞減少有關(guān)。⑥潛在并發(fā)癥：腦出血與血小板過低(<30×l09/L)有關(guān)。

　　7.護(hù)理措施

　　(1)出血的預(yù)防和護(hù)理：注意觀察出血的發(fā)生部位、發(fā)展或消退情況;及時(shí)發(fā)現(xiàn)新的出血，重癥出血及其先兆。

　　(2)感染的預(yù)防和護(hù)理：密切觀察病人體溫，出現(xiàn)發(fā)熱提示有感染存在。限制探視人數(shù)及次數(shù)，嚴(yán)格無菌操作;粒細(xì)胞絕對值≤0.5×l09/L者，實(shí)行保護(hù)性隔離。

　　(3)休息與活動：重度貧血(血紅蛋白<60g/L)要以臥床休息為主;中輕度貧血應(yīng)休息與活動交替進(jìn)行。

　　(4)藥物護(hù)理：丙酸睪酮為油劑，需深層注射;由于吸收慢，注射部位易發(fā)生腫塊，發(fā)現(xiàn)硬塊要及時(shí)理療。其不良反應(yīng)有女性男性化，如毛須增多、聲音變粗、痤瘡、女性閉經(jīng)等。

　　(5)輸血：慢性嚴(yán)重貧血可輸注濃縮紅細(xì)胞。

　　(6)腦出血的護(hù)理：囑病人多臥床休息，觀察病人有無腦出血先兆，如頭痛、嘔吐、煩躁不安等：若發(fā)生顱內(nèi)出血，應(yīng)迅速通知醫(yī)生;病人取平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢;開放靜脈，按醫(yī)囑給予脫水藥、止血藥或輸濃縮血小板液;頭部置冰帽或冰袋;高流量吸氧等。

　　8.健康教育

　　(1)對長期接觸有害骨髓造血物質(zhì)的工作者，加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，提高對工作環(huán)境危害的認(rèn)識，增強(qiáng)自我保健意識，自覺遵守規(guī)章制度及勞動防護(hù)。定期檢查血象，有異常者按規(guī)定給予妥善安排。

　　(2)病人不可隨便用藥，濫用藥物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺藥、保泰松、阿司匹林、安乃近等，需要時(shí)要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

　　(3)病人出院后要堅(jiān)持治療，預(yù)防出血、感染，定期門診復(fù)查。