(三)慢性粒細(xì)胞白血病
1.臨床表現(xiàn) 慢性粒細(xì)胞白血病自然病程可分為慢性期、加速期及急性變期。
(1)慢性期:起病緩慢,早期常無自覺癥狀。隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。脾大常為最突出體征,初診時(shí)?蛇_(dá)臍平面,甚至盆腔。如發(fā)生脾梗死可突發(fā)局部劇烈疼痛和明顯壓痛。多數(shù)病例可有胸骨中、下段壓痛。慢性期可持續(xù)1~4年。
(2)加速期及急性變期:起病后l~4年,約80%慢粒病人可進(jìn)入加速期。加速期主要表現(xiàn)為不明原因的高熱、體重下降、虛弱、脾迅速腫大,骨、關(guān)節(jié)痛以及逐漸出現(xiàn)的貧血、出血。加速期從數(shù)月至1~2年即進(jìn)入急性變期,急性交期表現(xiàn)與急性白血病相似。
2.輔助檢查
(1)血象:各階段中性粒細(xì)胞均增多,以中幼、晚幼、桿狀核粒細(xì)胞為主,早期白細(xì)胞計(jì)數(shù)多在50×l09/L以下,晚期可達(dá)100×l09/L以上。血小板降低和貧血時(shí)病情惡化。
(2)骨髓象:增生明顯或極度活躍。以粒細(xì)胞為主,其中中性中幼、晚幼和桿狀粒細(xì)胞明顯增多;原粒細(xì)胞<10%。巨核細(xì)胞正;蛟龆啵S病情進(jìn)展而減少。
(3)染色體檢查及其他:絕大多數(shù)慢粒病人血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體。少數(shù)病人Ph染色體呈陰性,此類病人預(yù)后較差。
3.治療要點(diǎn)
(1)化療藥物:有羥基脲、白消安、氮芥類藥物,其中首選羥基脲,其次為旦消安。
(2)α干擾素:治療效果較好,多數(shù)病人可獲緩解。
(3)靛玉紅:為我國獨(dú)創(chuàng),是從青黛中提取的成分。
(4)骨髓移植:在慢性期緩解后盡早進(jìn)行。
(5)其他治療:服用別嘌醇且每日飲水3000ml以上,可以預(yù)防化療期間細(xì)胞破壞過多過速引起的尿酸腎病;熃o藥前、后的一段時(shí)間里給予利尿藥。
(6)慢粒急性變的治療:按急性白血病的化療方法治療。
4.護(hù)理問題 ①有感染的危險(xiǎn)與慢粒正常粒細(xì)胞減少有關(guān)。②活動(dòng)無耐力與慢粒貧血有關(guān)。③知識(shí)缺乏。缺乏慢粒疾病知識(shí)。④潛在并發(fā)癥為加速期至急變期。
5.護(hù)理措施
(1)休息與活動(dòng):注意休息,血紅蛋白60g/L以下的貧血病人,以休息為主,不可過勞。
(2)飲食:給予高熱量、高蛋白、高維生素食品,如瘦肉、新鮮蔬菜及水果,每日飲水1500ml以上。
(3)脾脹痛護(hù)理:病室應(yīng)安靜、舒適,盡量臥床休息,減少活動(dòng),取左側(cè)臥位,減輕不適感。盡量避免彎腰和碰撞腹部,避免脾破裂。鼓勵(lì)病人少量多次進(jìn)餐、飲水以減輕腹脹。
(4)化療藥物不良反應(yīng)護(hù)理:白消安的主要不良反應(yīng)是骨髓抑制、血小板或全血細(xì)胞減少及皮膚色素沉著、陽萎、停經(jīng)等。靛玉紅的主要不良反應(yīng)有腹瀉、腹痛、便血等,使用時(shí)要注意觀察病人糞便的性質(zhì)。干擾素的不良反應(yīng)有發(fā)熱、惡心、食欲缺乏、血小板減少及肝功能異常,應(yīng)定期檢查血常規(guī)和肝功能。
(5)病情觀察:注意觀察病人有無原因不明的發(fā)熱、骨痛、貧血、出血加重及脾迅速大,有變化應(yīng)及時(shí)就診,以便及早得到治療。
6.健康教育
(1)慢性期緩解后病人的指導(dǎo)。應(yīng)向病人及家屬講解疾病知識(shí),爭(zhēng)取緩解時(shí)間延長(zhǎng);幫助病人建立長(zhǎng)期養(yǎng)病生活方式,緩解后可以工作或?qū)W習(xí),但不可過勞,要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食,按時(shí)服藥、定期門診復(fù)查,保持情緒穩(wěn)定。
(2)飲食指導(dǎo)。
(3)定期門診復(fù)查,出現(xiàn)貧血加重、發(fā)熱、脾大時(shí),要及時(shí)到醫(yī)院檢查。
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